ANCA-associerad vaskulit (AAV) är en typ av vaskulit där antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) detekteras i blodet [1] [2] .
Det finns tre huvudtyper av AAV: mikroskopisk polyangiit , Wegeners granulomatosis och Churg-Strauss syndrom (tidigare namn - astmatisk variant av periarteritis nodosa ). Alla dessa typer av vaskulit förenas av nederlaget för små blodkärl. ANCA detekteras ibland i blodet vid periarteritis nodosa , speciellt när små kärl påverkas [3] .
AAV kännetecknas av ett snabbt malignt förlopp av processen, vilket är särskilt tydligt vid njurskador. Glomerulonefrit har ett snabbt progressivt förlopp och åtföljs av snabbt ökande njursvikt [4] . Överlevnad för patienter utan behandling överstiger inte ett år.
Grunden för terapi är immunsuppressiva medel : cytostatika och glukokortikoider , som avsevärt förbättrar patienternas kvalitet och förväntade livslängd. Ett visst hopp ställs till anticytokinbehandling . Andra droger: avacopan .