| Järnbristanemi | |
|---|---|
| röda blodceller | |
| ICD-11 | 3A00 |
| ICD-10 | D50 _ |
| ICD-9 | 280 |
| MKB-9-KM | 280,8 [1] [2] och 280,9 [2] |
| SjukdomarDB | 6947 |
| Medline Plus | 000584 |
| eMedicine | med/1188 |
| Maska | D018798 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Järnbristanemi ( IDA) är ett hematologiskt syndrom som kännetecknas av försämrad hemoglobinsyntes på grund av järnbrist och manifesteras av anemi och sideropeni. De främsta orsakerna till IDA är ockulta blödningar, otillräckligt järnintag i kosten och inflammatoriska sjukdomar i tunntarmen.
Beroende på svårighetsgraden av minskningen av hemoglobinnivån särskiljs tre svårighetsgrader av anemi: mild - hemoglobinnivån är över 90 g / l; medium - hemoglobin inom 90-70 g / l; svår - hemoglobinnivå mindre än 70 g / l.
Orsaken till järnbrist är en kränkning av dess balans i riktning mot dominansen av järnutgifter över intag, observerad vid olika fysiologiska tillstånd eller sjukdomar:
Ökad konsumtion av järn, vilket orsakar utvecklingen av hyposideropeni, är oftast förknippat med blodförlust eller med dess ökade användning under vissa fysiologiska tillstånd (graviditet, en period av snabb tillväxt). Hos vuxna utvecklas järnbrist, som regel, på grund av blodförlust. Oftast leder konstant liten blodförlust och kroniska ockulta blödningar (5-10 ml / dag) till en negativ järnbalans. Ibland kan järnbrist utvecklas efter en enda massiv blodförlust som överstiger kroppens järndepåer, samt på grund av upprepade betydande blödningar, varefter järndepåerna inte hinner återhämta sig.
Olika typer av blodförlust, 1. som leder till utvecklingen av posthemorragisk järnbristanemi, fördelas i frekvens enligt följande: i första hand är livmoderblödning , sedan blödning från matsmältningskanalen . I sällsynta fall kan sideropeni utvecklas efter upprepad nasal, lung-, njur-, traumatisk blödning, blödning efter tandutdragning och andra typer av blodförlust. I vissa fall kan frekventa bloddonationer från donatorer (särskilt kvinnor) och terapeutisk blodutsläpp hos patienter med polycytemia vera leda till järnbrist . Det finns järnbristanemier som utvecklas som ett resultat av blödning i slutna hålrum utan efterföljande järnåtervinning ( hemosideros i lungorna, ektopisk endometrios , glomiska tumörer).
Enligt statistik har 20-30% av kvinnor i fertil ålder latent järnbrist, 8-10% har järnbristanemi. Den främsta orsaken till hyposideros hos kvinnor, förutom graviditet, är onormal menstruation och livmoderblödning. Polymenorré kan vara orsaken till minskade järndepåer i kroppen och utveckling av latent järnbrist, och sedan järnbristanemi. Uterin blödning ökar i störst utsträckning volymen av blodförlust hos kvinnor och bidrar till uppkomsten av järnbrist.
Den andra platsen i frekvens bland de faktorer som orsakar utvecklingen av posthemorragisk järnbristanemi är upptagen av blodförlust från matsmältningskanalen, som ofta är dold och svår att diagnostisera. Hos män är detta i allmänhet den främsta orsaken till sideropeni. Sådan blodförlust kan bero på sjukdomar i matsmältningssystemet och sjukdomar i andra organ. Järnorbalans kan åtfölja upprepad akut erosiv eller hemorragisk esofagit och gastrit , magsår i magen och tolvfingertarmen med upprepade blödningar, kroniska infektions- och inflammatoriska sjukdomar i matsmältningskanalen. Vid jättehypertrofisk gastrit ( Menetriers sjukdom ) och polypös gastrit är slemhinnan lätt sårbar och blöder ofta. En vanlig orsak till latent blodförlust som är svår att diagnostisera är ett bråck i matsmältningsöppningen i diafragman, åderbråck i matstrupen och ändtarmen med portal hypertoni , hemorrojder , divertikler i matstrupen , mage, tarmar, Meckel-kanal och tumörer . Lungblödning är en sällsynt orsak till järnbrist. Blödning från njurar och urinvägar kan ibland leda till utveckling av järnbrist. Hypernefroma åtföljs ofta av hematuri.
I vissa fall är blodförlust av olika lokaliseringar, som är orsaken till järnbristanemi, associerad med hematologiska sjukdomar (koagulopati, trombocytopeni och trombocytopati ), såväl som vaskulär skada vid vaskulit , kollagenoser , Rendu-Weber-Oslers sjukdom, hematom .
Ibland utvecklas järnbristanemi på grund av blodförlust hos nyfödda och spädbarn. Barn är mycket känsligare för blodförlust än vuxna. Hos nyfödda kan blodförlust bero på blödning som observerats under placenta previa, dess skada under kejsarsnitt. Andra svårdiagnostiserade orsaker till blodförlust under nyföddhetsperioden och spädbarnsåldern: blödning från matsmältningskanalen vid infektionssjukdomar i tarmarna, intussusception, från Meckels divertikel. Mycket mindre ofta kan järnbrist uppstå när det inte tillförs kroppen tillräckligt.
Obalanserad kostJärnbrist av näringsmässigt ursprung kan utvecklas hos barn och vuxna med otillräckligt innehåll i kosten, vilket observeras med vegetarianism, kronisk undernäring och svält, med begränsad näring för terapeutiska ändamål, med monoton mat med en dominerande halt av fetter och sockerarter. Hos barn kan det finnas ett otillräckligt intag av järn från mammans kropp till följd av järnbristanemi under graviditeten, för tidig födsel, vid flerbörd och prematuritet, för tidig ligering av navelsträngen tills pulseringen upphör.
Brott mot absorptionen av järnUnder lång tid ansågs frånvaron av saltsyra i magsaften vara den främsta orsaken till utvecklingen av järnbrist . Följaktligen isolerades gastrogen eller achlorhydric järnbristanemi. För närvarande har det fastställts att achilia endast kan ha en ytterligare betydelse i brott mot järnabsorptionen under tillstånd med ett ökat behov av det av kroppen. Atrofisk gastrit med achilia uppstår på grund av järnbrist på grund av en minskning av enzymaktivitet och cellandning i magslemhinnan.
Inflammatoriska, cikatriella eller atrofiska processer i tunntarmen, resektion av tunntarmen kan leda till försämrad absorption av järn. Det finns ett antal fysiologiska tillstånd där behovet av järn ökar dramatiskt. Dessa inkluderar graviditet och amning , såväl som perioder med ökad tillväxt hos barn. Under graviditeten ökar järnkonsumtionen kraftigt för fostrets och moderkakans behov , blodförlust under förlossning och amning. Järnbalansen under denna period är på gränsen till brist, och olika faktorer som minskar intaget eller ökar konsumtionen av järn kan leda till utveckling av järnbristanemi.
Det finns två perioder i ett barns liv då det finns ett ökat behov av järn. Den första perioden är den första - det andra levnadsåret, då barnet växer snabbt. Den andra perioden är puberteten, när kroppen utvecklas snabbt igen, har flickor en extra konsumtion av järn på grund av menstruationsblödning.
Järnbristanemi ibland, särskilt i spädbarnsåldern och hög ålder, utvecklas med infektions- och inflammatoriska sjukdomar, brännskador, tumörer, på grund av en kränkning av järnmetabolismen med dess totala mängd bevarad.
Järnbristanemi är förknippad med järnets fysiologiska roll i kroppen och dess deltagande i processerna för vävnadsandning. Det är en del av hem, en förening som kan reversibelt binda syre. Hem är den protetiska delen av hemoglobin- och myoglobinmolekylen. Vid avsättningen av järn i kroppen är ferritin och hemosiderin av primär betydelse. Transport av järn i kroppen utförs av proteinet transferrin (siderophilin).
Kroppen kan bara i liten utsträckning reglera intaget av järn från maten och kontrollerar inte dess konsumtion. Med en negativ balans av järnmetabolism konsumeras först järn från depån (latent järnbrist), sedan uppstår järnbrist i vävnaden, manifesterad av en kränkning av enzymatisk aktivitet och andningsfunktion i vävnader, och järnbristanemi utvecklas först senare.
IDA är det sista stadiet av järnbrist i kroppen. Det finns inga kliniska tecken på järnbrist i de inledande stadierna, och diagnosen av de prekliniska stadierna av ett järnbristtillstånd har blivit möjlig endast tack vare utvecklingen av laboratoriediagnostiksmetoder. Beroende på svårighetsgraden av järnbrist i kroppen finns det tre stadier:
I detta skede sker depåutarmning i kroppen. Den huvudsakliga formen av järnavlagring är ferritin, ett vattenlösligt glykoproteinkomplex som finns i makrofager i levern, mjälten, benmärgen, erytrocyter och blodserum. Ett laboratorietecken på utarmning av järndepåer i kroppen är en minskning av nivån av ferritin i blodserumet. Samtidigt förblir nivån av serumjärn inom det normala intervallet. Kliniska tecken i detta skede saknas, diagnosen kan endast fastställas på basis av bestämning av nivån av serumferritin.
Om det inte finns någon adekvat påfyllning av järnbrist i det första steget uppstår det andra steget av järnbristtillståndet - latent järnbrist. I detta skede, som ett resultat av en kränkning av tillförseln av den nödvändiga mängden metall till vävnaden, noteras en minskning av aktiviteten hos vävnadsenzymer (cytokromer, katalas, succinatdehydrogenas, etc.), vilket manifesteras av utveckling av sideropeniskt syndrom. De kliniska manifestationerna av sideropeniskt syndrom inkluderar smakperversion , beroende av kryddig, salt, kryddig mat, muskelsvaghet, degenerativa förändringar i huden, bihang, etc.
I stadiet av latent järnbrist i kroppen är förändringar i laboratorieparametrar mer uttalade. Inte bara utarmningen av järndepån i depån (minskning av serumferritinkoncentrationen) registreras, utan även en minskning av järnhalten i serum och bärarproteiner.
Serumjärn är en viktig laboratorieindikator, på grundval av vilken det är möjligt att utföra en differentialdiagnos av anemi och bestämma behandlingens taktik. Men man bör komma ihåg att det är omöjligt att dra slutsatser om järnhalten i kroppen endast genom nivån av serumjärn. För det första är nivån av serumjärn föremål för betydande fluktuationer under dagen, beroende på kön, ålder etc. För det andra kan hypokrom anemi ha en annan etiologi och patogenetiska utvecklingsmekanismer, bestämningen av endast nivån av serumjärn gör det inte svara på frågorna om patogenes. Så om det i anemi sker en minskning av nivån av serumjärn tillsammans med en minskning av serumferritin, indikerar detta en järnbristetiologi för anemi, och den huvudsakliga behandlingstaktiken är att eliminera orsakerna till järnförlust och fylla på dess brist . I ett annat fall kombineras en reducerad nivå av serumjärn med en normal nivå av ferritin. Detta inträffar vid järnredistributiv anemi, där utvecklingen av hypokrom anemi är förknippad med en kränkning av processen för järnfrisättning från depån. Taktiken för att behandla omfördelande anemi kommer att vara helt annorlunda: utnämningen av järntillskott för denna anemi är inte bara olämplig, utan kan också skada patienten.
Den totala serumjärnbindningskapaciteten (TIBC) är ett laboratorietest som gör det möjligt att bestämma graden av den så kallade "Fe-svälten" av serumet. Vid bestämning av TIBC tillsätts en viss mängd järn till testserumet. En del av det tillsatta järnet binder till bärarproteiner i serumet och järn som inte är bundet till proteiner avlägsnas från serumet och mängden bestäms. Vid järnbristanemi binder patientens serum mer järn än normalt. En ökning av OZHSS registreras.
Mättnad av transferrin med järn, %. Det huvudsakliga järnbärarproteinet i serum är transferrin. Transferrinsyntes sker i levern. En transferrinmolekyl kan binda två järnatomer. Normal mättnad av transferrin med järn är cirka 30 %. I stadiet av latent järnbrist i kroppen finns en minskning av transferrinmättnad med järn (mindre än 20%).
Järnbristtillståndet beror på graden av järnbrist och dess utvecklingshastighet, det inkluderar tecken på anemi och vävnadsjärnbrist (sideopeni). Fenomenet med järnbrist i vävnaden saknas endast i vissa järnbristanemier orsakade av en kränkning av utnyttjandet av järn, när depån svämmar över med det. Således går järnbristanemi i sitt förlopp genom två perioder: en period med latent järnbrist och en period av öppen anemi orsakad av järnbrist. Under perioden med latent brist uppträder många subjektiva besvär och kliniska tecken som är karakteristiska för järnbristanemi, endast mindre uttalade. Patienter rapporterar allmän svaghet, sjukdomskänsla, nedsatt prestationsförmåga. Redan under denna period kan det förekomma en perversion av smak, torrhet och stickningar i tungan, nedsatt sväljning med en känsla av främmande kropp i halsen (Plummer-Vinson syndrom [4] ), hjärtklappning, andnöd.
En objektiv undersökning av patienter avslöjar "små symtom på järnbrist": atrofi av tungans papiller, cheilit ("sylt"), torr hud och hår, spröda naglar, sveda och klåda i vulva. Alla dessa tecken på kränkning av trofismen hos epitelvävnader är förknippade med vävnadssideropeni och hypoxi.
Dold järnbrist kan vara det enda tecknet på järnbrist. Sådana fall inkluderar ofta uttalade sideropenier som utvecklas under lång tid hos kvinnor i mogen ålder på grund av upprepade graviditeter, förlossningar och aborter, hos kvinnliga donatorer, hos personer av båda könen under en period av ökad tillväxt. Hos de flesta patienter med fortsatt järnbrist, efter uttömning av dess vävnadsreserver, utvecklas järnbristanemi, vilket är ett tecken på allvarlig järnbrist i kroppen. Förändringar i olika organs och systems funktion vid järnbristanemi är inte så mycket en konsekvens av anemi, utan av järnbrist i vävnaden. Beviset för detta är skillnaden mellan svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna av sjukdomen och graden av anemi och deras utseende redan i skedet av latent järnbrist.
Patienter med järnbristanemi noterar allmän svaghet, trötthet, koncentrationssvårigheter och ibland dåsighet. Det finns huvudvärk efter överarbete och yrsel, med svår anemi, svimning är möjlig. Dessa klagomål beror som regel inte på graden av anemi, utan på sjukdomens varaktighet och patienternas ålder.
Järnbristanemi kännetecknas av förändringar i hud, naglar och hår. Huden är vanligtvis blek, ibland med en lätt grönaktig nyans (kloros) och med en lätt rodnad på kinderna blir den torr, sladdrig, flagnande, spricker lätt. Håret tunnar, tappar sin lyster, blir grått, tunnare, går lätt sönder och blir tidigt grått. Nagelförändringar är specifika: de blir tunna, matta, plattar ut, exfolierar lätt och går sönder, ränder uppstår. Med uttalade förändringar får naglarna en konkav, skedformad form (koilonychia).
IDA hänvisar till mikrocytisk anemi. I ett kliniskt blodprov finns en kombination av en minskning av hemoglobinnivåerna med en minskning av storleken på röda blodkroppar (MCV är under det normala). I sällsynta fall, när järnbrist kombineras med en brist på folsyra och/eller vitamin B12, kan storleken på röda blodkroppar förbli normal.
Med utvecklingen av IDA noteras alltid en minskning av nivån av ferritin i det biokemiska blodprovet.
Dessutom kan det noteras:
När man ställer diagnosen IDA är det nödvändigt att ställa en differentialdiagnos med andra hypokroma anemier . Järnfördelningsanemi är en ganska vanlig patologi och när det gäller utvecklingsfrekvens ligger den på andra plats bland alla anemier (efter IDA). Det utvecklas vid akuta och kroniska infektions- och inflammatoriska sjukdomar, sepsis, tuberkulos, reumatoid artrit, leversjukdomar, onkologiska sjukdomar, kranskärlssjukdom, etc. Mekanismen för utvecklingen av hypokrom anemi under dessa tillstånd är förknippad med omfördelningen av järn i kropp (den ligger huvudsakligen i depån) och kränkningsmekanism för återvinning av järn från depån. I ovanstående sjukdomar sker aktiveringen av makrofagsystemet, när makrofager, under aktiveringsförhållanden, bestämt behåller järn och därigenom stör processen för dess återanvändning. I det allmänna blodprovet noteras en måttlig minskning av hemoglobin (<80 g/l). Den största skillnaden från ZDA är:
Järnmättad anemi utvecklas som ett resultat av försämrad hemsyntes, som beror på ärftlighet eller kan förvärvas. Hem bildas av protoporfyrin och järn i erytrokaryocyter. Med järnmättad anemi är det ett brott mot aktiviteten hos enzymer som är involverade i syntesen av protoporfyrin. Konsekvensen av detta är ett brott mot hemsyntes. Järn som inte har använts för hemsyntes deponeras som ferritin i benmärgsmakrofager, såväl som i form av hemosiderin i hud, lever, bukspottkörtel och myokard, vilket resulterar i sekundär hemosideros. Anemi, erytropeni och en minskning av färgindex kommer att registreras i det allmänna blodprovet. Indikatorerna för järnmetabolism i kroppen kännetecknas av en ökning av koncentrationen av ferritin och nivån av serumjärn, normala indikatorer för TIBC och en ökning av mättnaden av transferrin med järn (i vissa fall når den 100%). Således är de huvudsakliga biokemiska indikatorerna som gör det möjligt att bedöma tillståndet för järnmetabolismen i kroppen ferritin, serumjärn, TIBC och % mättnad av transferrin med järn. Användningen av indikatorer för järnmetabolism i kroppen gör det möjligt för läkaren att:
Behandlingen utförs med ett långt (minst 3 månader) intag av järnpreparat . Vanligtvis observeras förbättring av välbefinnandet efter några dagar från behandlingens början. Kriteriet för tillräcklig effektivitet av behandlingen är en ökning av hemoglobinnivåerna med 10 g / l efter 2 veckor från början av administreringen. En ökning av hemoglobinnivåerna till normala nivåer sker oftast inom 1-2 månader. Ytterligare månader av terapi efter återställandet av hemoglobinnivåerna är nödvändiga för bildandet av en "depå" av järn i levern och mjälten. Tidig utsättning av läkemedlet leder till ett snabbt återfall av sjukdomen.
Vid intolerans mot orala järnpreparat eller kränkning av deras absorption, ordineras järnpreparat för intravenös administrering.
Gravida kvinnor med IDA (en lätt minskning av hemoglobin och röda blodkroppar är fysiologiskt på grund av måttlig hydremi och kräver ingen behandling) ges en måttlig dos järnsulfat genom munnen före förlossningen och under amning, om inte barnet utvecklar diarré, vilket vanligtvis händer sällan.
Med snabb och effektiv behandling är prognosen vanligtvis gynnsam.