| Retinopati av prematuritet | |
|---|---|
| Ett barn i en burk . | |
| ICD-11 | 9B71.3 |
| ICD-10 | H 35,1 |
| MKB-10-KM | H35.1 , H35.17 och H35.10 |
| ICD-9 | 362,20 |
| MKB-9-KM | 362.20 [1] [2] och 362.21 [1] [2] |
| OMIM | 133780 |
| SjukdomarDB | 11442 |
| Medline Plus | 001618 |
| eMedicine | oph/413ped /1998 |
| Maska | D012178 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Retinopati av prematuritet är en allvarlig ögonsjukdom som utvecklas främst hos mycket för tidigt födda barn , åtföljd av förändringar i näthinnan och glaskroppen . Uppkomsten av ett symptom på en "vit pupill" eller leukokoria kräver en grundlig diagnostisk sökning.
Sjukdomen leder ofta till irreversibel förlust av synfunktionen. Möjligheten att utveckla retinopati av prematuritet är förknippad med termen och kroppsvikten vid födseln, förekomsten av allvarliga förändringar i andnings- , cirkulations- och nervsystemet , samt lämpligheten av de åtgärder som vidtas för att amma barnet. Denna sjukdom identifierades först hos ett för tidigt fött barn 1942 (då kallades det retrolental fibroplasi ), tills nu är orsakerna till sjukdomens uppkomst, progression och spontana regression inte helt klarlagda och studeras bara. Sedan början av 1990-talet har forskningen inom detta område flyttat till en ny kvalitativ nivå. Detta berodde till stor del på en kraftig ökning av överlevnaden för mycket för tidigt födda barn i utvecklade länder och följaktligen uppkomsten av ett stort antal barn med retinopati i slutstadiet.
Under det senaste decenniet har forskare kommit till enighet om sjukdomens multifaktoriella karaktär (det vill säga förekomsten av många riskfaktorer), utvecklat en enhetlig klassificering av sjukdomen och bevisat effektiviteten av profylaktisk laser- och kryokirurgisk behandling. Hittills utvecklas kirurgiska operationer i sjukdomens aktiva och cikatriella stadier. I detta skede i utvecklingen av oftalmologi är det obestridligt att utvecklingen av retinopati av prematuritet sker just hos ett omoget spädbarn, som en kränkning av den normala bildandet av retinala kärl (som avslutas av den 40:e veckan av intrauterin utveckling, det vill säga , när ett fullgånget barn föds). Det är känt att upp till 16 veckors intrauterin utveckling har fostrets näthinna inga blodkärl. Deras tillväxt in i näthinnan börjar från synnervens utgång mot periferin. Vid vecka 34 är bildandet av kärlsystemet i den nasala delen av näthinnan avslutat (den optiska skivan, från vilken kärlen växer, är närmare nässidan). I den temporala delen fortsätter tillväxten av blodkärl upp till 40 veckor. Ju tidigare barnet föddes, desto mindre är området på näthinnan täckt med kärl, det vill säga under en oftalmologisk undersökning avslöjas mer omfattande zoner utan kärl eller avaskulära zoner. Om barnet föddes före 34 veckor, detekteras de avaskulära zonerna i näthinnan i periferin från de temporala och nasala sidorna.
De viktigaste riskfaktorerna för att utveckla retinopati av prematuritet är: :
Efter födelsen av ett för tidigt barn verkar olika patologiska faktorer på processen för vaskulär bildning - den yttre miljön, ljus, syre, vilket kan leda till utvecklingen av retinopati av prematuritet. Den huvudsakliga manifestationen av retinopati av prematuritet är stoppandet av den normala bildandet av blodkärl, deras groning direkt in i ögat in i glaskroppen. Tillväxten av det vaskulära och, efter det, den unga bindväven orsakar spänningar och avlossning av näthinnan. Som nämnts tidigare är närvaron av avaskulära zoner på fundusens periferi inte en sjukdom, det är bara bevis på underutveckling av retinala kärl, och följaktligen möjligheten att utveckla retinopati i framtiden.
Vid utvecklingen av retinopati av prematuritet särskiljs 3 perioder :
I vissa fall kan en främre förskjutning av linsen och iris inträffa, med en minskning av ögats främre kammare, utvecklingen av hornhinnedystrofi och dess efterföljande grumling. I vissa fall sker en omvänd utveckling av symtomen på sjukdomen med partiell eller fullständig regression. I fallet med partiell regression är bildandet av "komet" -symptomet karakteristiskt, vilket är en dragmakulopati, det vill säga förskjutningen av den centrala delen av näthinnan under verkan av cicatricial spänning till den temporala sidan, med en karakteristisk utseende av smalt belägen i form av en "kometsvans" av huvudkärlen som sträcker sig från synnervens huvud .
Från och med den 34:e utvecklingsveckan (eller från den 3:e levnadsveckan) behöver barnet undersökas av en ögonläkare , som har specialutrustning för att undersöka näthinnan hos små barn. Sådan kontroll är nödvändig för alla barn som är födda före 35 veckor och som vid födseln väger mindre än 2000 g. Om tecken på retinopati av prematuritet upptäcks, utförs undersökningar varje vecka (med den så kallade "plus"-sjukdomen - var tredje dag) tills tröskelstadiet utvecklas (i detta skede, frågan om förebyggande kirurgisk behandling) eller fullständig regression av sjukdomen bestäms. Med regression av den patologiska processen kan undersökningen utföras 1 gång på 2 veckor. Undersökningen utförs med den obligatoriska expansionen av pupillen, med hjälp av speciella barns ögonlocksdilatatorer (för att inte trycka på ögat med fingrar). Oftast utvecklas tröskelstadiet för retinopati av prematuritet med 36-42 veckors utveckling (1-4 månader av livet), så föräldrarna till en för tidigt född baby bör veta att han under denna period bör undersökas av en specialist (en ögonläkare som har specialutrustning och är medveten om tecknen på aktiv retinopati).
Aktiv retinopati är en iscensatt patologisk process som kan sluta i regression med fullständigt försvinnande av sjukdomens manifestationer eller cicatriciala förändringar. Enligt den internationella klassificeringen är aktiv retinopati indelad i stadier av processen, dess lokalisering och omfattning.
"Plus"-sjukdomen och den bakre maligna formen framstår separat som de mest ogynnsamma formerna av aktiv retinopati. Sjukdomen börjar tidigare än klassisk retinopati, har inga klart definierade stadier, fortskrider snabbt och leder till näthinneavlossning innan den når tröskelstadiet. Den patologiska processen kännetecknas av en kraftig utvidgning av näthinnans kärl, uttalat ödem i glaskroppen, blödningar längs kärlen, utvidgning av irisens kärl, ofta med oförmåga att expandera pupillen. Effektiviteten av behandlingen för maligna former av retinopati av prematuritet är fortfarande låg. Med "plus" sjukdom utförs undersökningen 1 gång på 3 dagar. Efter 1 år av livet observeras barn med cicatricial retinopati av prematuritet av en ögonläkare för livet.
Om den aktiva processen har nått 3 eller flera stadier i sin utveckling, sedan efter dess slutförande (med eller utan förebyggande behandling), cicatricial förändringar av varierande svårighetsgrad form på fundus.
Med den första och andra graden kan en tillräckligt hög synskärpa upprätthållas, med utvecklingen av den tredje eller flera graderna uppstår en kraftig, ofta irreversibel minskning av synskärpan.
Behandling för retinopati beror på skedet av processen. Det finns 2 huvudriktningar :
Det bör betonas att i 70-80% av fallen med 1-2 stadier av retinopati av prematuritet är spontan botning av sjukdomen möjlig med minimala kvarvarande förändringar i fundus. När tillväxten av vävnad och blodkärl inuti ögat har spridit sig över ett ganska stort område, anses detta tillstånd vara tröskelstadiet för retinopati av prematuritet, då blir dess progression nästan irreversibel och kräver akut förebyggande behandling. I detta skede har världen nyligen börjat använda inte bara kortikosteroider , utan även vaskulära tillväxtblockerare (Avastin, Lucentis). Barnet bör observeras på neonatalavdelningen, där förebyggande behandling kan utföras. Trots den långt framskridna processen, med en liten längd av skaftet med vävnad och kärl, såväl som i de första två stadierna av aktiv retinopati av prematuritet, är spontan regression möjlig, men kvarvarande förändringar är mer uttalade.
Effektiviteten av profylaktisk laser och kryokoagulering av den avaskulära näthinnan varierar från 50-80%. Tidig behandling kan avsevärt minska antalet negativa utfall av sjukdomen. Om operationen inte utförs inom 1-2 dagar efter diagnosen av tröskelstadiet för retinopati, ökar risken för att utveckla näthinneavlossning dramatiskt. Med utvecklingen av näthinneavlossning är kryo-, laserkoagulering inte möjlig. Den ytterligare prognosen för utvecklingen av syn i ett sådant öga är extremt ogynnsam. Operationen utförs ofta under narkos (lokalbedövning används mer sällan) för att undvika okulocardial och oculopulmonary reaktioner. Utvärdering av resultatet av behandlingen utförs efter några dagar för att besluta om proceduren ska upprepas. Effektiviteten av förebyggande behandling kan bedömas 2-3 veckor efter bildandet av ärr på platsen för skaftet. Om behandlingen inte utfördes eller effekten inte uppnåddes efter behandlingen (allvarlig retinopati av prematuritet), utvecklas terminala stadier.
Så i steg 4 är frågan om att utföra tidig vitrektomi för att förhindra utvecklingen av total näthinneavlossning löst . Den särskilda vikten av snabb diagnos av retinopati i stadium 4 bestäms av behovet av tidig kirurgisk behandling vid initial näthinneavlossning. Ju tidigare vitreokirurgisk ingrepp utförs, desto bättre kommer den funktionella effekten att uppnås med utvecklingen av syn hos ett för tidigt fött barn. En egenskap hos tidig kirurgi i 4 stadier av retinopati är möjligheten att använda högteknologiska tekniker och verktyg som tillåter manipulationer på glaskroppen och näthinnan samtidigt som linsen bevaras genom mikroåtkomster med en diameter på mindre än 0,5 mm. Detta förbättrar rehabiliteringen av synen under den postoperativa perioden och minskar avsevärt vistelsetiden på sjukhuset, såväl som läkemedelsbördan för barnet. Med totala höga lokala näthinneavlossningar (i steg 4A och 4B), särskilt vulkaniska, är det inte möjligt att rädda linsen, och användningen av modern mikroteknik är tekniskt olämplig. De funktionella resultaten av en sådan operation kommer att bli betydligt sämre.
Om näthinnan har exfolierat över hela ytan, är utvecklingen av objektiv syn inte längre möjlig - irreversibel skada på pigmentepitel och sensoriska celler ( stavar och kottar ) uppstår. I detta skede utförs kirurgisk behandling beroende på graden av vaskulär aktivitet i fundus , varaktigheten av lossning och barnets somatiska tillstånd. När processen har nått steg 5 är det också nödvändigt att utföra en hel rad terapeutiska och kirurgiska åtgärder som syftar till att förhindra allvarliga cicatriciala förändringar i näthinnan och ögongloben. Kirurgisk behandling (lensvitrectomy) utförs med hjälp av mikrokirurgiska datorsystem som möjliggör långvarig manipulation i ögonhålan, upprätthåller intraokulärt tryck.
Indikationer för kirurgisk behandling av cicatricial stadier av retinopati av prematuritet är strikt individuella, bestäms av graden och lokaliseringen av näthinneavlossning, såväl som det allmänna somatiska tillståndet hos barnet. I vilket fall som helst är den funktionella och anatomiska effektiviteten av operationer märkbar endast upp till 1 år av livet, när det är möjligt att förbättra synskärpan och skapa förutsättningar för ögontillväxt.
Efter att ha nått det femte stadiet av retinopati av prematuritet, kan den patologiska processen fortsätta och leda till utvecklingen av komplikationer i form av hornhinnans grumling och sekundärt glaukom . Därför, med utvecklingen av kontakt mellan hornhinnan och iris, är akut kirurgisk behandling nödvändig för att rädda ögat (i det här fallet talar vi inte om att öka synskärpan). Man tror att om ett barn har drabbats av till och med milda stadier av aktiv retinopati av prematuritet, eller om han har outtryckta cicatriciala förändringar, så bildar han inte en fullfjädrad näthinna. I framtiden har dessa barn en hög risk att utveckla närsynthet , dystrofi och sekundär näthinneavlossning [3] .
Det är känt att läggningen av ögongloben börjar i början av första trimestern, vid den tredje graviditetsveckan. Det är viktigt att notera att i detta ögonblick, ofta den blivande mamman ännu inte vet att hon är gravid, kan hon fortsätta att leda en ohälsosam livsstil (alkohol, rökning), arbeta i farliga industrier. Differentiering av ögonglobens strukturer fortsätter under hela graviditeten. [4] Uppenbarligen kommer förbud , om inte för landet, så åtminstone för honom själv, att bidra till att kraftigt minska sannolikheten för att sjukdomen uppstår, och offentliga donationer för behandling av sjukdomen är delvis en "nykter skatt".