Rh faktor

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 27 mars 2019; kontroller kräver 77 redigeringar .

Rh-faktor [1] , eller Rhesus , Rh  är ett av de 43 blodgruppssystem som erkänns av International Society of Transfusiologists (ISBT). Kliniskt det viktigaste systemet efter AB0-systemet .

Rh-faktorsystemet består av blodgrupper definierade av 59 antigener som kodas av mer än 200 alleler [2] . Antigener med förbättrade immunogena egenskaper är av största praktiska betydelse för medicin : D, C, c, E, e. De ofta använda termerna "Rh-positiv" och "Rh-negativ" hänvisar endast till närvaron eller frånvaron av det mest immunogena Rho(D)-antigenet. Förutom dess roll i blodtransfusion är blodgrupperna i Rh-faktorsystemet, i synnerhet Rho(D)-antigenet, en viktig orsak till hemolytisk gulsot hos den nyfödda , eller erytroblastos.foster; För att förhindra dessa sjukdomar är nyckelfaktorn att förebygga Rh-konflikter . Risken för Rh-konflikt under graviditeten uppstår hos par med en Rh-negativ mamma och en Rh-positiv pappa.

Blodgrupper i Rh-faktorsystemet finns i olika nationaliteter och i olika regioner med olika frekvenser [3] [4] . Till exempel bland kaukasier är cirka 85% Rh-positiva [5] [6] .

Rh-faktor

Beroende på person kan Rho(D)-antigenet i Rh-systemet, som är det mest immunogena antigenet i Rh-blodgrupperna, finnas på ytan av röda blodkroppar eller inte. Som regel indikeras statusen av suffixet Rh+ för den Rh-positiva blodgruppen (Rho(D)-antigen närvarande) eller den Rh-negativa blodgruppen (Rh-, inget Rho(D)-antigen) efter blodgruppen AB0 beteckning. Andra antigener i detta blodgruppssystem är emellertid också kliniskt relevanta. I motsats till AB0-blodgruppssystemet kan aktivering av immunsvaret mot antigenet i Rh-faktorsystemet i allmänhet endast ske med blodtransfusion eller placentaexponering under graviditeten .

Rh+ eller Rh- i de flesta fall, inklusive hos mottagare, bestäms av Rho(D)-antigenet, på grund av dess största antigenicitet av alla antigener i Rh-faktorsystemet. Samtidigt kan det uttryckas i olika grad, beroende på uttrycket av genen som kodar för det. Med standardmetoden för att bestämma antigenet kan det ibland finnas ett falskt negativt resultat orsakat av det latenta uttrycket av genen (i fallet med Du , partiell epitop , Del , Rh null ). Själva Rho(D)-antigenet består av olika underenheter Rh A , Rh B , Rh C , Rh D , som skiljer sig från varandra, vilket i sin tur kan orsaka en immunkonflikt även när Rh + blod kommer in med antigen Rho (D) ), i strukturen som har en typ av subenheter, till en Rh+-organism med Rho(D)-antigenet, som har en annan typ av subenheter i sin struktur. Vid bestämning av Rh-faktorn hos donatorer, förutom Rho (D)-antigenet, bestäms även närvaron av rh '(C) och rh "(E)-antigener, endast de som saknar dessa antigener anses vara Rh-donatorer, eftersom de är åtminstone mindre uttalade, men kan också orsaka en immunologisk reaktion när de kommer in i kroppen där dessa antigener saknas. Om en kvinna har Rho (D)-antigenet av någon grad av svårighetsgrad i kroppen, är hon anses Rh +.

Till skillnad från AB0-blodgruppssystemet, i Rh-faktorsystemet, kodas endast antigener av gener, medan antigenet är ett membranlipoprotein . Antikroppar, å andra sidan, uppträder som ett immunsvar i kroppen när blod som innehåller ett antigen införs i människokroppen som inte innehåller detta antigen, inklusive när antigenet kommer in i moderkakan, och tillhör IgM (i primär Rh-konflikt ) och IgG (i upprepade fall).

rh'(C)-antigenet förekommer i cirka 70% av kaukasierna , hr'(c)-antigenet i cirka 80%, rh"(E) i cirka 30% och hr"(e)-antigenet i cirka 97%. Samtidigt detekteras deras kombinationer med följande frekvens: DCE - 15,85%, DCe - 53,2%, DcE - 14,58%, Dce - 12,36%. Enligt studier 1976 hittades följande antigener hos ryssar med en frekvens: Rho (D) - 85,03%, rh '(C) - 70,75%, rh "(E) - 31,03%, hr" (c) - 84,04 %, tim "(e) - 96,76% [1] .

Upptäcktshistorik

1939 publicerade Dr Philip Levine och Rufus Stetson i sin första rapport de kliniska konsekvenserna av en okänd Rh-faktor i form av en hemolytisk reaktion på blodtransfusion och hemolytisk gulsot hos det nyfödda barnet i dess allvarligaste form [7] . Det insågs att blodserumet från kvinnan som beskrivs i rapporten ingick i en agglutinationsreaktion med de röda blodkropparna hos cirka 80 % av personerna i de då kända blodtyperna, i synnerhet de som matchade AB0-systemet . Då gavs inget namn på detta, och senare kallades det agglutinin . 1940 publicerade Dr Karl Landsteiner och Alexander Wiener en rapport om serum, som också interagerar med cirka 85 % av olika mänskliga erytrocyter [8] . Detta serum erhölls genom att immunisera kaniner med rhesus makakerytrocyter. Antigenet som orsakade immuniseringen kallades Rh-faktor "för att indikera att blodet från Rhesusapan användes vid tillverkningen av serumet" [9] .

Baserat på serologiska likheter har Rh-faktorn i efterhand även använts för att detektera antigener och anti-Rhesus för antikroppar som finns hos människor, liknande det som tidigare beskrivits av Levine och Stetson. Även om skillnaderna mellan dessa två sera visades redan 1942 och rikligt demonstrerades 1963, bibehölls den redan allmänt använda termen "rhesus" för den kliniska beskrivningen av humana antikroppar som skiljer sig från de som är associerade med rhesusapor. Denna potenta faktor, som finns i rhesusapor , har klassificerats av Landsteiner-Wiener-antigensystemet (LW-antigen, anti-LW-antikropp), uppkallad efter upptäckarna [10] [11] .

Man insåg att Rh-faktorn endast var en i ett system av olika antigener. Två olika terminologier utvecklades baserat på olika mönster av genetiskt arv, och båda används fortfarande idag.

Den kliniska betydelsen av detta starkt immuniserade D-antigen förstods snart. Vikten av några nyckelfaktorer vid blodtransfusion har erkänts, inklusive tillgången på tillförlitliga diagnostiska tester, samt kravet att ta hänsyn till sannolikheten för hemolytisk gulsot hos nyfödda, konsekvenserna av blodtransfusion och behovet av att förhindra detta genom läkarundersökning och förebyggande.

Rh nomenklatur

Historisk grund för Rh-faktorfenotyper

Rh-blodgruppssystemet har två nomenklaturer, en utvecklad av Ronald Fisher och Robert Race och den andra av Alexander Viner . Båda systemen återspeglar alternativa teorier om arv. Fisher-Rays-systemet som oftast används idag använder CDE-nomenklaturen. Detta system baserades på teorin att en enda gen kontrollerar produkten av var och en av dess motsvarande antigener (till exempel gener D producerar antigen D, och så vidare). Men d-genen var hypotetisk, inte verklig.

Wiener-systemet använder Rh-Hr-nomenklaturen. Detta system är baserat på teorin att det fanns en gen på ett enda lokus på varje kromosom, som var och en producerar flera antigener. Enligt denna teori är R 1 -genen tänkt att leda till "blodfaktorerna" Rh 0 , rh' och hr' (motsvarande den moderna nomenklaturen av antigenerna D, C och E) och r-genen som producerar hr' och hr '' (motsvarande den moderna nomenklaturen av antigener med och e) [12] .

Rh-faktor haplotyper
enligt Fisher-Reis Dce DCe DcE DCE dce dCe dcE dCE
enligt Wiener Rh 0 R1 _ R2 _ RZ _ r r′ r″ rY _

Beteckningen från de två teorierna är utbytbar vid blodgivningsställen (t.ex. Rho(D) betyder RhD-positiv). Wienernotation är mer komplex och krånglig för dagligt bruk. Därför har Fisher-Rays teori, som enklare förklarar mekanismen, blivit mer allmänt använd.

Fenotyper och genotyper av blodgrupper i Rh-faktorsystemet
Rhesus-tillhörighet
av antigen Rho(D) 		Fenotyp av antigener Kromosom genotyp
enligt Fisher-Reis enligt Wiener
Rh+ D, C, E, c, e Dce/DCE R 0 R Z
dce/dce R 0 r Y
DCe/DcE R 1 R 2
DCe/dcE R 1 r″
DcE/dCe R 2 r′
DCE/dce RZr _ _
D, C, E, c DCE/DCE R 2 R Z
DcE/dCE R 2 r Y
DCE/dcE R Z r″
D, C, E, e DCe/dCE R 1 r Y
DCE/dCe R Z r′
DCe/DCE R 1 R Z
D, C, E DCE/DCE R Z R Z
DCE/dCE R Z r Y
D, C, c, e Dce/dCe R 0 r′
DCe/dce R1r _ _
DCe/Dce R1R0 _ _ _
D, C, e DCe/DCe R1R1 _ _ _
DCe/dCe R 1 r′
D, E, c, e DcE/Dce R2R0 _ _ _
Dce/dcE R 0 r″
DcE/dce R 2 r
D, E, c DcE/DcE R2 R2 _ _
DcE/dcE R 2 r″
D, c, e Dce/Dce R0 R0 _ _
Dce/dce R 0 r
Rh- C, E, c, e dce/dce rr Y
dCe/dcE r′r″
C, E, c dcE/dCE r″r Y
C, E, e dCe/dCE r'r Y
C, E dCE/dCE r Y r Y
C, c, e dce/dce rr'
C, e dCe/dCe r'r'
E, c, e dce/dcE rr″
E, c dcE/dcE r″r″
c, e dce/dce rr

Moderna data om genomet av Rh-faktorn

Med utvecklingen av molekylär genetik och dechiffreringen av det mänskliga genomet i slutet av 1900-talet och början av 2000-talet blev det känt [13] att strukturen av D-antigenet kodas av RHD-genen . I frånvaro eller skada av genen bildas inte antigenet, och i närvaro av genen kan antigenet antingen bildas i varierande svårighetsgrad eller inte bildas. Bildandet av antigenet och dess egenskaper beror i sin tur på RHAG -genen , som producerar ett Rh-associerat glykoprotein som reglerar uttrycket av RHD- och RHCE-generna. RHCE kodar för strukturen av antigenerna C, E, c, e. RHD- och RHAG-generna är mycket lika i nukleotidsekvens och är lokaliserade i angränsande loci , delvis överlappande. Rh-faktorgener och antigener är också associerade med CD47 , glykoforin B , LW och Fy blodgruppssystem [2] . Den tidigare använda beteckningen av antigenet D u har sedan 1992 betecknats som D svag (partiell antigen) och det finns cirka 80 av dess varianter [14] [15] .

Rh null

Det finns dokumenterade fall av frånvaro av Rh-antigener hos människor. Totalt finns det cirka 50 personer i världen med Rh null  – den "saknade" Rh-faktorn (på grund av bristen på Rh-antigener (Rh eller RhAG) i deras blodkroppar). Som ett resultat är LW- och Fy5-antigener frånvarande i dessa blodkroppar, och S-, s- och U-antigener är också svagt manifesterade [16] . Sådant blod kan i sällsynta fall ärvas, men som regel är det resultatet av två helt slumpmässiga mutationer [17] . Cirka 9 personer i världen är blodgivare med denna Rh-faktor.

Se även

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Zotikov E. A. Rh factor Arkivexemplar daterad 21 januari 2021 på Wayback Machine // Big Medical Encyclopedia , 3rd ed. — M.: Sovjetiskt uppslagsverk. - T. 22.
  2. ↑ 1 2 Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Khasigova B. B., Atroshchenko G. V., Vasilyeva M. N., Kalandarov R. S., Parovichnikova E. N. Molecular basis of the D-negative report pheny / Vetenskaplig artikel. FGBU " Hematological Research Center " vid Rysslands hälsoministerium. // Tidskrift "Oncohematology", nr 3. - 2015. T. 10. S. 64-69. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-64-69.
  3. ↑ Rh blodgruppssystem Arkiverad 15 juli 2010 på Wayback Machine // Encyclopædia Britannica
  4. ↑ Davydova L.E. Transfusionsfarliga erytrocytantigener i Yakuts (frekvens- och distributionsegenskaper) / Avhandling i specialiteten 14.01.21 Arkivkopia daterad 24 juli 2019 på Wayback Machine // Federal State Budgetary Institution " Hematological Research Center " av ministeriet för Rysslands hälsa. 2015. - 137 sid. (S. 7, 24-25, 27-35, 52, 63-68, 82, 85).
  5. ↑ Rhesus system (Rh) och andra . Hämtad 6 juni 2015. Arkiverad från originalet 8 december 2015.
  6. ↑ Rh blodgruppssystem - kursplan för klinisk mikrobiologi . Hämtad 6 juni 2015. Arkiverad från originalet 10 maj 2015.
  7. ↑ Levine P., Stetson RE Ett ovanligt fall av intragruppagglutination   // JAMA . - 1939. - Vol. 113 . - S. 126-127 .
  8. ↑ Landsteiner K., Wiener AS En agglutinerbar faktor i humant blod som känns igen av immunsera för rhesusblod  //  Proc Soc Exp Biol Med : journal. - 1940. - Vol. 43 . - S. 223-224 .
  9. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Studier av ett agglutinogen (Rh) i humant blod som reagerar med anti-rhesus sera och med humana isoantikroppar  //  Journal of Experimental Medicine : journal. — Rockefeller University Press, 1941. - Vol. 74 , nr. 4 . - S. 309-320 . - doi : 10.1084/jem.74.4.309 . — PMID 19871137 .
  10. ↑ Avent ND, Reid ME The Rh blood group system  : a review  // Blood. — American Society of Hematology, 2000. - Vol. 95 , nr. 2 . - s. 375-387 . — PMID 10627438 .
  11. ↑ Scott M.L. Rh-systemets komplexitet   // Vox sjöng : journal. - 2004. - Vol. 87 , nr. (Suppl. 1) . - P.S58-S62 . - doi : 10.1111/j.1741-6892.2004.00431.x .
  12. ↑ Weiner, Alexander S. Genetik och nomenklatur för Rh-Hr-blodtyperna  (odefinierad)  // Antonie van Leeuwenhoek. - Nederländerna: Springerlink, 1949. - 1 februari ( vol. 15 , nr 1 ). - S. 17-28 . — ISSN 0003-6072 . - doi : 10.1007/BF02062626 .  (inte tillgänglig länk)
  13. ↑ Tarlykov P. V., Kozhamkulov U. A., Ramankulov E. M. Genetisk grund för bildning av humana blodgrupper Arkivkopia daterad 25 juli 2019 på Wayback Machine / Republican State Enterprise "National Center for Biotechnology" // Journal of Biotechnology: Theory and Practice. 2014, nr 2. - S. 4-10. UDC: 612:13: 616.1-078.
  14. ↑ Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Parovichnikova E. N. Ett fall av detektering av det svaga D-typ 4.2-antigenet (DAR-kategori) i Rhesus-systemet Arkivkopia daterad 24 juli 2019 i Wayback Machine / Scientific-artikel. FGBU " Hematological Research Center " vid Rysslands hälsoministerium. // Tidskrift "Oncohematology", nr 3. - 2015. T. 10. S. 70-72. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-70-72.
  15. ↑ Shautsukova L. Z., Shogenov Z. S. Rh (Rhesus) blodgruppssystem: analytisk granskning Arkivkopia daterad 19 juni 2021 på Wayback Machine // Journal "Modern Problems of Science and Education". - 2015. - Nr 2 (del 1). UDC 612.1. ISSN 2070-7428.
  16. ↑ Kartong, JP RH blodgruppssystem och molekylär grund för Rh-brist  //  Best Practice & Research Clinical Hematology. - 1999. - December ( vol. 12 , nr 4 ). - s. 655-689 . - doi : 10.1053/beha.1999.0047 . — PMID 10895258 .
  17. ↑ Det dyrbaraste blodet i världen . Bird In Flight (8 september 2017). Hämtad 6 september 2019. Arkiverad från originalet 6 september 2019.
  18. ↑ [1] .
  19. ↑ [2] .
  20. ↑ [3] .

Graviditet med olika Rh-blodfaktorer

Litteratur

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger
 Blod
hematopoiesis
Komponenter
Biokemi
Sjukdomar
Se även: Hematologi , Onkohematologi