| Balo koncentrisk skleros | |
|---|---|
| ICD-10 | G 37,5 |
| MKB-10-KM | G37.0 , G31.81 och G37.5 |
| ICD-9 | 341,1 |
| MKB-9-KM | 341.1 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 11849 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Koncentrisk skleros (Balos sjukdom, periaxiell koncentrisk encefalit) är en kronisk, snabbt progressiv demyeliniserande sjukdom som utvecklas främst hos relativt unga patienter. Ett antal författare anser det, liksom Devics sjukdom , inte som en separat nosologisk enhet, utan som en av varianterna av multipel skleros , även om de i ICD-10 är kodade i oberoende underrubriker.
Det är en sällsynt sjukdom (högst 100 fall beskrevs 1994) av en ung ålder, där den patologiska processen som regel har ett stadigt progressivt förlopp med bildandet av stora fokus för demyelinisering i den vita substansen hjärna [3] .
Denna demyeliniserande patologi ser kliniskt ut som Schilders sjukdom (patienten utvecklar central förlamning och pares , hyperkinesi , epileptiska anfall, synstörningar, psykiska störningar).
Diagnosen baseras för närvarande på kontrastförstärkt MRT och hjärnvävnadsbiopsi. En MR-studie avslöjar att områdena för demyelinisering och remyelinisering är koncentriskt (som en glödlampa) eller kaotiskt, stora fokus för demyelinisering är lokaliserade främst i den vita substansen i frontalloberna, i sällsynta fall med inblandning av den grå substansen.
Prognosen för sjukdomen är ogynnsam [3] , snabb diagnos och adekvat behandling saktar bara ner sjukdomsutvecklingen, men förhindrar eller eliminerar inte neurologiska störningar. Arbetsförmågan är permanent förlorad, patienterna tilldelas en handikappgrupp.