Megaureter | |
---|---|
Specialisering | medicinsk genetik |
Megaureter ( MU , syn. megaloureter ) är en onormal expansion av urinledaren som hindrar den från att tömmas. Det diagnostiseras när urinledarens diameter inte är mindre än 7 mm, från och med den 30:e veckan av fosterlivet [1] . Som ett resultat kan hydronefros utvecklas , vilket kan leda till njurskador och en minskning av dess funktion. Trängsel av urin i urinledaren kan också öka tendensen till pyelonefrit [2] .
Ureterektasi är en mild megaureter [2] , typ I enligt Pfister-Hendren-klassificeringen .
En hydroureter eller uroureter är en ansamling av vätska i en dilaterad urinledare på grund av en obstruktion utanför urinledaren [3] . I huvudsak synonymt med megaureter [4] men används ofta i fall av neurogen urinblåsa eller typisk obstruktion i de nedre urinvägarna [5] .
1971 fastställde Leo Kassen att urinledarens diameter hos spädbarn och barn vanligtvis inte överstiger 5 mm. Senare, 1985, klargjorde Mikael Hellström, genom analys av utsöndringsurogram, urinledarens normala diameter till 6 mm [4] . Omprövning av studier gjorde det till slut möjligt att öka den övre normalgränsen till 7 mm [1] [6] .
Begreppet megaureter standardiserades på grundval av ett seminarium som hölls i Philadelphia 1976, som ett resultat av vilket det började delas upp i medfödd och sekundär. Och 1977 gav Smith och hans kollegor en grundläggande klassificering av megaureter, och delade upp den i obstruktiv, refluxerande och icke-obstruktiv icke-reflux. En mer exakt klassificering gavs 1980 av Lowell King, med tillsats av den fjärde gruppen - obstruktiv återflödesmegaureter [4] .
År 1978 uppträdde en klassificering enligt morfologiska särdrag från Pfister och Hendren, enligt vilken 3 typer av megaureter särskiljdes, uppdelade på förekomsten eller svårighetsgraden av hydronefros och med graden av förstoring av bäckensystemet [1] .
Megauretern kan vara medfödd eller sekundär. Medfödd är en skada på själva urinledaren, medan sekundär är resultatet av något annat problem som inte är relaterat till själva urinledaren [5] [4] .
Kings klassificering inkluderar 4 möjliga typer av megaureter enligt dess ursprung för både primär (medfödd) och sekundär megaureter: obstruktiv, refluxerande, icke-obstruktiv icke-reflux och obstruktiv reflux. De vanligaste typerna av megaureter är medfödd icke-obstruktiv icke-reflux och reflux, och den mest sällsynta är obstruktiv reflux [7] .
Sorts | Anledningarna |
---|---|
hindrande | Obstruktion av själva urinledaren [5] , defekten är vanligtvis lokaliserad i området för den vesikoureterala korsningen [8] |
Återflöde | Av anomalierna är endast reflux närvarande [5] |
Icke-obstruktiv icke-refluxerande | Idiopatisk dilatation av urinledaren i frånvaro av både obstruktion och reflux [5] [2] |
Obstruktiv reflux [a] | Obstruktion av själva urinledaren förvärras av reflux [2] |
När det gäller medfödd obstruktiv megaureter är den vanligaste orsaken en adynamisk supravesikal urinledare, som inte effektivt kan flytta urin in i urinblåsan [8] .
Sorts | Anledningarna |
---|---|
hindrande | Infravesikal obstruktion eller yttre skada [5] |
Återflöde | Obstruktion i nedre urinvägar eller neurogen urinblåsa [5] |
Icke-obstruktiv icke-refluxerande | Polyuri eller infektion [5] |
Som ett resultat av megauretern ökar trycket på njur-bäckensystemet, vilket orsakar dess expansion i samband med hydronefros och stör blodcirkulationen i njuren [2] .
Megauretern kan också orsaka stagnation av urinen i urinledaren, vilket förhindrar snabb borttagning av mikrobiell mikroflora som har kommit in i urinvägarna, vilket i sin tur kan bidra till utvecklingen av pyelonefrit [2] .
Cirkulationssvikt i kombination med kronisk inflammation kan leda till ärrbildning i parenkymet , vilket minskar njurfunktionen, vilket vid bilateral megauterus så småningom kan leda till kronisk njursjukdom [2] .
Misstanken om en megaureter uppstår vanligtvis vid ultraljudsundersökning av foster under graviditet eller efter förlossning. Diagnosen bekräftas genom exkretorisk urografi och radioisotoprenografi .[5] . Radioisotoprenografi kan visa förekomsten av en obstruktion [7] och reflux diagnostiseras genom tömningscystouretrografi [5] .
Eftersom dilatation av urinledaren kan bero på ökat tryck i urinblåsan kan en urodynamisk funktionsstudie göras, där vätska pumpas in i urinblåsan, och sedan mäts trycket i denna [2] .
Svårighetsgraden av megauretern [2] bestäms av morfologiska egenskaper enligt Pfister-Hendren-klassificeringen [9] , beroende på effekten på njurens pyelocalicealsystem.
Sorts | Allvarlighetsgrad |
---|---|
Typ I | Dilaterad urinledare (ureterektasi [2] [6] ), men utan hydronefros [9] |
Typ II | Båda urinledarna är utvidgade tillsammans med njurbäckenet och kalycer [9] |
Typ III | Svår hydronefros med deformitet av urinledarna [9] |
I de flesta fall är en detekterbar megaureter asymptomatisk och behandlas konservativt . Kirurgi kan vara indicerat i närvaro av följande faktorer [10] :
I fall av pururoureteral reflux eller obstruktion av urinledaren kan ureteral reimplantation utföras . Återimplantation kan ske genom blåsan, från utsidan av blåsan eller genom en kombination av tekniker [10] .
När det gäller ureterocele kan endoskopisk dissektion av urinledaren eller dess återimplantation utföras, beroende på sjukdomens särdrag [11] . Om urinledarens längd under reimplantation är otillräcklig eller om hela bäckenuretern är påverkad, kan Boari-operationen utföras, där urinledaren förlängs med hjälp av en flik av blåsväggen [12] .
För att förhindra utvecklingen av urinvägsinfektion och, som ett resultat, pyelonefrit , kan nyfödda som diagnostiserats med hydronefros rekommenderas antibiotikaprofylax [13] . Antibiotikaprofylax krävs även vid megaureter på grund av vesikoureteral reflux. I de flesta fall av megaureter ges antibiotikaprofylax antingen tills megauretern löser sig av sig själv, tills barnet är pottränat eller tills behandling genom operation är klar [7] .
Klassificering |
D
|
---|
Ordböcker och uppslagsverk |
---|