ANCA-associerad vaskulit

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 2 juni 2021; kontroller kräver 2 redigeringar .

ANCA-associerad vaskulit (AAV) är en typ av vaskulit där antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) detekteras i blodet [1] [2] .

Klassificering

Det finns tre huvudtyper av AAV: mikroskopisk polyangiit , Wegeners granulomatosis och Churg-Strauss syndrom (tidigare namn - astmatisk variant av periarteritis nodosa ). Alla dessa typer av vaskulit förenas av nederlaget för små blodkärl. ANCA detekteras ibland i blodet vid periarteritis nodosa , speciellt när små kärl påverkas [3] .
AAV kännetecknas av ett snabbt malignt förlopp av processen, vilket är särskilt tydligt vid njurskador. Glomerulonefrit har ett snabbt progressivt förlopp och åtföljs av snabbt ökande njursvikt [4] . Överlevnad för patienter utan behandling överstiger inte ett år.

Principer för behandling

Grunden för terapi är immunsuppressiva medel : cytostatika och glukokortikoider , som avsevärt förbättrar patienternas kvalitet och förväntade livslängd. Ett visst hopp ställs till anticytokinbehandling . Andra droger: avacopan .

Anteckningar

  1. Mansi et al., 2002 .
  2. Ozaki, 2007 .
  3. Seishima et al., 2004 .
  4. Univ. av Birmingham .

Litteratur

Länkar