| Lyells syndrom | |
|---|---|
| Lyells syndrom | |
| ICD-11 | EB13.1 |
| ICD-10 | L 51,2 |
| MKB-10-KM | L51.2 |
| ICD-9 | 695,15 |
| MKB-9-KM | 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SjukdomarDB | 4450 |
| eMedicine | emerg/ 599med /2291derm/405 |
| Maska | D004816 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Lyells syndrom ( toxic epidermal necrolysis , scalded skin syndrome ) [2] är den allvarligaste varianten av allergisk bullös dermatit . Uppkallad efter den skotske hudläkaren Alan Lyell (1917–2007), som först beskrev tillståndet 1956.
Oftast är Lyells syndrom en reaktion på läkemedel ( antibiotika , sulfonamider , NSAID ).
I grund och botten utvecklas Lyells syndrom hos personer med en belastad allergisk historia, oftast mot bakgrund av en akut respiratorisk virusinfektion (ARVI) , för vilken patienter tog NSAID, febernedsättande medel, antibiotika, vitaminer, kosttillskott, d.v.s. mot bakgrund av polyfarmakoterapi ( polyfarmaci) [3] .
Patientens tillstånd förvärras gradvis, symtom på förgiftning uttrycks , temperaturen stiger. Ett hudutslag av typen mässling eller scharlakansfeber uppträder med enstaka smärtsamma element. Några timmar senare uppträder stora platta blåsor med seröst eller seröst-hemorragiskt innehåll på platsen för utslagen och på tidigare oförändrad hud. De öppnas snabbt med uppkomsten av omfattande erosioner av ljusröd färg. Ett positivt symptom på Nikolsky är karakteristiskt - med lätt gnidning av frisk hud uppstår avskalning av epidermis och den gråtande ytan exponeras. Kan åtföljas av toxisk-allergiska lesioner i hjärtat, levern, bukorganen, njurarna. I avsaknad av akut akutvård i tid är sannolikheten för dödsfall stor.
Differentialdiagnos av Lyells syndrom bör utföras med pemphigus , Stevens-Johnsons syndrom .
Det är nödvändigt att omedelbart stoppa intaget av allergenet. Sedan administreras prednisolon , avgiftningslösningar.
Med hypertermi , är införandet av febernedsättande läkemedel kontraindicerat, detta kan leda till ytterligare allergier.
Omedelbar sjukhusvård krävs.
Med toxisk epidermal nekrolys är akut sjukhusvistelse av patienten nödvändig, helst på en specialiserad avdelning för återupplivning av brännskador, i avsaknad av sådan, på en allmän intensivvårdsavdelning. Dessförinnan bör läkaren på kliniken eller ambulansen avbryta läkemedlet som orsakade sjukdomen och försöka ta bort det från kroppen (magsköljning, renande lavemang, dricka mycket vatten). Det är nödvändigt att introducera parenterala antihistaminer ( suprastin , pipolfen , difenhydramin ) och hyposensibiliserande (kalcium, natriumtiosulfat, magnesiumsulfat) medel. På sjukhuset ordineras kortikosteroider (i stora doser), hemosorption utförs . I vissa fall är antibiotika indicerat. Utåt används epitelialiserande ( solcoseryl ), kortikosteroid och antibakteriella (för att förhindra infektion) salvor. Vid klinisk återhämtning efter utskrivning från sjukhuset bör patienten fortsätta att ta kortikosteroider i små doser, deras gradvisa avbrytande utförs av poliklinikläkaren. Patientens öppenvårdskort ska innehålla en anteckning om läkemedlet som orsakade sjukdomen.
Prognosen beror till stor del på graden av skada, förekomsten av smittsamma komplikationer, aktualiteten och volymen av den medicinska vården. Den genomsnittliga dödligheten är 25-30%, i svåra fall kan den nå 65-70%.