Simmonds sjukdom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 3 juni 2019; verifiering kräver 1 redigering .
Simmonds sjukdom
ICD-10 E 23,0
ICD-9 253,2
SjukdomarDB 11998
Medline Plus 001175
eMedicine med/1914 
Maska D007018

Simmonds sjukdom ( Simmonds syndrom , hypofys kakexi , diencefalisk-hypofys kakexi ) är hypotalamus-hypofys insufficiens, en sjukdom som kännetecknas av specifika symptom på hormonell insufficiens av adenohypofysen och en mängd olika neurovegetativa manifestationer, mot bakgrund av en kraftig minskning av kroppsvikten störningar i andra kroppsfunktioner i samband med hypofysens arbete .

Historik

M. Simmonds beskrev postpartum, septisk-embolisk nekros av den främre hypofysen med dödlig utgång i ett tillstånd av svår kakexi och katastrofalt utvecklad senil involution av organ och vävnader. Sjukdomen kallas hypofys kakexi eller Simmonds syndrom. Ytterligare observationer visade dock att en extrem grad av utmattning inte är nödvändig för hypopituitarism orsakad av partiell eller fullständig nekros av den främre hypofysen, och en minskning av produktionen av tropiska hormoner observeras vid olika patologiska tillstånd i både hypofysen och hypotalamus. kärnor, som ofta definieras som hypotalamus-hypofysinsufficiens [1] .

1973 noterade N. L. Shien det speciella med patogenesen och den kliniska bilden av postpartum hypopituitarism som ett resultat av massiv blodförlust och kollaps. I detta avseende separeras Sheehans syndrom, den vanligaste varianten av sjukdomen, i en oberoende klinisk form [1] .

Etiologi och patogenes

Vanliga destruktiva förändringar i adenohypofysen orsakar förändringar i hypotalamiska centra (kärnan i hypotalamus), som utsöndrar frisättande hormoner ( kortikoliberin , tyroliberin , gonadoliberiner , somatostatin och andra) [2] .

Klinisk bild

En kraftig minskning av utsöndringen av tropiska hypofyshormoner , observerad hos en betydande andel av patienter med adenohypofys- insufficiens , leder till atrofi av kontrollerade (perifera) endokrina körtlar ( sköldkörtel , binjurebark , genital ). Följaktligen minskar koncentrationen av hormoner som utsöndras av dessa körtlar i blodplasman : T 4 , T 3 , kortisol , aldosteron , östradiol , progesteron , testosteron , och så vidare). Tillsammans med detta minskar även dessa körtlars reservkapacitet [2] .

Diagnostik

En minskning av utsöndringen av gonadotropiner, tillväxthormon, prolaktin, TSH, ACTH bestäms. I tveksamma fall (latent insufficiens av adenohypofysen) används funktionella stresstester, som har diagnostisk betydelse endast i de fall där cirka 75 % av adenohypofysens körtelvävnad förstörs av den patologiska processen [2] .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Klinisk endokrinologi. Guide / Ed. N. T. Starkova. - 3:e uppl., reviderad. och ytterligare - St Petersburg. : Peter, 2002. - S. 111-118. — 576 sid. — (”Doktorns följeslagare”). - 4000 exemplar.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  2. ↑ 1 2 3 Handbook of Clinical Endocrinology / Ed. Kholodova E. A. - 1:a uppl. - Minsk: "Vitryssland", 1998. - S. 16-17. — 510 s. — 10 000 exemplar.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Litteratur

Länkar