RHAG

RHAG ( Rh-associerat glykoprotein ; CD241) är ett membranprotein  från familjen lösta transportörer , en ammoniumbärare, en produkt av RHAG -genen [1] [2] . Mutationer i RHAG -genen kan leda till ärftlig stomatocytos [3] .

Funktioner

Rh -blodgruppsantigener är associerade med proteiner i erytrocytmembranet med en molekylvikt på cirka 30 kDa, därför kallas de Rh30-polypeptider. Membranproteiner med olika nivåer av glykosylering och molekylvikter på 50 och 45 kDa kallas Rh50-glykoproteiner. De senare samfäller ut tillsammans med Rh30-polypeptider under immunoutfällning med både mono- och polyklonala antikroppar mot Rh. Rh-antigener existerar som ett multi-subunit-komplex som inkluderar CD47 , LW, glykoforin B och spelar en viktig roll i Rh50-glykoproteinet [2] .

RHAG är associerat med uttrycket av Rh-faktorantigenet. Kan vara en del av ett oligomert komplex som fungerar som en transportör eller kanal i erytrocytmembranet. Deltar i transporten av ammonium genom erytrocytmembranet. Tydligen deltar den i transporten av monovalenta katjoner [4] .

Interaktioner

RHAG interagerar med ANK1 [5] .

Litteratur

• Bakouh N., Benjelloun F., Cherif-Zahar B., Planelles G. Utmaningen att förstå ammoniumhomeostas och Rh-glykoproteinernas roll  //  Transfusion Clinique Et Biologique : journal. - 2006. - Vol. 13 , nr. 1-2 . - S. 139-146 . - doi : 10.1016/j.tracli.2006.02.008 . — PMID 16564724 .
• Ripoche P., Goossens D., Devuyst O., Gane P., Colin Y., Verkman AS, Cartron JP Rollen av RhAG och AQP1 i NH3- och CO2-gastransport i röda blodkroppar: en  analys av stoppat flöde  // Transfusion Clinique Et Biologique: tidskrift. - 2006. - Vol. 13 , nr. 1-2 . - S. 117-122 . - doi : 10.1016/j.tracli.2006.03.004 . — PMID 16574458 .
• Ridgwell K., Spurr NK, Laguda B., MacGeoch C., Avent ND, Tanner MJ Isolering av cDNA-kloner för ett 50 kDa glykoprotein av det mänskliga erytrocytmembranet associerat med Rh (rhesus) blodgruppsantigenuttryck  /  The Biochemical Journal : journal. - 1992. - Oktober ( vol. 287 , nr 1 ). - S. 223-228 . — PMID 1417776 .
• Avent ND, Ridgwell K., Mawby WJ, Tanner MJ, Anstee DJ, Kumpel B. Proteinsekvensstudier på Rh-relaterade polypeptider tyder på närvaron av minst två grupper av proteiner som associeras i det mänskliga röda blodkroppsmembranet  . )  / / The Biochemical Journal : journal. - 1988. - December ( vol. 256 , nr 3 ). - P. 1043-1046 . - doi : 10.1042/bj2561043 . — PMID 3146980 .
• Cherif-Zahar B., Raynal V., Gane P., Mattei MG, Bailly P., Gibbs B., Colin Y., Cartron JP Kandidatgen som fungerar som en suppressor av RH-lokuset i de flesta fall av Rh-  brist.)  // Nature Genetics  : tidskrift. - 1996. - Februari ( vol. 12 , nr 2 ). - S. 168-173 . - doi : 10.1038/ng0296-168 . — PMID 8563755 .
• Huang CH Den mänskliga Rh50-glykoproteingenen. Strukturell organisation och associerad skarvningsdefekt som resulterar i Rh(null)-sjukdom  (engelska)  // The Journal of Biological Chemistry  : journal. - 1998. - Januari ( vol. 273 , nr 4 ). - P. 2207-2213 . doi : 10.1074/ jbc.273.4.2207 . — PMID 9442063 .
• Hyland CA, Chérif-Zahar B., Cowley N., Raynal V., Parkes J., Saul A., Cartron JP En ny enkel missense-mutation identifierad längs RH50-genen i en sammansatt heterozygot Rhnull-blodgivare av regulatortypen  .)  // Blod : journal. — American Society of Hematology, 1998. - Februari ( vol. 91 , nr 4 ). - P. 1458-1463 . — PMID 9454778 .
• Iwamoto S., Omi T., Yamasaki M., Okuda H., Kawano M., Kajii E. Identifiering av 5'-flankerande sekvens av RH50-genen och kärnregionen för erytroidspecifikt uttryck  (engelska)  // Biokemisk och biofysisk forskning Kommunikationer : journal. - 1998. - Februari ( vol. 243 , nr 1 ). - S. 233-240 . - doi : 10.1006/bbrc.1997.8023 . — PMID 9473510 .
• Huang CH, Liu Z., Cheng G., Chen Y. Rh50 glykoproteingenen och rhnullsjukdom: en tyst splitsdonator övergår till en Gly279-->Glu missense mutation i det konserverade  transmembransegmentet //  Blod : journal. — American Society of Hematology, 1998. - September ( vol. 92 , nr 5 ). - P. 1776-1784 . — PMID 9716608 .
• Chérif-Zahar B., Matassi G., Raynal V., Gane P., Delaunay J., Arrizabalaga B., Cartron JP Rh-brist av regulatortypen orsakad av splitsningsmutationer i den mänskliga RH50   -genen // Blod : journal. — American Society of Hematology, 1998. - Oktober ( vol. 92 , nr 7 ). - P. 2535-2540 . — PMID 9746795 .
• Huang C., Cheng GJ, Reid ME, Chen Y. Rhmod syndrom: en familjestudie av translationsinitiatormutationen i Rh50-glykoproteingenen  // American Journal of Human  Genetics : journal. - 1999. - Januari ( vol. 64 , nr 1 ). - S. 108-117 . - doi : 10.1086/302215 . — PMID 9915949 .
• Huang CH, Cheng G., Liu Z., Chen Y., Reid ME, Halverson G., Okubo Y. Molekylär grund för Rh(null ) syndrom  : identifiering av tre nya missense-mutationer i Rh50-glykoproteingenen  American Journal of Hematology : journal. - 1999. - September ( vol. 62 , nr 1 ). - S. 25-32 . - doi : 10.1002/(SICI)1096-8652(199909)62:1<25::AID-AJH5>3.0.CO;2-K . — PMID 10467273 .
• Iwamoto S., Suganuma H., Kamesaki T., Omi T., Okuda H., Kajii E. Kloning och karakterisering av erytroidspecifikt DNas I-överkänsligt ställe i human rhesus-associerad glykoproteingen  // The  Journal  : tidning. - 2000. - September ( vol. 275 , nr 35 ). - P. 27324-27331 . - doi : 10.1074/jbc.M003297200 . — PMID 10862620 .
• Marini AM, Matassi G., Raynal V., André B., Cartron JP, Chérif-Zahar B. Det humana Rhesus-associerade RhAG-proteinet och en njurhomolog främjar ammoniumtransport i jäst  // Nature Genetics  : journal  . - 2000. - November ( vol. 26 , nr 3 ). - s. 341-344 . - doi : 10.1038/81656 . — PMID 11062476 .
• Westhoff CM, Ferreri-Jacobia M., Mak DO, Foskett JK Identifiering av erytrocyten Rh blodgruppsglykoprotein som en däggdjurs ammoniumtransportör  // The  Journal of Biological Chemistry  : journal. - 2002. - April ( vol. 277 , nr 15 ). - P. 12499-12502 . doi : 10.1074 / jbc.c200060200 . — PMID 11861637 .
• Mouro-Chanteloup I., D'Ambrosio AM, Gane P., Le Van Kim C., Raynal V., Dhermy D., Cartron JP, Colin Y. Cellytexpression av RhD-blodgruppspolypeptid regleras posttranskriptionellt av RhAG glykoprotein   // Blod _ : journal. — American Society of Hematology, 2002. - Augusti ( vol. 100 , nr 3 ). - P. 1038-1047 . — PMID 12130520 .
• Chen BS, Xu ZX, Xu X., Cai Y., Han YL, Wang J., Xia SH, Hu H., Wei F., Wu M., Wang MR RhCG är nedreglerat i esofagus skivepitelcancer, men uttrycks i multipelt skivepitel  // European Journal of  Cancer : journal. - 2002. - September ( vol. 38 , nr 14 ). - P. 1927-1936 . - doi : 10.1016/S0959-8049(02)00190-9 . — PMID 12204676 .
• Dahl KN, Westhoff CM, Discher DE Fraktionell vidhäftning av CD47 (IAP) till erytrocytcytoskelettet och visuell kolokalisering med Rh-  proteinkomplex //  Blod : journal. — American Society of Hematology, 2003. - Februari ( vol. 101 , nr 3 ). - P. 1194-1199 . - doi : 10.1182/blood-2002-04-1187 . — PMID 12393442 .

Anteckningar

1. ↑ Matassi G., Chérif-Zahar B., Raynal V., Rouger P., Cartron JP Organisation av den mänskliga RH50A-genen (RHAG) och utvecklingen av bassammansättningen av RH-genfamiljen  //  Genomics :  journal. - 1998. - Januari ( vol. 47 , nr 2 ). - s. 286-293 . doi : 10.1006/ geno.1997.5112 . — PMID 9479501 .
2. ↑ 1 2 Entrez-gen: RHAG Rh-associerat glykoprotein . Arkiverad från originalet den 8 mars 2010. (obestämd)
3. ↑ Stewart AK, Shmukler BE, Vandorpe DH, Rivera A., Heneghan JF, Li X., Hsu A., Karpatkin M., O'Neill AF, Bauer DE, Heeney MM, John K., Kuypers FA, Gallagher PG, Lux SE, Brugnara C., Westhoff CM, Alper SL Funktionsförlust- och funktionsförstärkningsfenotyper av stomatocytosmutant RhAG F65S  //  American Physiological Society : journal. - 2011. - December ( vol. 301 , nr 6 ). —P.C1325-43 . _ - doi : 10.1152/ajpcell.00054.2011 . — PMID 21849667 .
4. ↑ UniProtKB - Q02094 (RHAG_HUMAN) . Hämtad 19 november 2019. Arkiverad från originalet 5 juni 2020. (obestämd)
5. ↑ Nicolas V., Le Van Kim C., Gane P., Birkenmeier C., Cartron JP, Colin Y., Mouro-Chanteloup I. Rh-RhAG/ankyrin-R, en ny interaktionsplats mellan membrandubbelskiktet och det röda cellskelett, är nedsatt av Rh(null)-associerad mutation  (engelska)  // The Journal of Biological Chemistry  : journal. - 2003. - Juli ( vol. 278 , nr 28 ). - P. 25526-25533 . - doi : 10.1074/jbc.M302816200 . — PMID 12719424 .