Polyneuropati

• Flera typer av ärftlig motorisk sensorisk neuropati (HMSN)
• Neuropati med tendens till förlamning av strypning
• Porfyr polyneuropati
• Ärftliga sensoriskt-vegetativa polyneuropatier

Enligt skadans patomorfologi

• Axonopati
• Myelinopati
• Neuronopati
• Vaskulopati
• Infiltrativa processer [1]

Av flödets natur

• Akut (sjukdomsutveckling inom 4 veckor)
• Subakut (4 till 8 veckor)
• Kronisk (mer än 8 veckor)

Etiologi

Inflammatorisk polyneuropati

• Immunopatier : akut Guillain-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, Fishers syndrom, multifokal motorneuropati, akut eller subakut pandysautonomi, benign monoklonal gammopati, neuralgisk brachial amyotrofi.
• Virusinfektioner : HIV, cytomegali, endemisk encefalit, influensa, hepatit C, herpes, mässling, mononukleos, påssjuka (påssjuka), varicella (vattkoppor).
• Bakteriella infektioner : borrelios, polyneurit med lymfocytisk meningit (Bannwarts syndrom), brucellos, botulism, difteri, spetälska (lepra), leptospiros, neurosyfilis, rickettsiosis, dysenteri, toxoplasmos, tyfus, paratyfus.
• Allergiska reaktioner : seronegativ polyneurit.

Polyneuropati på grund av kärlsjukdom

• Utplånande kärlsjukdomar
• Nodulär periarterit
• Lupus erythematosus
• Churg-Strauss syndrom
• Reumatoid artrit
• Sjögrens syndrom
• sklerodermi
• kryoglobulinemi
• Immunvaskulit (icke-systemisk, begränsad till det perifera nervsystemet)
• Kritisk sjukdom polyneuropati (polyneuropati av kritiska tillstånd)
• Diabetes

Exotoxiska polyneuropatier

• Läkemedel : almitrin, amiodaron, amitriptylin, amfotericin B, karbimazol, kloramfenikol, klorokin, klorprotixen, cimetidin, cisplatin, kolchicin, kromoglycinsyra, cytarabin, dapson, diamidin, dikloropyroid, dikalopramido etanol, dikloropyramid, dikalopramido etanolhydroid, dikalopramido, en , etretinat, fibrater, takrolimus, fluorokinoloner, furmetonol, gentamicin, glutemid, guld, halogenerade hydroxikinoliner, hydralacin, imipramin, indometacin, interferoner, linecolid, litium, metakvalon, metimazol, metyrontiazoli, nifursali, nifuracil, nifuracil, nifuracil, , nukleosidanaloger, paklitaxel, penicillin, perhexilinmaleat, prokainamid, prokarbacin, propyltiouracil, salvarsan, statiner, stavudin, streptomycin, sultiam, suramin, taxol, talidomid, vidarabinfosfat, vinblastin, vitamin .

Endotoxiska, metaboliska polyneuropatier

(inklusive granulomatos och maligna processer med infiltration och kompression av nerver och kroniska ärftliga former)

• Metabola sjukdomar, endokrinopatier : akromegali, amyloidos, diabetes mellitus, hypoglykemi, hypotyreos, porfyri, graviditet, uremi.
• Undernäring : beriberi-sjukdom (brist på vitamin B1), hypovitaminos (B6, B12, E), undernäring på grund av svält, gastro-entero-pankreatisk malabsorption.
• Paraneoplastiska syndrom : till exempel med maligna tumörer i lungan, magen, bröstkörtlarna, kvinnliga könsorganen, Hodgkins sjukdom, leukemi, malign retikulos.
• Paraproteinemier : plasmacytom, Waldenströms sjukdom, kryoglobulinemi.
• Infiltrerande processer : Becks sjukdom (sarkoidos), Hodgkins sjukdom, leukemi, malign retikulos, blastomatös meningios, polycytemi.
• Kroniskt ärftliga former

Axona polyneuropatier (axonopatier)

Akut axonal polyneuropati

Oftast förknippas med självmordsförgiftning eller kriminell förgiftning och uppstår mot bakgrund av en bild av allvarlig förgiftning med arsenik, organofosforföreningar, metylalkohol, kolmonoxid, etc. Den kliniska bilden av polyneuropatier utspelar sig vanligtvis inom 2-4 dagar, och sedan botemedlet inträffar inom några veckor.

Subakut axonal polyneuropati

De utvecklas inom några veckor, vilket är typiskt för många fall av toxiska och metabola neuropatier, men ett ännu större antal av de senare varar i månader.

Kronisk axonal polyneuropati

Framsteg under lång tid: från 6 månader eller mer. Det utvecklas oftast vid kronisk alkoholförgiftning ( alkoholisk polyneuropati ), beriberi (grupp B) och systemiska sjukdomar som diabetes mellitus , uremi , biliär cirros , amyloidos , cancer , lymfom , blodsjukdomar, kollagenoser. Av läkemedlen bör särskild uppmärksamhet ägnas åt metronidazol, amiodaron, furadonin, isoniazid och apressin, som har en neurotropisk effekt.

Demyeliniserande polyneuropati (myelinopati)

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati ( Guillain-Barrés syndrom )

Beskrevs av de franska neuropatologerna G. Guillain och J. Barre 1916. Orsaken till sjukdomen är fortfarande otillräckligt klarlagd. Det utvecklas ofta efter en tidigare akut infektion. Det är möjligt att sjukdomen orsakas av ett filtrerbart virus, men eftersom det hittills inte har isolerats anser de flesta forskare att sjukdomens natur är allergisk. Sjukdomen anses vara autoimmun med förstörelse av nervvävnad sekundärt till cellulära immunsvar. Inflammatoriska infiltrat finns i perifera nerver, såväl som rötter, i kombination med segmentell demyelinisering.

Difteri polyneuropati

Några veckor efter sjukdomens början kan tecken på skador på kranialnerverna i bulbargruppen uppstå: pares av den mjuka gommen, tungan, fonationsstörning, sväljning; andningsstörningar är möjliga, särskilt när phrenic nerven är involverad i processen. Nederlaget för vagusnerven kan orsaka brady- och takykardi, arytmi. De oculomotoriska nerverna är ofta involverade i processen, vilket manifesteras av en ackommodationsstörning. Mindre vanligt är pares av de yttre ögonmusklerna som innerveras av kranialnerver III, IV och VI. Polyneuropati i extremiteterna manifesteras vanligtvis av sen (på 3: e-4: e veckan) slapp pares med en störning av ytlig och djup känslighet, vilket leder till känslig ataxi . Ibland är den enda manifestationen av sen difteripolyneuropati förlusten av senreflexer.

Om de tidiga manifestationerna av neuropati hos kranialnerverna i difteri är associerade med det direkta inträdet av toxinet från lesionen, är de sena manifestationerna av neuropati hos de perifera nerverna associerade med den hematogena spridningen av toxinet. Behandlingen utförs enligt de etiologiska och symtomatiska principerna.

Subakut demyeliniserande polyneuropati

Dessa är neuropatier av heterogent ursprung; har en förvärvad karaktär, deras förlopp är böljande, återfallande. Kliniskt liknar de den tidigare formen, men det finns också skillnader i utvecklingshastigheten av sjukdomen, i själva förloppet, såväl som i avsaknad av tydliga provocerande triggers.

Kronisk demyeliniserande polyneuropati

Träffas oftare än subakut. Dessa är ärftliga, inflammatoriska, läkemedelsinducerade neuropatier, såväl som andra förvärvade former: i diabetes mellitus , hypotyreos, dysproteinemi, multipelt myelom, cancer, lymfom, etc. processer. Mycket ofta förblir det okänt vilken process som är primär - axonal degeneration eller demyelinisering.

Diabetisk polyneuropati

Det utvecklas hos personer med diabetes. Polyneuropati kan vara den första manifestationen av diabetes mellitus eller uppstå många år efter sjukdomsdebut. Polyneuropatisyndrom förekommer hos nästan hälften av patienter med diabetes mellitus.

Polyneuropati i Fabrys sjukdom

Det utvecklas hos män och kvinnor med Fabrys sjukdom, vilket är ett av de vanligaste och tidigaste tecknen på denna sjukdom. [3] Det är en sensorimotorisk polyneuropati (längdberoende neuropati), där övervägande tunna fibrer är skadade. Manifesteras av brännande smärtor i de distala extremiteterna (fingrar och tår, fötter och handflator). Smärta kan öka med en ökning av kroppstemperaturen (till exempel med SARS), vid varmt väder och stress. Dessutom kan förstörelsen av tunna fibrer i Fabrys sjukdom manifesteras av buksmärtor, dyspeptiska symtom (främst efter att ha ätit) och hypohidros. [fyra]

Behandling

Behandling av polyneuropatier beror på deras typ. Alfaliponsyrapreparat ( tiogamma , tioktacid, berlition, espa-lipon, etc.) och vitamin B-komplex används ofta. Dessa läkemedel stimulerar maximalt potentialen för reinnervation. För behandling av demyeliniserande polyneuropati, förutom farmakoterapi, används medel som blockerar patologiska autoimmuna mekanismer: administrering av immunglobuliner och plasmaferes. Under perioden med remission av sjukdomen spelar komplex rehabilitering en viktig roll.

Anteckningar

1. ↑ Schaumburg AH, Berger AR, Thomas PK (1992): Disorders of periferal nerves. 2:a uppl. Philadelphia: Davis Comp.
2. ↑ Polyneuropatien. Hrsg. von B. Neundörfer, D. Heuß. Stuttgart, 2017. - P. 2
3. ↑ Alessandro P Burlina et al. Tidig diagnos av perifert nervsystems involvering i Fabrys sjukdom och behandling av neuropatisk smärta: rapporten från en expertpanel (2011). Hämtad 21 februari 2015. Arkiverad från originalet 21 februari 2015. (obestämd)
4. ↑ David Lacomis MD et al. Neuropati och Fabrys sjukdom (2004). Tillträdesdatum: 21 februari 2015. Arkiverad från originalet 26 mars 2015. (obestämd)

Litteratur

• Artemiev D.V., Nodel M.R., Dubanova E.A. et al. Axonal variant av Guillain-Barrés syndrom behandlad med immunglobulin. // Neurologisk tidskrift, nr 5, 1997. - S. 9–13.
• Balabolkin M. I., Kreminskaya V. M. Diabetisk neuropati. // Journal nevrol. och en psykiater. dem. Korsakov, nr 10, 2000. - P. 67–74.
• Kalinin A.R., Kotov S.V. Neurologiska störningar i endokrina sjukdomar. - M.: Medicin, 2001. - 272 sid.
• Levin O. S. Polyneuropatier. Klinisk guide. – M.: Medicinsk upplysning. byrå, 2005. - 496 s.: ill., tab. – ISBN 5-89481-315-8 .
• Neurologi. Nationellt ledarskap. Kort upplaga. - Ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, A. B. Gekht. - M.: GEOTAR-Media, 2014. - Kapitel 12, s. 387.
• Piratov M.A. Guillain-Barrés syndrom. – M.: Intermedica, 2003. – 240 sid.
• Popelyansky Ya. Sjukdomar i det perifera nervsystemet. - M.: Medicin, 1994. - 463 sid.
• polyneuropati. - Hrsg. von B. Neundörfer, D.F. Heuß. - Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2007. - XII, 129 S. - ISBN 978-3-13-139511-5 .