Werner-Morrisons syndrom

VIPom eller Werner-Morrisons syndrom är en typ av  endokrina tumörer i bukspottkörteln som uppstår från cellöar och utsöndrar vasoaktiv intestinal peptid (VIP). Det kännetecknas av vattnig diarré , hypokalemi och achlorhydria [1] .

Epidemiologi

Det förekommer i 1 fall per 10 miljoner mellan 17 och 73 år, oftare hos kvinnor (>65%) [2] . Mer än 50% av fallen är maligna.

Lokalisering

Klinisk bild

Det huvudsakliga symtomet på vipoma är massiv vattnig diarré , som liknar koleradiarré , men till skillnad från kolera, är krampande buksmärtor närvarande med vipoma. Vätskeförlust per dag kan nå 6-8 liter. Diarré är ett resultat av hög utsöndring av natrium och vatten i tarmens lumen under påverkan av vasoaktiv intestinal polypeptid. Uttorkning och tecken på hypokalemi inträdde snabbt .

Diagnostik

Behandling

Först och främst är det nödvändigt att utföra intravenös rehydrering . Eftersom förlusten av vätska och elektrolyter fortsätter på grund av diarré, måste rehydreringen vara kontinuerlig.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk . Om operationen inte är möjlig ordineras kemoterapi och symtomatisk behandling [4] .

Anteckningar

  1. VIPoma - Sjukdomar i mag-tarmkanalen . MSD Manual Professional Edition . Hämtad 14 juli 2020. Arkiverad från originalet 29 juli 2020.
  2. A. S. Efimov. Litet uppslagsverk av en endokrinolog. - Medicinsk bok. - 2007. - ISBN 966-7013-23-5 .
  3. Oleg Kruglov. Vipoma . Hämtad 15 juli 2020. Arkiverad från originalet 15 juli 2020.
  4. ↑ 1 2 Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F. Endokrinologi. - GEOTAR - Media, 2007.