| Frataxin | |
|---|---|
| Notation | |
| Symboler | FXN; FA; CyaY; FARR; FRDA; MGC57199; X25 |
| PDB | 2395 |
| UniProt | Q16595 |
| Övriga uppgifter | |
| Ställe | 9:e kap. .9 _ |
| Information i Wikidata ? | |
Frataxin ( eng. frataxin , förkortning FXN ) är ett protein som spelar en viktig roll i mitokondriernas arbete , i synnerhet vid avlägsnandet av järn från det nära mitokondriella utrymmet. I frånvaro av frataxin orsakar överskott av järn bildning av fria radikaler och skada. Den kodas av FXN-genen, som är lokaliserad på den nionde kromosomen i den långa armen (q-armen). Proteinet består av en sekvens av 210 aminosyrarester och har en molekylvikt på 23135 Da [1] .
Mutationer i genen som kodar for frataxin är orsaken till Friedreichs ataxi .