Idiopatisk trombocytopen purpura

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 7 augusti 2020; kontroller kräver 25 redigeringar .
Idiopatisk trombocytopen purpura
ICD-11 3B64.10
ICD-10 D69.3 _
MKB-10-KM D69.3
ICD-9 287,31
MKB-9-KM 287,31 [1]
OMIM 188030
SjukdomarDB 27522
Medline Plus 000535
Maska D016553

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP, primär immun trombocytopeni, Werlhofs sjukdom)  är en kronisk autoimmun hematologisk sjukdom som orsakas av ökad destruktion av trombocyter och tillhörande trombocytopeni [2] . ITP är en av de vanligaste orsakerna till hemorragiskt syndrom .

Historik

Symtomen på ITP nämns först i Hippokrates skrifter . År 1735 beskrevs sjukdomen av P. Verlhof , som observerade fall av spontant tillfrisknande. På 1800-talet fann man att orsaken till hemorragiskt syndrom vid ITP är en minskning av antalet blodplättar i blodet. Immungenesis av ITP fastställdes under ett experiment av William Harrington och James Hollingsworth i St Louis 1950. Den amerikanske läkaren Harrington transfunderade sig själv med 500 ml av blodet från en ITP-patient, varefter han observerade en minskning av nivån av blodplättar i hans eget blod, som kvarstod i 5 dagar [3] . En benmärgsbiopsi från Harrington visade en normal nivå av megakaryocyter . År 1916 beskrev den polske läkaren Paul Katznelson ett fall av att uppnå remission av ITP hos en ung kvinna efter splenektomi [4] . Sedan mitten av 1900-talet har glukokortikosteroider använts vid behandling av ITP.

Epidemiologi

Prevalensen av ITP varierar från 1 till 13 per 100 000 personer. De flesta patienter är unga och medelålders kvinnor [5] . Sjukdomen är inte ärftlig.

Manifestationer

ITP är en kronisk böljande sjukdom. Det kännetecknas av trombocytopeni , ett normalt eller ökat antal funktionellt inaktiva megakaryocyter i benmärgen . I ungefär hälften av fallen detekteras antikroppar mot trombocyter i blodet, till exempel mot glykoprotein IIb-IIIa och Ib-IX . Med en signifikant minskning av nivån av blodplättar i blodet (vanligtvis mindre än 30x10 9 / l), kan hemorragiskt syndrom av varierande svårighetsgrad observeras. Det senare representeras vanligtvis av hudblödningar ( petekier , purpura , ekkymos ), blödningar i slemhinnorna och (mindre ofta) blödning från näsan, tandköttet och livmodern . Melena , hematuri , hemorragiska stroke observeras ibland . Blödningar är möjliga under huden på ögonlocken, i bindhinnan, ögats främre kammare och glaskroppen.

Patogenes

Sjukdomens patogenes är inte väl förstått. ITP bygger på en autoimmun reaktion riktad mot de egna blodplättarna. Samtidigt finns det inga orsaker till sekundär autoimmun trombocytopeni (5-10% av alla immuntrombocytopenier), såsom lymfoproliferativa sjukdomar , HIV-infektion , hepatit C , APS , SLE och von Willebrands sjukdom . Antikroppar mot blodplättar i blodomloppet bestäms inte alltid. Hos barn föregås uppkomsten av ITP ofta av akuta luftvägsvirusinfektioner.

Klassificering

Längs kursen urskiljs akuta (varar mindre än 6 månader) och kroniska former av ITP. Beroende på sjukdomsperioden särskiljs exacerbation (kris) och remission.

Behandling

Behandling av ITP inleds vanligtvis när trombocyter faller under 30x10 9 /l eller när ett kliniskt signifikant hemorragiskt syndrom uppträder, oavsett blodplättsnivåer. Den vanliga förstahandsbehandlingen är systemiska glukokortikosteroider (GCS) [6] . I en randomiserad studie 2015 var en fyra dagars intravenös infusion av 40 mg dexametason effektivare och mindre giftig än en långtidskur med prednisolon (1 mg/kg oralt i 30 dagar) [7] . I fall av otillräcklig effektivitet av kortikosteroider används splenektomi , rituximab , fostamatinib , såväl som specifika trombopoietinreceptoragonister ( romiplostim , eltrombopag ) . I sällsynta fall används andra immunsuppressiva medel ( azatioprin , ciklosporin , etc.). Om det är nödvändigt att snabbt öka nivån av blodplättar (till exempel före operation eller vid livshotande blödning), används intravenösa immunglobulinpreparat och trombokoncentrattransfusioner .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. ↑ Primär immun trombocytopeni  (ryska) . Hämtad 27 oktober 2018.
  3. ↑ Robert S. Schwartz. Immun trombocytopenisk purpura - från agony till agonist  // The New England Journal of Medicine. — 2007-11-29. - T. 357 , nr. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMe0707126 .
  4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: ett historiskt perspektiv  //British Journal of Haematology. — 2011-5. - T. 153 , nr. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x .
  5. ↑ Idiopatisk trombocytopenisk purpura
  6. ↑ Immun trombocytopeni (ITP) - Hematologi och onkologi - MSD Manual Professional Edition  , MSD Manual Professional Edition . Hämtad 27 oktober 2018.
  7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Högdos dexametason kontra prednison för behandling av immuntrombocytopeni hos vuxna: en prospektiv multicenter randomiserad   studie // Blod. — American Society of Hematology, 2015-01-01. — P. blod–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . - doi : 10.1182/blood-2015-07-659656 .
  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk