Kompressionsstenos av celiaki bålen ( syndrom av komprimering av celiaki bålen, Dunbars syndrom ) är en sjukdom som orsakas av extravasal komprimering av celiaki bålen i bukaorta av det medianbågformade ligamentet i diafragman , benen i diafragman eller neurofibrösa vävnader av celiaki plexus . Manifesteras av kronisk buksmärta , dyspeptiska symtom och neurovegetativa störningar. Det är en av huvudorsakerna till abdominal ischemisk sjukdom , orsakad av en kränkning av blodtillförseln till matsmältningsorganen . I vissa fall är det asymptomatiskt. Med svåra symtom behandlas det kirurgiskt.
Upptäckten av fenomenet kompressionsstenos i celiakistammen (KSChS) är associerad med historien om studien av abdominal ischemisk sjukdom . Termen "angina abdominalis" (abdominal ischemisk sjukdom) introducerades 1903 av G. Bacelli. Inledningsvis var sjukdomens uppkomst uteslutande förknippad med åderförkalkning av kärlen i bukhålan. På senare tid har studier dykt upp som visar betydelsen av andra patologier som orsakar intravasal vasokonstriktion [ 1] .
Emellertid har 1963 P.-T. Harjola rapporterade en patient med symtom på "abdominal angina", vars orsak var extravasal kompression av celiakistammen av ärrförändrad ganglionvävnad i celiaki plexus. Sedan, 1965 , visade den amerikanske läkaren JD Dunbar och medförfattare, på basis av kliniska och angiografiska data och resultaten av operationer, att orsaken till bukischemi hos 13 patienter var komprimering av celiakistammen av medianbågliga ligamentet av diafragman [1] . Detta fenomen har kommit in i den engelskspråkiga litteraturen under namnet "median arcuate ligament syndrome" eller "Dunbar's syndrome".
Därefter visade andra författare att sklerotisk periarteriell vävnad, celiaki ganglier, diafragmatisk crura, phrenic artärer, förstoring av organ som gränsar till kärlen (bukspottkörteln, lymfkörtlar), etc., också kan vara orsaken till celiaki trunk kompression. Jämförande frekvens av isolerade kompression av celiakistammen och de olika orsakerna som orsakar det gjorde det möjligt att peka ut det som ett oberoende syndrom [1] . I den moderna internationella klassificeringen av sjukdomar, ICD-10 "Syndrome of compression of the celiac trunk of the abdominal aorta" listas under kod I77.4 i klass IX "Sjukdomar i cirkulationssystemet" [2] .
Enligt forskarna är bildandet av KSChS förknippat med särdragen i strukturen och utvecklingen av aortaöppningen av diafragman. Diafragmans aortaöppning bildas av senkanterna på diafragmans högra och vänstra crura, som förbinder dem med diafragmans medianbågliga ligament och kotkropparna. Normalt hos en frisk person är diafragmans medianbågliga ligament (SDDD) beläget direkt ovanför munnen på celiakistammen. Men hos vissa människor är SDDM beläget under munnen på celiakistammen, vilket leder till kompression av kärlet och som ett resultat en kränkning av blodcirkulationen i den. På angiografiska bilder av sådana patienter kan man se hur celiakistammen pressas mot bukaortan, förträngs nära munnen och patologiskt utvidgas under kompressionsplatsen.
Den onormala platsen för SSDM är troligen en medfödd patologi, vilket indikeras av det faktum att det ofta förekommer hos nära släktingar. Dessutom finns ofta andra utvecklingsavvikelser hos individer som lider av KSChS. Så, i litteraturen indikerades det att KSChS ofta kombineras med en astenisk kroppsbyggnad, mitralisklaffframfall i hjärtat [3] etc. Föreningen av sjukdomen med gastroesofageal refluxsjukdom noterades också [4] . Enligt L. V. Potashov och medförfattare bör KSChS betraktas som en medfödd sjukdom med en autosomal dominant typ av nedärvning [1] .
Men förutom ärftliga faktorer spelar förvärvade faktorer också en roll för uppkomsten av sjukdomen. Många författare påpekar att inte bara SDDM, utan även neurofibrös vävnad i celiaki plexus ofta är involverad i kompression av celiaki bålen . Hos ett antal patienter med KSChS observerades en konstant progression av sjukdomen under ett antal år. Vid operation hos sådana patienter fann man att celiakistammen komprimerades av en kraftigt övervuxen neurofibrös vävnad [1] . Det har föreslagits att bildandet av fibrös vävnad påverkas av konstant skada på celiakistammen hos den komprimerande SDDM, vilket leder till fortsatt utveckling av symtom på sjukdomen.
De patofysiologiska mekanismerna för KSChS beror på hemodynamiska störningar i celiakistammen och associerade bukartärer. Celiakistammen tillför blod till magen, tolvfingertarmen, bukspottkörteln, gallblåsan, levern och mjälten. Grenarna på celiakistammen är förbundna med anastomoser med grenarna av den övre mesenteriska artären , som levererar blod till tjock- och tunntarmen. Grenarna på celiakistammen, de övre och nedre mesenteriska artärerna bildar en enda pool som tillför blod till matsmältningsorganen. Ett minskat blodflöde i åtminstone en av de oparade viscerala artärerna leder till brist på blodtillförsel till hela matsmältningssystemet [1] . Bristen på inflöde av syrerikt och näringsrikt blod leder till hypoxi och ischemi i matsmältningsorganen och utveckling av abdominal ischemisk sjukdom.
Beroende på vilket av organen som drabbas mest av bristen på blodtillförsel kan patienter med KSChS utveckla symtom på olika gastroenterologiska sjukdomar. Så, bristen på blodtillförsel till magen och tolvfingertarmen leder till utveckling av gastrit , duodenit och magsår . Brist på blodtillförsel till tarmen leder till utveckling av ischemisk kolit och enterit . Skador på bukspottkörteln manifesteras av symtom på pankreatit , leverskada - hepatit , etc. Hos vissa patienter presenteras hela spektrumet av gastroenterologiska sjukdomar, som förekommer synkront och ömsesidigt belastar varandra. Enligt L. V. Potashov och medförfattare kombineras oftast KSChS med mag- och duodenalsår . Dessa sår är vanligtvis lokaliserade i magsäcksutloppet och tidigt i tolvfingertarmen, återkommer ofta och är inte mottagliga för traditionella behandlingsmetoder [1] .
Det huvudsakliga klagomålet hos patienter med KSChS är buksmärtor . Detta klagomål görs av 97 [4] till 100 % [1] av de undersökta patienterna. I de flesta fall är smärtan lokaliserad i epigastriumregionen (epigastrium), mer sällan - i navelregionen, hypokondrium, höftregionen, i nedre delen av buken eller i hela buken. Hos vissa patienter är smärtan konstant, hos andra är den paroxysmal. De flesta klagar över konstant smärta, förvärrad av provocerande faktorer. Bland de faktorer som provocerar en smärtattack är: matintag, fysisk aktivitet och psyko-emotionell stress [1] [4] .
Oftast är förekomsten eller intensifieringen av smärta förknippad med födointag , dess kvantitet och natur. Smärtan uppstår 15-20 minuter efter att ha ätit, avtar efter 1-2 timmar och beror på mängden mat som tas. Rädsla för att smärtan ska återupptas tvingar ofta patienter att begränsa mängden. Ibland associerar patienter början av en attack med intag av kall, kryddig, söt mat. Den näst viktigaste faktorn som framkallar en smärtattack är fysisk aktivitet . Det kan vara att lyfta och bära vikter, fysiskt arbete, särskilt i böjd position (tvätta kläder, tvätta golv), långa promenader eller löpning. Ofta uppstår smärta under kombinerad påverkan av två faktorer: matintag och fysisk aktivitet. Mindre vanligt är psyko-emotionell stress en faktor som orsakar en smärtattack . I vissa fall uppstår smärta under påverkan av faktorer som att bära åtsittande bälten, långvarigt stående eller sittande, kvarhållande av avföring och så vidare. [ett]
Det andra klagomålet hos patienter med KSChS är dyspeptiska störningar. Dessa inkluderar först och främst en känsla av tyngd och fyllighet i den epigastriska regionen, vilket oroar nästan alla patienter. Vissa författare anser att det är motsvarigheten till smärta. Rapningar, halsbränna, illamående, kräkningar, en känsla av bitterhet i munnen etc. hör också till de dyspeptiska fenomenen, Patienterna har ofta intestinal dysfunktion, vilket visar sig genom förstoppning och mer sällan av diarré. Ungefär hälften av patienterna indikerar också ihållande viktminskning och tillskriver detta sin sjukdom. Oftast har patienterna en gradvis progressiv viktminskning (i genomsnitt upp till 10 kg [4] ).
Det tredje klagomålet hos patienter med KSChS är neurovegetativa störningar. De kan dyka upp av sig själva eller åtfölja en smärtattack. Dessa inkluderar huvudvärk, hjärtklappning, ökad svettning, andnöd, andningssvårigheter, en känsla av pulsering i buken, dålig tolerans för värme och kyla etc. Nästan alla patienter rapporterar allmän svaghet, trötthet och nedsatt prestationsförmåga [1] .
Diagnos av KSChS är förenat med stora svårigheter. Sjukdomen har inte ett specifikt patognomoniskt tecken som bara är utmärkande för det , och dess kliniska manifestationer är karakteristiska för många sjukdomar i mag-tarmkanalen. Sjukdomen fortsätter "under täckmantel" av de sjukdomar i matsmältningssystemet som orsakas av den. Patienter undersöks under lång tid av läkare av olika specialiteter, får olika diagnoser och genomgår olika behandlingsförlopp som inte ger dem subjektiv lindring [1] . Ofta går år och till och med decennier innan en riktig diagnos ställs, och hos vissa patienter finns tecken på stenos endast vid obduktion . Vanliga läkare är dåligt informerade om denna sjukdom, och dyra invasiva forskningsmetoder får inte skriva ut patienter av ekonomiska skäl. Ofta misstänks patienter med KSChS för hypokondri och remitteras till psykiatriker och neuropsykiatriker [1] .
Som regel avslöjar extern undersökning av patienter med KSChS inga specifika tecken på sjukdomen. Ofta är patienterna bleka, smala och asteniska, många har viktminskning och smärta vid palpation av buken. Bland patienterna dominerar kvinnor och unga. Ett viktigt diagnostiskt tecken på stenos är systoliskt blåsljud , hört under auskultation av buken [1] . Oftast hörs bruset i den epigastriska regionen, i projiceringen av celiakistammen - 2-4 cm under xiphoidprocessen [5] . Frekvensen av det hörda bruset varierar dock mycket och beror på många slumpmässiga omständigheter.
Den mest informativa metoden för att diagnostisera KSChS är angiografi av kärlen i bukhålan. Kärnan i metoden är att ett kontrastmedel injiceras i patientens artär , som fyller kärlet och, blockerande röntgenstrålning, visas på röntgen. Detta gör att du kan få röntgenbilder av celiakistammen och bestämma närvaron och omfattningen av dess förträngning. En typ av angiografi är datortomografi angiografi , där ett kontrastmedel injiceras i en ven. Denna minimalt invasiva undersökningsmetod ger tydliga 3D-bilder av bukaortan och dess grenar. Vid extravasal kompression av celiakistammen visar angiografiska bilder hur kärlet trycks ihop vid basen och pressas mot bukaorta [1] . I sidoprojektionen är celiakistammen krökt och krökt uppåt, och ett avtryck bestäms längs dess övre kant. Kärlets nedre vägg är inte deformerad, och poststenotisk expansion bestäms distalt om stenosen [5] . Ibland kan angiografi visualisera det falciforma ligamentet eller crus i diafragman som komprimerar kärlet.
En annan metod för att diagnostisera KSChS är en ultraljudsundersökning av bukaorta och dess grenar. Fördelarna med denna metod är dess icke-invasivitet och förmågan att genomföra en studie i dynamik. Modern ultraljudsduplexskanning kombinerar ekografi och dopplerografi , vilket gör det möjligt att visualisera celiakistammen och bedöma blodflödeshastigheten i kärlet. Som regel, i den stenotiska celiakistammen, ökar blodflödeshastigheten avsevärt. Effektiviteten av denna metod är dock starkt beroende av operatörens erfarenhet och bildkvalitet, och dess känslighet vid diagnos av KSChS är betydligt sämre än för angiografi [5] .