Icke-kompakt myokard i vänster kammare

Icke- kompakt vänsterkammarmyokardium  är en primär genetiskt bestämd kardiomyopati , som kännetecknas av en uttalad svampig struktur av den inre delen av vänsterkammarmyokardiet som är vänd mot dess hålighet [1] .

Etiologi

Det finns två hypoteser för förekomsten av NMLV: embryonal och icke-embryonal.

• Begreppet embryonal hypotes inkluderar teorin om en kränkning av myokardial komprimering i den embryonala utvecklingsperioden. Uppkomsten av denna form är associerad med en mutation av G4.5-genen som kodar för syntesen av taffazin, medan nedärvning är kopplad till X-kromosomen. Det finns kliniska fall där mutationer i α-dystrobrevingenen och transkriptionsfaktorn NKX 2.5 beskrivs.

• Den "icke-embryonala" hypotesen betraktar ett icke-kompakt myokardium som en manifestation av funktionell missanpassning, ett möjligt stadium i utvecklingen av kardiomyopati. Denna hypotes stöds av fynden av NMLV hos vuxna patienter, hos vilka inga strukturella myokardavvikelser upptäcktes under tidigare ekokardiografistudier [2] .

Kliniska manifestationer

De kliniska manifestationerna av NMLV är extremt olika. De kan ha manifestationer av DMC , HCM och RCMP , vilket gör differentialdiagnostik svår.

De inkluderar:

• Kronisk hjärtsvikt med vänsterkammarsystolisk dysfunktion
• tromboemboliskt syndrom
• Hjärtrytmrubbningar ( förmaksflimmer )
• Plötslig klinisk död till följd av sjukdomen [1] .

Diagnostik

De viktigaste metoderna för att diagnostisera NMLZh är:

• ekokardiografi
• MRI
• Röntgenundersökning
• Ventrikulografi av vänster ventrikel [1] .

Behandling

Behandling av NMLZh symptomatisk, inkluderar följande åtgärder:

• CHF behandling
• Behandling av hjärtarytmier
• Förebyggande av tromboemboliska komplikationer

Men som praxis visar kan fullständig återhämtning endast uppnås genom en hjärttransplantation. I nya artiklar skriver de om den framgångsrika erfarenheten av LV-transplantation.

Anteckningar

1. ↑ 1 2 3 Makolkin, Ovcharenko. Inre sjukdomar. - 6. - 2017.
2. ↑ E. V. Zaklyazminskaya, E. A. Mershina, M. E. Polyak. ICKE-KOMPAKT MYOKARDI I VÄNSTER KAMMAR: SYMPTOM, SYNDROM ELLER UTVECKLINGSALTERNATIV? . Russian Journal of Cardiology (27 februari 2017). Hämtad 25 februari 2019. Arkiverad från originalet 26 februari 2019. (ryska)