Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi ( lat.  anemia haemolytica från andra grekiska αἷμα  "blod" + λύσις  "förstörelse, upplösning" + anemi ) är ett gruppnamn för sällsynta sjukdomar, vars gemensamma drag är ökad förstörelse av röda blodkroppar , som orsakar bl.a. hand, anemi och ökad bildning av erytrocytsönderfallsprodukter, å andra sidan - reaktivt förstärkt erytropoes .

Kliniska manifestationer

En ökning av nedbrytningsprodukterna av erytrocyter manifesteras kliniskt av citronfärgad gulsot , en ökning av innehållet av indirekt bilirubin ( hyperbilirubinemi ) och serumjärn i blodet, pleiokromi av galla och avföring och urobilinuri .

Vid intravaskulär hemolys uppstår dessutom hyperhemoglobinemi , hemoglobinuri och hemosiderinuri .

En ökning av erytropoesen indikeras av retikulocytos och polykromatofili i det perifera blodet, erytronormoblastos i benmärgen .

Klassificering av hemolytisk anemi

De vanligaste formerna av hemolytisk anemi är:

1. Ärftliga (medfödda) former av hemolytisk anemi:
   1. Membranopatier av erytrocyter (brott mot strukturen av erytrocyter):
      1. mikrosfärocytisk,
      2. ovalocyt,
      3. akantocytisk.
   2. Enzymopenic (fermentopenic) - anemi associerad med brist på något enzym .
      1. associerad med brist på enzymer från pentos-fosfatserien,
      2. associerad med brist på glykolytiska enzymer,
      3. associerad med en brist på enzymer involverade i bildning, oxidation och reduktion av glutation,
      4. associerad med en brist på enzymer involverade i användningen av ATP ,
      5. associerad med en brist på enzymer involverade i syntesen av porfyriner.
   3. Hemoglobinopatier:
      1. kvalitativa hemoglobinopatier ( sicklecellanemi )
      2. talassemi (försämrad syntes av en av hemoglobinpolypeptidkedjorna).
2. Förvärvade former av hemolytisk anemi:
   1. Immunohemolytiska anemier :
      1. autoimmun,
      2. isoimmun.
   2. Förvärvade membranopatier:
      1. paroxysmal nattlig hemoglobinuri,
      2. sporrecellanemi.
   3. Förknippad med mekanisk skada på röda blodkroppar:
      1. marscherande hemoglobinuri,
      2. Moshkovichs sjukdom (mikroangiopatisk hemolytisk anemi),
      3. som härrör från hjärtklaffproteser
   4. Toxisk.
      1. hemolytisk anemi när man tar droger och hemolytiska gifter.
3. Andra hemolytiska anemier
   1. hemolytisk gulsot hos nyfödda , där moderns antikroppar förstör de röda blodkropparna hos fostret eller barnet,
   2. idiopatisk (ungefär 50 % av fallen av hemolytisk anemi),
      1. sekundär (till exempel med lymfom , och anemi kan vara den första manifestationen av lymfom)

Behandling

Eftersom all anemi är ett syndrom av någon sjukdom, är adekvat behandling av sjukdomen som orsakade anemin nödvändig; det krävs för att fastställa orsaken till anemi, till exempel med hemolytisk anemi:

1. splenektomi
2. glukokortikosteroider för autoimmun hemolytisk anemi i medelstora doser
3. immunsuppressiva medel
4. transfusion av erytrocyter vid hemolytiska kriser, tvättade erytrocyter behövs, individuellt valda
5. med en ökning av nivån av järn är det nödvändigt att ta bort det - desferal
6. pyruvatkinasbrist - mitapivat

Om antikroppar vid hemolytisk anemi är aktiva endast vid låga temperaturer kallas de kalla, om de är aktiva vid kroppstemperatur kallas de varma.

Litteratur

• Klassificeringen av hemolytisk anemi ges enligt: ​​Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975.
• BME, 1977, v. 5.
• J. Murtha. Handbok för en allmänläkare. - M .: Practice, 1998. - 1230 sid.