Kärnkraftslamina
Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 15 juli 2019; verifiering kräver 1 redigering .Nukleär lamina - ett fibrillärt nätverk med stel struktur, ligger bakom kärnmembranet (beläget under kärnmembranet), deltar i organiseringen av kromatin .
Beskrivning
Lamellen bildas av en sekvens av identiskt orienterade polymerer av mellanliggande filamentproteiner som kallas laminer . Det är ett fibröst lager av kärnhöljet med porkomplex . [Zbarsky I.B., Kuzmina S.V., 1991]. Kärnskiktet stöder kärnmembranet och är i kontakt med kromatin och nukleärt RNA . I ryggradsdjursceller bildas den huvudsakligen av lamin A, lamin B och lamin C. B-lamin har två former: lamin B1 och lamin B2. Molekylvikten för de tre huvudmatrispolypeptiderna är ungefär 60-75 kDa (Luderus MEE ea, 1992; Heald R. och McKeon F., 1990). Som ett resultat av associeringen av de tre huvudpolypeptiderna, genom dimer-dimer-interaktion, staplas de i 10-nm-strukturer som fäster till specifika kärnmembranproteiner genom C-lamin. B-lamin verkar vara associerat med vissa regioner av kromosomer (Surdej P. ea, 1991). Lamin A länkar mellan C- och B-laminer (Surdej P. ea, 1991). En viktig funktion hos nukleära matrispolypeptider är sönderdelningen av kärnhöljet under mitos (Bailer SM ea, 1991 Halikowski MJ och Leiw CC, 1987).
Klinisk betydelse
Mutationer i generna som kodar för laminer orsakar sällsynta störningar som är grupperade under gruppen laminopatier . Mutation av LMNA -genen , som kodar för lamin A , orsakar Hutchinson-Gilfords progeriasyndrom , en extremt sällsynt sjukdom som leder en person till döds på grund av accelererat åldrande: de flesta patienter lever inte för att vara 13 år gamla.
Anteckningar
- ↑ Coutinho HD, Falcão-Silva VS, Gonçalves GF, da Nóbrega RB Molecular aging in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model // Immun Aging : journal . - 2009. - Vol. 6 . — S. 4 . - doi : 10.1186/1742-4933-6-4 . — PMID 19379495 .
 cellkärnan | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Kärnmembran / Nukleär lamina |
| ||||||||
| nukleolus |
| ||||||||
| Övrig |
| ||||||||