Kardiomyopati

Kardiomyopati
ICD-11 BC43
ICD-10 Jag 42,0
MKB-10-KM I42.9 , I42 och I51.5
ICD-9 425,4
MKB-9-KM 425.9 [1] [2] , 425 [1] [2] och 425.4 [2]
SjukdomarDB 2137
Medline Plus 001105
Maska D009202
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Kardiomyopatier är en heterogen grupp av hjärtsjukdomar förknippade med mekanisk eller elektrisk dysfunktion , som vanligtvis visar sig som olämplig hypertrofi eller dilatation . Kardiomyopatier kan endast påverka hjärtat isolerat , eller vara en del av en generaliserad systemisk sjukdom, som ofta leder till kardiovaskulär död eller funktionshinder på grund av progressiv hjärtsvikt [3][ specificera ] .

Klassificering

Kardiomyopatier delas in i primär (idiopatisk) utan fastställd orsak och sekundär med känd etiologi .

Primära kardiomyopatier Sekundära kardiomyopatier

Gruppen av sekundära kardiomyopatier är omfattande och inkluderar myokardskador vid olika sjukdomar och patologiska tillstånd. Bland de sekundära kardiomyopatierna är de vanligaste alkoholisk kardiomyopati , tyreotoxisk kardiomyopati , diabetisk kardiomyopati , autoimmun kardiomyopati, etc.

Etiologi

Orsaker till de vanligaste primära kardiomyopatierna

Dilaterad ILC

Genetiska faktorer: familjär dilaterad kardiomyopati, i vars utveckling den genetiska faktorn spelar en avgörande roll, observeras i 20-30% av alla fall av sjukdomen.

Exogena faktorer: förhållandet mellan tidigare infektiös myokardit och utvecklingen av dilaterad kardiomyopati (i 15% av fallen) som ett resultat av exponering för smittämnen ( enterovirus , borrelia , hepatit C-virus , HIV ). Efter en infektion orsakad av Coxsackievirus kan hjärtsvikt utvecklas (även efter flera år). Dessutom, med hjälp av tekniken för molekylär hybridisering, upptäcktes enteroviralt RNA i nukleärt DNA hos patienter med myokardit och dilaterad kardiomyopati. Alkoholens toxiska effekter kan leda till dilaterad kardiomyopati.

Autoimmuna störningar: under påverkan av exogena faktorer förvärvar hjärtproteiner antigena egenskaper, vilket stimulerar syntesen av antikroppar och provocerar utvecklingen av dilaterad kardiomyopati. En ökning av innehållet av cytokiner , antalet aktiverade T-lymfocyter finns i blodet. Dessutom detekteras antikroppar mot laminin , tungkedjemyosin , tropomyosin och aktin .

Restriktiv ILC

Idiopatisk restriktiv kardiomyopati: endomyokardiell fibros, eosinofil endomyokardsjukdom (Löfflers sjukdom).

Sekundär restriktiv kardiomyopati: hemokromatos , amyloidos , sarkoidos , sklerodermi , karcinoid hjärtsjukdom, glykogenes, strålningsskador på hjärtat, läkemedel (antracyklinförgiftning).

Hypertrofisk kardiomyopati

En ärftlig sjukdom som uppstår som ett resultat av mutationer i en av de fyra generna som kodar för hjärtats proteiner (beta-myosin tunga kedjor, genen ligger på kromosom 14; troponin T i hjärtat, genen finns på kromosom 1; alfa-tropomyosin, genen är lokaliserad på kromosom 15, myosinbindande protein C, genen är lokaliserad på kromosom 11). Ofta familjär, minst 6 genetiska loci har identifierats som är ansvariga för uppkomsten av sjukdomen. Orsakerna till sjukdomen kan vara olika mutationer i en av de fem gener som kodar för syntesen av hjärtsarkomerproteiner ( troponin T, troponin I, alfa-tropomyosin, beta-myosin, myosinbindande protein C). Cirka 70 mutationer har hittats i dessa gener som orsakar hypertrofisk kardiomyopati.

Orsaker till sekundära kardiomyopatier

De huvudsakliga orsakerna till sekundära kardiomyopatier anges i tabellen [3] :

Kardiomyopati Etiologi
Infiltrativa kardiomyopatier

(ackumulering av onormala substrat

mellan kardiomyocyter

Amyloidos (primär, sekundär, familjär);

Gauchers sjukdom

Hurlers sjukdom

Jägares sjukdom

Lagringssjukdomar (ackumulering

onormala substrat inuti

kardiomyocyter)

hemakromatos ;

Fabrys sjukdom

Glykogenlagringssjukdom

Niemann-Picks sjukdom

Toxiska kardiomyopatier Mediciner

Tungmetaller

Kemiska substanser

Inflammatoriska kardiomyopatier Sarcoidos
Endokrina kardiomyopatier Diabetes

Hypertyreos och hypotyreos

Feokromocytom

Akromegali

Neuromuskulära eller neurologiska

kardiomyopati

Friedrichs ataxi

Duchenne-Becker muskeldystrofi

Neurofibromatos

Autoimmuna kardiomyopatier Systemisk lupus erythematosus

sklerodermi

Reumatoid artrit

Sekundär dilaterad kardiomyopati kan provoceras eller orsakas av antipsykotisk behandling med fenotiazinläkemedel [4]

Prognos

När det gäller prognosen är förloppet av kardiomyopatier extremt ogynnsamt: hjärtsvikt utvecklas stadigt, det finns en hög sannolikhet för arytmiska, tromboemboliska komplikationer och plötslig död. Efter diagnos av dilaterad kardiomyopati är 5-årsöverlevnaden 30 %. Med systematisk behandling är det möjligt att stabilisera tillståndet på obestämd tid. Det finns fall som överskrider 10-årsöverlevnaden för patienter efter hjärttransplantationsoperationer. Kirurgisk behandling av subaortastenos vid hypertrofisk kardiomyopati är, även om den ger ett otvivelaktigt positivt resultat, förknippad med en hög risk för patientens död under eller kort efter operationen (var 6:e ​​opererade patient dör). Kvinnor med kardiomyopati bör avstå från graviditet på grund av den höga risken för mödradödlighet.

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Disease ontology databas  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Inre sjukdomar: lärobok. för stud. honung. universitet / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Ed. 5:e, reviderad. och ytterligare - M.  : Medicin, 2005. - 591 sid. — (Utbildningslitteratur för läkarstuderande). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. Om frågan om sekundär fenotiazinkardiomyopati // Klinisk medicin: zhurn. - 2011. - Nr 5.

Litteratur

  • Kedrov, A. A. Sjukdomar i hjärtmuskeln. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Idiopatiska myokardiella lesioner och deras diagnos / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Terapeutiskt arkiv. - 1975. - T. 47, nr 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Kardiomyopati // Klinisk medicin. - 1976. - T. 54, nr 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. Problemet med kardiomyopati // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39, nr 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Föränderliga aspekter av klinisk kardiologi // Kardiologi. - 1975. - T. 15, nr 5. - P. 9.
  • Roberts, W.C.a. Kardiomyopatiernas patologiska anatomi: [ eng. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Mänsklig patologi. - 1975. - Vol. 6. - S. 287.
  • Stapleton, JF Kliniska vägar för kardiomyopati: [ eng. ] // Circulat. Res.. - 1974. - Vol. 34–35 suppl. 2. - P. II.
  • Boudina, S. Diabetisk kardiomyopati, orsaker och effekter: [ eng. ]  / S. Boudina, ED Abel // Recensioner i endokrina och metabola störningar. - 2010. - Vol. 11, nr. 1 (mars). — S. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ Den molekylärgenetiska grunden för hypertrofisk kardiomyopati: [ eng. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. - 2001. - Vol. 33, nr. 4. - P. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Advances in Heart Research and Application: [ eng. ] . — 2013 års upplaga. - 2013. - (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD vid kardiomyopatier // Nationella rekommendationer för riskbedömning och förebyggande av plötslig hjärtdöd / All-Russian Scientific Society of Cardiology; Helryskt vetenskapligt sällskap för terapeuter; Sällskapet för hjärtsviktsspecialister; All-Russian Scientific Society of Specialists in Clinical electrophysiology, arytmologi and cardiac stimulation; Russian Society of Holter Monitoring and Non-Invasive Electrophysiology. — s. 43–56. — 167 sid.
  • Gudkova, A.Ya. Kardiomyopati  : Föreläsning / Institutionen för fakultetsterapi; Första St. Petersburg State Medical University uppkallad efter I.I. acad. I.P. Pavlova. — 55 s.

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger