| Morgagni-Stuart-Morels syndrom | |
|---|---|
| Datortomografi av skallen på en patient med hyperostos i frontalbenet | |
| ICD-10 | M 85,2 |
| ICD-9 | 733,3 |
| OMIM | 144800 |
| SjukdomarDB | 33260 |
Morgagni-Stewart-Morels syndrom (metabolisk kraniopati) är ett tillstånd som är förknippat med ett brett spektrum av endokrina problem, inklusive diabetes mellitus , diabetes insipidus och hyperparatyreos [1] . Andra tecken och symtom inkluderar huvudvärk , yrsel , överdrivet hår av manligt hår , menstruationsproblem , galaktorré , fetma , depression och epileptiska anfall [1] [2] . Förtjockning av den inre ytanDen främre delen av skallen är vanligtvis det inledande skedet av sjukdomen som kallas hyperostosis frontalis interna1]3]
Syndromet beskrevs första gången 1765 av den italienske patologen Giovanni Battista Morgagni [3] och senare, 1928, av den engelske neurologen Douglas Stewart. [4] Schweiziska läkaren Ferdinand Morel(1888-1957) 1930 lade menstruationsoregelbundenheter och impotens till den kliniska bilden [5] . Termen Morgagni-Stuart-Morels syndrom introducerades 1937 av Folke Henschen [6] .
Sjukdomens etiologi är inte helt klarlagd, men den är förknippad med hypertrofi av binjurebarken på grund av hypersekretion av adrenokortikotropiskt hormon , vars påverkan orsakar sekundära symtom. Liknande symtom noterades hos kvinnor med förhöjt prolaktin mot bakgrund av hyperostos i frontalbenet i 43% av fallen [7] . Ett antal studier har visat ett autosomalt dominant nedärvning av sjukdomen [8] [9] . Sjukdomen är typisk för främst kvinnor.
Diagnosen ställs utifrån besvär och den kliniska bilden; även använda histologiska forskningsmetoder . Röntgen visar förtjockning av frontalbenet . Morgagni-Stuart-Morels syndrom skiljer sig främst från Itsenko-Cushings sjukdom och adiposogenital dystrofi .
Behandlingen är symtomatisk . I sällsynta fall kan den överväxta insidan av frontalbenet avlägsnas kirurgiskt.