Feokromocytom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 15 juli 2017; kontroller kräver 11 redigeringar .
Feokromocytom
ICD-11 XH3854
ICD-10 C 74,1 , D 35,0
ICD-9 255,6
ICD-O M 8700/0
OMIM 171300
SjukdomarDB 9912
Medline Plus 000340
eMedicine med/1816  radio/552 ped/1788
Maska D010673
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Fokromocytom  är en hormonellt aktiv tumör av kromaffinceller i det sympatiska binjuresystemet i binjuren eller extra binjure, som utsöndrar en stor mängd katekolaminer . Sjukdomen tillhör tumörer ( godartade ) i APUD-systemet och är ganska ofta en av komponenterna i syndromet av multipel endokrin neoplasi (som regel, i detta fall är feokromocytom bilateralt) [1] .

Patogenes

Överskottsproduktion av katekolaminer ( adrenalin , noradrenalin ).

Klinisk bild

Kännetecknas av kriser med en kraftig ökning av blodtrycket i kombination med neuropsykiatriska, endokrina-metabola, gastrointestinala och hematologiska symtom (paroxysmal form av sjukdomen). Under en attack liknar kliniken symptomen på en sympatisk binjurekris : det finns en känsla av rädsla, ångest, darrning , frossa , blekhet i huden, huvudvärk, smärta bakom bröstbenet, i hjärtat, takykardi , extrasystoli , illamående , kräkningar , feber, svettning , muntorrhet. I blodet - leukocytos , lymfocytos , eosinofili , hyperglykemi . Attacken slutar med polyuri . Krisens varaktighet är från flera minuter till flera timmar. Krisen kan kompliceras av retinal blödning (hypertensiv retinopati uppstår), cerebrovaskulär olycka, lungödem. Attacker inträffar som regel plötsligt och kan provoceras av känslomässig stress, fysisk stress, palpation av tumören, en kraftig förändring i kroppsposition. Med en stabil form av sjukdomen finns det ständigt hög arteriell hypertoni , möjliga kränkningar av njurarnas funktionella tillstånd, förändringar i fundus. Ökad excitabilitet, humörlabilitet, trötthet , huvudvärk observeras. Med en malign tumör - feokromoblastom  - viktminskning är buksmärtor inte ovanliga. Utveckling av diabetes mellitus är möjlig . För diagnostiska ändamål utförs ultraljudsundersökning av binjurarna, datortomografi , retropneumoperitoneum (topisk diagnos), urinutsöndring (inom en dag eller i en tretimmars portion urin som samlats in efter en attack) av katekolaminer och deras metaboliter: adrenalin, noradrenalin, vanillylmandelsyra bestäms, farmakologiska tester utförs med histamin eller tropafen .

Diagnostik

Behandling

Den mest radikala behandlingen för feokromocytom är kirurgiskt avlägsnande av tumören. Det kan dock utföras först efter stabilisering av blodtrycket. För detta ändamål, i det preoperativa stadiet av behandling av feokromocytom, ordineras patienten a-blockerare: fenoxibensamin, fentolamin, Tropafen, etc. Metoder för att utföra operation för att avlägsna feokromocytom: öppen tillgång, laparoskopisk åtkomst och retroperitoneoskopisk kirurgi.

Kriteriet för effektiviteten av behandlingen av feokromocytom är uppkomsten av ortostatiska fluktuationer i blodtrycket orsakade av en förändring i kroppsposition. Valet av metod för kirurgisk behandling av feokromocytom beror på tumörens egenskaper. Bra manipulation under operationen tillhandahålls av transperitoneala, transthoraxa, extraperitoneala eller kombinerade metoder för kirurgisk ingrepp. Med ensamma tumörer är effektiviteten av kirurgisk behandling av feokromocytom hög. Återfall av sjukdomen observeras endast i 12-15% av fallen. I vissa fall, efter avlägsnande av tumören, upplever inte patienten en minskning av trycket. En sådan postoperativ komplikation är förknippad med skada på njurartären eller ofullständigt avlägsnande av tumören.

Med flera tumörer finns det ingen enda standard för kirurgisk behandling av feokromocytom. Det anses tillrådligt att helt avlägsna alla tumörer, men på grund av den höga risken för operation måste denna taktik för behandling av feokromocytom överges och resektion av tumörer utförs i flera steg eller så avlägsnas bara en del av tumören.

Konservativ behandling av binjurens feokromocytom är mindre effektiv. Det syftar till att minska nivån av katekolaminer i kroppen med läkemedel baserade på A-metyltyrosinom. Konservativ behandling av feokromocytom kan minska mängden katekolaminer med 80% och förhindra utvecklingen av en hypertensiv kris. Den systematiska användningen av A-metyltyrosinom kan dock leda till psykiska störningar och funktionella störningar i mag-tarmkanalen. Läkemedelsbehandling syftar främst till att förhindra utvecklingen av en hypertonisk kris.

Förberedelser: yobenguan-131 .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ Litet uppslagsverk av en endokrinolog / Ed. A.S. Efimova. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 347-354. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Källor

Länkar