TNFRSF13C

TNFRSF13C , eller tumörnekrosfaktorreceptorsuperfamiljen, medlem 13C; B-cellsaktiverande faktorreceptor ( BAFF-R) är ett membranprotein  , en receptor från tumörnekrosfaktorreceptorsuperfamiljen , spelar en viktig roll i regleringen av immunsvaret. Human genprodukt TNFRSF13C .

Funktioner

TNFRSF13C är en medlem av superfamiljen stora tumörnekrosfaktorreceptorer ( TNFR ). Det är en receptor för B-lymfocytaktiverande faktor TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Spelar en roll i överlevnaden av B-lymfocyter och i regleringen av B-lymfocyternas immunsvar.

Struktur

Proteinet består av 184 aminosyror, molekylvikten är 18,9 kDa. Den N-terminala extracellulära domänen innehåller en enda karakteristisk TNFR-Cys- upprepning . Dessutom innehåller domänen upp till 2 intramolekylära disulfidbindningar .

Vävnadsspecificitet

En hög uttrycksnivå observeras i mjälten och lymfkörtlarna och i vilande B-lymfocyter. Låga nivåer av receptorn finns i aktiverade B-lymfocyter, vilande CD4 + T-lymfocyter, tymus och perifera blodleukocyter.

Patologi

Genmutationer leder till låga nivåer av immunglobuliner i blodet hos patienter och orsakar immunbrist typ 4. Dessa patienter uppvisar antikroppsbrist, hypogammaglobulinemi, återkommande bakterieinfektioner och en oförmåga att höja antikroppar som svar på antigenutmaning. Brist uppstår på grund av störningar i B-lymfocytdifferentiering och immunoglobulinsekretion. Antalet cirkulerande B-lymfocyter förändras som regel inte, även om det kan vara lågt.

Se även

• tumörnekrosfaktor
• Kluster av differentiering

Anteckningar

Litteratur

• Laâbi Y., Egle A., Strasser A. TNF-cytokinfamiljen: fler BAFF-lingkomplexiteter. (engelska)  // Current Biology  : journal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 24 . - P.R1013-6 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00613-3 . — PMID 11747837 .
• Defrance T., Casamayor-Pallejà M., Krammer PH En B-cells liv och död. (obestämd)  // Adv. Cancer Res .. - 2003. - T. 86 . - S. 195-225 . - doi : 10.1016/S0065-230X(02)86006-7 . — PMID 12374279 .
• Ambrose CM BAFF-R. (engelska)  // Journal of Biological Regulators and Homeostatic Agents. - 2003. - Vol. 16 , nr. 3 . - S. 211-213 . — PMID 12456020 .
• Bossen C., Schneider P. BAFF, APRIL och deras receptorer: struktur, funktion och signalering. (engelska)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - S. 263-275 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.006 . — PMID 16914324 .
• Treml LS, Crowley JE, Cancro MP BLyS-receptorsignaturer löser homeostatiskt oberoende fack bland naiva och antigenerfarna B-celler. (engelska)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - s. 297-304 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.07.001 . — PMID 16919470 .
• Kalled SL Inverkan av BAFF/BR3-axeln på B-cellsöverlevnad, underhåll av groddcentrum och antikroppsproduktion. (engelska)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - S. 290-296 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.06.002 . — PMID 16931038 .
• Mackay F., Leung H. BAFF/APRIL-systemets roll på T-cellsfunktion. (engelska)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Vol. 18 , nr. 5 . - S. 284-289 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.005 . — PMID 16931039 .
• Schneider P., MacKay F., Steiner V., et al. BAFF, en ny ligand av tumörnekrosfaktorfamiljen, stimulerar B-celltillväxt. (engelska)  // Journal of Experimental Medicine : journal. — Rockefeller University Press, 1999. - Vol. 189 , nr. 11 . - P. 1747-1756 . - doi : 10.1084/jem.189.11.1747 . — PMID 10359578 .
• Hartley JL, Temple GF, Brasch MA DNA-kloning med användning av platsspecifik rekombination in vitro. (engelska)  // Genome Research : journal. - 2001. - Vol. 10 , nej. 11 . - P. 1788-1795 . - doi : 10.1101/gr.143000 . — PMID 11076863 .
• Yan M., Brady JR, Chan B., et al. Identifiering av en ny receptor för B-lymfocytstimulator som är muterad i en musstam med allvarlig B-cellsbrist. (engelska)  // Current Biology  : journal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 19 . - P. 1547-1552 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481-X . — PMID 11591325 .
• Rolink AG, Melchers F. BAFFLADE B-celler överlever och frodas: BAFFs roll i B-cellsutveckling. (engelska)  // Curr. Opin. Immunol. : journal. - 2002. - Vol. 14 , nr. 2 . - S. 266-275 . - doi : 10.1016/S0952-7915(02)00332-1 . — PMID 11869903 .
• Xu LG, Shu HB TNFR-associerad faktor-3 är associerad med BAFF-R och reglerar negativt BAFF-R-medierad NF-kappa B-aktivering och IL-10-produktion. (engelska)  // Journal of Immunology : journal. - 2003. - Vol. 169 , nr. 12 . - P. 6883-6889 . — PMID 12471121 .
• Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH, et al. Generering och initial analys av mer än 15 000 fullängds human- och mus-cDNA-sekvenser. (engelska)  // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : tidskrift. - 2003. - Vol. 99 , nr. 26 . - P. 16899-16903 . - doi : 10.1073/pnas.242603899 . — PMID 12477932 .
• Kim HM, Yu KS, Lee ME, et al. Kristallstruktur av BAFF-BAFF-R-komplexet och dess implikationer för receptoraktivering. (engelska)  // Nature Structural & Molecular Biology  : tidskrift. - 2003. - Vol. 10 , nej. 5 . - s. 342-348 . doi : 10.1038 / nsb925 . — PMID 12715002 .
• Liu Y., Hong X., Kappler J., et al. Ligand-receptorbindning avslöjad av TNF-familjemedlemmen TALL-1. (engelska)  // Natur: journal. - 2003. - Vol. 423 , nr. 6935 . - S. 49-56 . - doi : 10.1038/nature01543 . — PMID 12721620 .
• Gordon NC, Pan B., Hymowitz SG, et al. BAFF/BLyS-receptor 3 innefattar en minimal TNF-receptorliknande modul som kodar för ett högfokuserat ligandbindningsställe. (engelska)  // Biokemi: tidskrift. - 2003. - Vol. 42 , nr. 20 . - P. 5977-5983 . - doi : 10.1021/bi034017g . — PMID 12755599 .

Länkar

• TNFR (TNF-receptorer).  (ryska)