CD59

Glykoprotein CD59 , en hämmare av membranattackkomplexet, eller protectin är ett membranprotein , ett regulatoriskt protein i komplementsystemet . Human genprodukt CD59 . [ett]

Funktioner

CD59 innehåller glykosylfosfatidylinositol , som ger förankring av proteinet till cellmembranet. När komplementaktivering leder till bildandet av C5b678-komplexet på cellen, binder CD59 till C7- och C8-komponenterna i komplexet och blockerar bindningen till C9-proteinkomplexet, vilket i sin tur förhindrar efterföljande C9-polymerisation och bildandet av membranattackkomplex ( MAC). [2]

Vissa virus, inklusive HIV , humant cytomegalovirus och Vaccinia, införlivar värdens CD55 - protein i sitt eget hölje för att undvika komplementmedierad lysis. [3]

Struktur

CD59 består av 77 aminosyror (efter klyvning av signalpeptiden och propeptiden). Asparagin -108 är platsen för lipidering (bindning av glykosylfosfatidylinositol ), vilket ger förankring av proteinet på cellmembranet. Innehåller 3 N -glykosyleringsställen , upp till 2 O -glykosyleringsställen och 4 intramolekylära disulfidbindningar .

Patologi

Proteinmutationer leder till CD59- medierad hemolytisk anemi med eller utan polyneuropati. Det är en autosomal recessiv störning som kännetecknas av tidig barndomsmanifestationer av kronisk hemolys , intermittenta neuropatier som förvärras av infektioner; symtom inkluderar hypotoni, muskelsvaghet i extremiteterna och hyporeflexi.

Mutationer som påverkar glykosylfosfatidylinositol (t.ex. PIGA [4] [5] fosfatidylinositol-N-acetylglukosaminyltransferas subenheter A ) som minskar nivån av uttryck av CD59 och CD55 på ytan av erytrocyter , leder till paroxysmal nattlig hemoglobinuri . [6]

Vid diabetes kan CD59 genomgå glykering , vilket leder till inaktivering.

Se även

• Blod typ

Anteckningar

1. ↑ Entrez-gen: CD59-molekyl, komplement regulatoriskt protein . (obestämd)
2. ↑ Huang Y., Qiao F., Abagyan R., Hazard S., Tomlinson S. Definiera CD59-C9-bindningsinteraktionen  //  J. Biol. Chem.  : journal. - 2006. - September ( vol. 281 , nr 37 ). - P. 27398-27404 . - doi : 10.1074/jbc.M603690200 . — PMID 16844690 .
3. ↑ Bohana-Kashtan O., Ziporen L., Donin N., Kraus S., Fishelson Z. Cellsignaler transducerade av komplement  (neopr.)  // Mol. Immunol.. - 2004. - Juli ( vol. 41 , nr 6-7 ). - S. 583-597 . - doi : 10.1016/j.molimm.2004.04.007 . — PMID 15219997 .
4. ↑ Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J., Bessler M., Ware R et al. Diagnos och hantering av paroxysmal nattlig hemoglobinuri.  (engelska)  // Blood : journal. — American Society of Hematology, 2005. - Vol. 106 , nr. 12 . - P. 3699-709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 .
5. ↑ Nafa K., Mason PJ, Hillmen P., Luzzatto L., Bessler M. Mutationer i PIG-A-genen som orsakar paroxysmal nattlig hemoglobinuri är huvudsakligen av typen frameshift.  (engelska)  // Blood : journal. — American Society of Hematology, 1995. - Vol. 86 , nr. 12 . - S. 4650-5 . — PMID 8541557 .
6. ↑ Parker C., Omine M., Richards S. et al. Diagnos och hantering av paroxysmal nattlig hemoglobinuri  (engelska)  // Blod : journal. — American Society of Hematology, 2005. - Vol. 106 , nr. 12 . - P. 3699-3709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 . Arkiverad från originalet den 18 september 2009.

Litteratur

• Piccoli, A.K.; Alegretti, A.P.; Schneider, L.; Lora, P.S.; Xavier, R.M. Uttryck av komplementregulatoriska proteiner CD55, CD59, CD35 och CD46 vid reumatoid artrit. (engelska)  // Rev Bras Reumatol : journal. — Vol. 51 , nr. 5 . - S. 503-510 . — PMID 21953001 .
• Xu, W.D.; Zhang, Y.J.; Zhou, M.; Peng, H.; Liu, S.S.; Ja, D.Q. Minskat uttryck av CD55 och CD59 på perifera blodkroppar från systemisk lupus erythematosus: lönsamt att diagnostisera vissa komplikationer? (engelska)  // Cell Immunol : journal. - 2011. - Vol. 271 , nr. 1 . — S. 15 . - doi : 10.1016/j.cellimm.2011.06.024 . — PMID 21802665 .
• Yu, Q.; Yu, R.; Qin, X. Det goda och onda med komplementaktivering vid HIV-1-infektion. (engelska)  // Cell Mol Immunol: journal. - 2010. - September ( vol. 7 , nr 5 ). - s. 334-340 . - doi : 10.1038/cmi.2010.8 . — PMID 20228834 .
• Nafa K, Mason PJ, Hillmen P, Luzzatto L, Bessler M. Mutationer i PIG-A-genen som orsakar paroxysmal nattlig hemoglobinuri är huvudsakligen av typen frameshift. Blod. 1995 Dec 15;86(12):4650-5. PMID 8541557
• Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, Hillmen P, Luzzatto L, Young N, Kinoshita T, Rosse W, Socié G; Internationell PNH Intressegrupp. Diagnos och hantering av paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Blod. 2005 1 dec;106(12):3699-709. PMID 16051736

Länkar

• Protectin (CD59, hämmare av membranattackkomplex)  (rus.)