LAMPA2

LAMP2 ( Lysosomal-  associerat membranprotein 2 ) är ett av de viktigaste glykoproteinerna i det lysosomala membranet. Tillsammans med ett annat homologt protein utgör LAMP1 cirka 50 % av alla lysosommembranproteiner. Närvaron av dessa proteiner anses vara en strukturell definition av lysosomer som intracellulära organeller.

Struktur

Moget protein LAMP2 tillhör de integrerade transmembranproteinerna , innehåller 382 aminosyror (signal - 28 aminosyror). Proteindelen av molekylen har en molekylvikt på cirka 40 kDa. Men i cellen är proteinet starkt glykosylerat så att dess totala massa är cirka 110 kDa, därför kallas de mänskliga analogerna av detta protein i många djurarter "110-kDa lysosomalt membranglykoprotein" (110-kDa lysosomalt membranglykoprotein) lgp110). LAMP2 innehåller 26 O- eller N-glykosyleringsställen.

Mer än 90 % av LAMP2-proteinmolekylen finns i det inre av lysosomen. Det korta cytosoliska fragmentet kännetecknas av hög konservatism och förblir praktiskt taget oförändrat bland däggdjur och fåglar .

Funktioner

LAMP2 skyddar det lysosomala membranet från lysosomproteolytiska enzymer. Det cytosoliska proteinfragmentet fungerar som en receptor för proteiner som ska levereras till lysosomen från cytoplasman.

Roll i patologi

Mutationer i LAMP2 resulterar vanligtvis i Danons sjukdom, med en karakteristisk ackumulering av autofagiskt material i myocyter och manifesterar sig främst i primär kardiomyopati . Kliniska egenskaper hos LAMP2- störningen är förekomst av endast män, allvarlig hypertrofi, tidig debut (vid 8–17 års ålder) och tidig ventrikulär excitation och asymtomatisk förhöjning av två plasmaproteiner .

Tillämpningar inom cellbiologi

Eftersom lysosomer per definition är intracellulära organeller som innehåller LAMP1 och LAMP2 i sitt membran, används båda proteinerna som en cellulär markör för lysosomer.

Se även

• Lysosom
• LAMPA1
• LAMPA3

Bibliografi

• Eskelinen EL Roller för LAMP-1 och LAMP-2 i lysosombiogenes och autofagi  (engelska)  // Mol. Aspekter Med. : journal. - 2006. - Vol. 27 , nr. 5-6 . - S. 495-502 . - doi : 10.1016/j.mam.2006.08.005 . — PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. The biogenesis of lysosomes  (engelska)  // Annu. Varv. Cell biol. : journal. - 1989. - Vol. 5 . - s. 483-525 . - doi : 10.1146/annurev.cb.05.110189.002411 . — PMID 2557062 .