Kraniosynostos
Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 24 februari 2016; kontroller kräver 7 redigeringar .| Kraniosynostos | |
|---|---|
| Barn med kraniosynostos. | |
| ICD-11 | LB70.0 |
| ICD-10 | Q 75,0 |
| MKB-10-KM | Q75.0 |
| ICD-9 | 756,0 |
| OMIM | 218500 |
| SjukdomarDB | 3160 |
| Medline Plus | 001590 |
| eMedicine | med/2897 |
| Maska | D003398 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Craniosynostosis (kraniostenos, från grekiska kranio- skalle och synostosis - fusion av ben) - tidig stängning av kraniala suturer, vilket bidrar till en begränsad volym av skallen , dess deformation och intrakraniell hypertoni . Sjukdomen förekommer hos en nyfödd 2000, och är vanligare hos pojkar [1] .
Klassificering
Former av kraniosynostos beror på arten av deformationen av skallen [2] :
- scaphocephaly - tidig fusion av den sagittala suturen, kännetecknad av en ökning av skallen i den främre-bakre diametern, och huvudet smalnar av;
- brachycephaly - tidig fusion av koronala och lambdoida suturer, kännetecknad av en ökning av skallen i tvärgående diameter;
- trigonocephaly - tidig sammansmältning av metopiska suturer, kännetecknad av ett triangulärt utsprång av skallen i pannan [3] .
Etiopatogenes
Förekomsten av kraniosynostos är associerad med ärftliga och intrauterina sjukdomar . Den huvudsakliga etiologiska faktorn för sjukdomen är en kränkning av läggningen av skallbenen vid embryonalstadiet . De kraniala suturerna kan smälta samman både under prenatalperioden och efter födseln. Om överväxten av suturerna inträffade i det prenatala skedet, så är deformationen av skallen mer uttalad, och när suturerna smälts samman efter födseln sker deformationen av skallen i mindre utsträckning [4] .
Klinisk bild
Det mest uttalade tecknet på denna anomali är en deformerad skalle, vilket leder till att huvudet antar en onaturlig form. Du kan också identifiera kraniosynostos genom följande symtom [4] :
- intrakraniell hypertoni ,
- illamående och kräkningar ;
- huvudvärk ;
- meningeala symtom;
- psykiska störningar ;
- kramper ;
- exoftalmos
Diagnostik
Grunden för diagnosen kraniosynostos är den vanliga röntgenundersökningen och datortomografi av hjärnan [5] .
Behandling
Huvudmetoden för effektiv behandling av denna patologi är den kirurgiska ökningen av kranialhålans volym. Kirurgisk behandling inkluderar tidig kraniektomi av koronalsuturen och fronto-orbital reposition för att minska manifestationerna av dysmorfism och patologiska förändringar i skallens form. Operationer för Aperts syndrom består ofta av flera stadier, den sista utförs i tonåren. Det första steget utförs ofta så tidigt som 3 månader. [6] Att utföra denna operation i ett tidigt skede av sjukdomen bidrar till en fullständig regression av alla symtom [1] [4] .
Anteckningar
- ↑ 1 2 L.O. Badalyan. Pediatrisk neurologi. - Moskva: Medicin, 1984. - S. 346-347. — 576 sid.
- ↑ L.A. Bulakhov. Handbok för en barnpsykiater och neurolog. - Kiev: Hälsa, 1985. - S. 28. - 288 sid. - 110 000 exemplar.
- ↑ E.I. Gusev, A.N. Konovalov, G.S. Burd. Neurologi och neurokirurgi. - Medicin, 2000. - ISBN 5-225-00969-7 .
- ↑ 1 2 3 A.P. Romanov, N.M. Mosiychuk. Neurokirurgi. - Kiev: Vishcha-skolan, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer TS Craniosynostosis (engelska) // Amerikansk familjeläkare . - 2004. - 15 juni ( vol. 69 , nr 12 ). - P. 2863-2870 . — PMID 15222651 .
- ↑ Apers syndrom: kliniska manifestationer och etiologi - Internetgemenskap av neurokirurger i Ryssland . neuro-online.ru. Hämtad 4 mars 2017. Arkiverad från originalet 17 februari 2020.
 Ordböcker och uppslagsverk |
|---|