Hemoglobin F (HbF) är en fetal , fetal typ av humant hemoglobin .
Det beskrevs första gången i Ryssland 1866 av Ernst Friedrich Eduard Körber, yngre bror till Bernhard Avgustovich Körber , professor vid Derpt University [1] , som ofta tillskrivs denna upptäckt, i sin avhandling för titeln doktor i medicin " Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes” (”Om skillnader i blodpigment”) [2] .
Hemoglobin F är ett protein - en heterotetramer av två α-kedjor och två γ-kedjor av globin , eller hemoglobin α 2 γ 2 . Denna variant av hemoglobin finns också i blodet hos en vuxen, men normalt är det mindre än 1% av den totala mängden hemoglobin i blodet hos en vuxen och bestäms i 1-7% av det totala antalet röda blodkroppar . Men hos fostret är denna form av hemoglobin dominerande, den huvudsakliga.
Hemoglobin F har en ökad affinitet för syre och tillåter en relativt liten volym fosterblod att utföra syretillförselfunktioner mer effektivt. Emellertid är hemoglobin F mindre resistent mot nedbrytning och mindre stabilt över ett fysiologiskt brett pH- och temperaturområde. Under graviditetens sista trimester och strax efter ett barns födelse ersätts hemoglobin F gradvis - under de första veckorna eller levnadsmånaderna, parallellt med en ökning av blodvolymen - av "vuxen" hemoglobin A (HbA) , en mindre aktiv syretransportör, men mer motståndskraftig mot förstörelse och mer stabil vid olika värden på blodets pH och kroppstemperatur. Denna substitution sker på grund av en gradvis minskning av produktionen av globin-y-kedjor och en gradvis ökning av syntesen av β-kedjor genom mogna erytrocyter .
Den ökade affiniteten för HbF-syre bestäms av dess primära struktur: i y-kedjorna, istället för histidin -143 (β-143 histidin i HbA), finns serin -143, som introducerar en ytterligare negativ laddning. I detta avseende är HbF-molekylen mindre positivt laddad och huvudkonkurrenten för bindningen av hemoglobin med syre - 2,3-DPG ( 2,3-bisfosfoglycerat ) - binder till hemoglobin i mindre utsträckning, under dessa förhållanden tar syre prioritet och binder till hemoglobin i högre grad.
Det börjar produceras från den 6-7:e veckan av fostrets utveckling (från början av bildandet av moderkakan ), från och med 10-12:e veckan blir det huvudalternativet, ersätter embryonalt hemoglobin . Dess primära struktur skiljer sig från den primära strukturen för hemoglobin A i 39 positioner (sekvens av β-kedjor jämfört med γ-kedjor). Dessa skillnader ligger till grund för skillnaderna i de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos hemoglobin A och hemoglobin F. Fosterhemoglobin är resistent mot den denaturerande effekten av alkali . Denna särskiljande egenskap utgjorde grunden för metoden för kvantitativ bestämning av fosterhemoglobin. Dessutom är fetalt hemoglobin mer kapabelt att omvandlas till methemoglobin , har ett specifikt absorptionsspektrum i den ultravioletta delen av spektrumet. Vid tidpunkten för födseln står fostrets hemoglobin för 80-85% av det totala. Syntesen av fosterhemoglobin under det första levnadsåret saktar ner och ersätts av hemoglobin av vuxentyp. Vid tre års ålder motsvarar dess mängd innehållet av HbF hos en vuxen och är 1-1,5 %.
Bestämningen av fosterhemoglobin är av stort diagnostiskt värde för ett antal sjukdomar och tillstånd. Så, enligt nivån av fostrets hemoglobin, kan man bedöma "mognadsgraden" för ett för tidigt fött barn.
Att bestämma nivån av fosterhemoglobin är viktigt för terapeutiska åtgärder för hemolytisk anemi hos nyfödda, avseende utbytestransfusioner. Ersättningsblodtransfusioner utförs med donatorblod, där det praktiskt taget inte finns något fosterhemoglobin. I detta avseende kan fullständigheten av utbytestransfusioner bedömas av nivån av fosterhemoglobin hos ett nyfött barn.
Med hjälp av bestämning av fosterhemoglobin diagnostiseras anemi vid blodtransfusioner från foster-modern och foster- foster . Om ett barn föds med anemi, kommer det att vara förhöjt vid bestämning av HbF hos modern. Därför finns det en feto-modern hemotransfusion, där fostrets erytrocyter genom moderkakan tränger in i moderns kropp. Vid tvillingarnas födelse kan anemi upptäckas hos en av de nyfödda. I det här fallet kan bestämningen av nivån av fosterhemoglobin bekräfta foster-fosterblodtransfusionen, där en av tvillingarna har en ökad nivå av HbF, medan den andra har en lägre.
Dessutom är bestämning av fosterhemoglobin viktig för diagnosen leukemi . En ökning av fostrets hemoglobin är en indikator på en återgång till den embryonala typen av hematopoiesis, det vill säga det indikerar utseendet på unga, omogna blodkroppar. I de tidiga stadierna av sjukdomen kan detta vara en av de viktiga indikatorerna. Nivån av fosterhemoglobin kan också indikera fullständigheten av remission efter behandlingskurserna, såväl som en ny exacerbation.
Innehållet av fosterhemoglobin ökar med vävnadshypoxi och hypoxemi . Detta sker som ett resultat av en kompensatorisk ökning av syntesen av hemoglobin, som har en ökad affinitet för syre. Hypoxi och hypoxemi är resultatet av otillräcklig tillförsel av syre till vävnader, vilket kan vara med anemi, lungsjukdomar.
| Blod | |
|---|---|
| hematopoiesis | |
| Komponenter | |
| Biokemi | |
| Sjukdomar | |
| Se även: Hematologi , Onkohematologi | |