Addisons sjukdom
Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 4 juni 2015; kontroller kräver 28 redigeringar .| Addisons sjukdom | |
|---|---|
| Mörkning av huden på benen på en vit man med Addisons sjukdom | |
| ICD-11 | 5A74.0 |
| ICD-10 | E 27,1 - E 27,2 |
| MKB-10-KM | E27.1 |
| ICD-9 | 255,4 |
| MKB-9-KM | 255,41 |
| OMIM | 103230 |
| SjukdomarDB | 222 |
| Medline Plus | 000378 |
| eMedicine | med/42 |
| Maska | D000224 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Addisons sjukdom ( kronisk binjurebarksvikt , eller hypokorticism , eng. Addisons sjukdom ) är en sällsynt endokrin sjukdom , som ett resultat av vilken binjurarna förlorar förmågan att producera tillräckligt med hormoner , främst kortisol . Detta patologiska tillstånd beskrevs först av den brittiske läkaren Thomas Addison i hans publikation från 1855 med titeln Constitutional and Local Consequences of Diseases of the Adrenal Cortex .
Klassificering
Addisons sjukdom kan bero på:
Primär insufficiens i binjurebarken, primär körtel (där själva binjurebarken är påverkad eller dåligt fungerande) - autoimmun aggression, tuberkulos, hypoplasi, tumörer eller metastaser i binjurarna, genetiska defekter i hormonsyntesen, minskad känslighet i binjurarna till ACTH.
Sekundär insufficiens av binjurebarken, hypotalamus-hypofys - där den främre hypofysen inte producerar tillräckligt med adrenokortikotropt hormon för att adekvat stimulera binjurebarken. Tumörer, ischemi, trauma, bestrålning av hypotalamus-hypofysregionen
Iatrogen form - efter långvarig användning av exogena kortikosteroider uppstår atrofi av binjurarna och bristning av hypotalamus-hypofys-binjure-kopplingen. Med ett skarpt upphörande av steroider utvecklas abstinenssyndrom .
Etiologi
Addisons sjukdom kan uppstå med vilken skada som helst i binjurebarken eller hypofysen, vilket leder till en minskning av produktionen av kortisol eller aldosteron . Så Addisons sjukdom kan uppstå med tuberkulösa lesioner i binjurarna, skador på binjurebarken av kemiska medel (till exempel kloditan), icke-hormonproducerande tumörer i binjurarna som förstör frisk vävnad, och så vidare.
Klinisk bild
Addisons sjukdom utvecklas vanligtvis långsamt, under flera månader eller år, och dess symtom kan förbli obemärkta eller inte uppträda förrän någon form av stress eller sjukdom uppstår som dramatiskt ökar kroppens behov av glukokortikoider .
De vanligaste symtomen på Addisons sjukdom är:
- Kronisk trötthet, gradvis försämrad med tiden;
- muskelsvaghet;
- Viktminskning
- Illamående , kräkningar , diarré , buksmärtor ; _ _
- Lågt blodtryck , som sjunker ännu mer när du står upp ( ortostatisk hypotoni );
- Hyperpigmentering av huden i form av fläckar på platser som utsätts för solstrålning, känd som "Addisons melasma";
- Dysfori , irritabilitet, irritation, missnöje med allt;
- depression ;
- Sugen på salt mat, törst , dricka mycket vätska;
- Hypoglykemi , lågt blodsocker ; _
- Hos kvinnor blir menstruationen oregelbunden eller försvinner, män utvecklar impotens ;
- tetany (särskilt efter att ha druckit mjölk ) på grund av överskott av fosfat ;
- Parestesi och känselstörningar i extremiteterna, ibland upp till förlamning , på grund av överskott av kalium ;
- Ökat antal eosinofiler i blodet;
- Överdriven mängd urin ;
- Hypovolemi (minskning av volymen av cirkulerande blod);
- Dehydrering (uttorkning av kroppen);
- Tremor (darrande händer, huvud);
- Bradykardi (långsamma hjärtslag);
- Ångest , rastlöshet, inre spänningar;
- Dysfagi (sväljningsstörningar).
Addisons kris
I vissa fall kan symtomen på Addisons sjukdom komma oväntat snabbt. Tillståndet med akut insufficiens i binjurebarken kallas "addison kris" och är extremt farligt och hotar patientens liv . Utvecklingen av en Addisonskris är mest sannolikt i händelse av att Addisons sjukdom i förtid upptäcks, hos patienter som inte fick behandling, eller fick en otillräckligt liten, otillräcklig dos av kortikosteroider , eller i det fall då dosen av glukokortikoider inte ökades i tid. mot bakgrund av sjukdom , stress , operation och så vidare. Därför kan varje akut sjukdom , blodförlust , trauma , operation eller infektion förvärra en befintlig binjurebarksvikt och leda till en Addison-kris.
Hos tidigare diagnostiserade och adekvat behandlade patienter kan en Addison-kris uppstå som ett resultat av ett abrupt upphörande av kortikosteroidbehandling eller en kraftig minskning av deras dos, eller en ökning av kroppens behov av glukokortikoider (kirurgi, infektioner, stress , trauma, chock). ).
En Addisonskris kan också uppstå hos patienter som inte lider av Addisons sjukdom, men som får eller på senare tid har fått långtidsbehandling med glukokortikoider för andra sjukdomar ( inflammatoriska , allergiska , autoimmuna , etc.) med en kraftig minskning av dosen eller abrupt utsättande av glukokortikoider, samt med en ökning av kroppens behov av glukokortikoider. Anledningen till detta är hämningen av utsöndringen av ACTH och endogena glukokortikoider av exogena glukokortikoider, den gradvis utvecklande funktionella atrofin av binjurebarken under långtidsbehandling med glukokortikoider, såväl som en minskning av vävnadsreceptorernas känslighet för glukokortikoider (desensibilisering). ) under behandling med suprafysiologiska doser, vilket leder till patientens beroende av intag av exogena glukokortikoider i kroppen (”steroidberoende”).
Addisonska krissymptom
- plötslig svår smärta i benen, nedre delen av ryggen eller buken;
- Allvarliga kräkningar , diarré som leder till uttorkning och utveckling av chock ;
- en kraftig minskning av blodtrycket ;
- förlust av medvetande ;
- Akut psykos eller förvirring, delirium ;
- en kraftig minskning av blodsockernivåerna ;
- Hyponatremi , hyperkalemi , hyperkalcemi , hyperfosfatemi;
- Brun plack på tungan och tänderna på grund av hemolys och utveckling av järnbrist .
Prevalens
Prevalensen av Addisons sjukdom i den mänskliga befolkningen uppskattas till cirka 1:100 000 av befolkningen. [1] Enligt andra data är prevalensen av Addisons sjukdom per 1 miljon invånare 40-60 fall i USA, 39 fall i Storbritannien och 60 fall i Danmark [2]
Att fastställa det exakta antalet patienter med binjurebarksvikt är i bästa fall problematiskt, eftersom många patienter med relativt lindriga symtom aldrig går till läkare och förblir odiagnostiserade. [3]
Addisons sjukdom kan utvecklas hos en person oavsett kön, etnicitet och ålder. Uppkomsten av sjukdomen är dock mest typisk hos vuxna mellan 30 och 50 år. Enligt vissa studier är kvinnor något mer benägna än män att utveckla Addisons sjukdom, och kvinnor tenderar att ha mer allvarlig sjukdom. Studier har inte funnit något samband mellan etnicitet och förekomsten av Addisons sjukdom. [2]
Behandling
Hormonersättningsterapi ordineras för att behandla Addisons sjukdom. Vid brist på kortisol ordineras hydrokortison ; med minskat innehåll av mineralet kortikosteroid aldosteron - fludrokortisonacetattabletter (Florinef, Cortineff). När du tar fludrokortison kan du behöva minska ditt saltintag. Vanligtvis behöver patienter med sekundär binjurebarksvikt inte ta mineralkortikosteroider eftersom denna binjurefunktion bevaras. Dosen av läkemedlet väljs individuellt för varje patient och är vanligtvis 50-200 mcg (0,05 - 0,2 mg).
Under en Addison-kris sker ett fall av blodtryck och blodsocker, samt en ökning av kalium, vilket kan hota patientens liv. Hydrokortison, normal koksaltlösning (0,9 % NaCl) och dextros (socker) ges vanligtvis intravenöst för Addisons kris . Detta resulterar vanligtvis i en dramatisk förbättring. När patienten kan dricka och ta droger genom munnen, minskas mängden hydrokortison och endast underhållsdosen behålls. Vid brist på aldosteron ordineras underhållsbehandling med fludrokortisonacetat.
Ärftlighet
Det finns flera olika orsaker som kan leda till utvecklingen av Addisons sjukdom, och några av dem har en ärftlig komponent. Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom i USA och Västeuropa är autoimmun förstörelse av binjurebarken. Tendensen att utveckla denna autoimmuna aggression mot vävnaderna i ens egna binjurar är med största sannolikhet ärvd som en komplex genetisk defekt. Det betyder att för utvecklingen av ett sådant tillstånd behövs en "orkester" av flera olika gener, som interagerar med ännu oidentifierade miljöfaktorer.
Se även
Anteckningar
- ↑ Orsaker, symtom, diagnos och behandling av Addisons sjukdom på MedicineNet.com . Hämtad 6 oktober 2006. Arkiverad från originalet 24 juni 2007.
- ↑ 1 2 Addison sjukdom: Medscape Referens . Hämtad 10 augusti 2012. Arkiverad från originalet 8 september 2012.
- ↑ MedHelp Upgrade (nedlänk) . Hämtad 6 oktober 2006. Arkiverad från originalet 6 februari 2007.
Bibliografi
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). NIH-publikation nr. 04–3054: Addisons sjukdom . Informationstjänst för endokrina och metabola sjukdomar . National Institute for Health (juni 2004). Hämtad 7 juni 2006. Arkiverad från originalet 21 januari 2012.
- Neuroimmunologi, The Medical School, Birmingham University - Abid R Karim, Birmingham, Storbritannien
Länkar
- Addisons sjukdom // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron : i 86 volymer (82 volymer och 4 ytterligare). - St Petersburg. 1890-1907.
- [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Addisons sjukdom (bronssjukdom)]
- Addisons sjukdom — Geneva Foundation for Medical Education and Research
- Översikt över Addisons sjukdom från Mayo Clinic
- Addison's Disease Research Today — månatlig onlinetidskrift som sammanfattar ny primär litteratur om Addisons sjukdom
- National Adrenal Diseases Foundation
- eMedicine/WebMD-artikel om Addisons sjukdom
- Addisons information från MedicineNet
- "Addison's Disease: The Facts You Need to Know" (MedHelp.org)
- Addison & Cushing International Federation (ACIF)
- Addisons sjukdom info från SeekWellness.com
- Information om Addisons sjukdom hos hundar (hundar)
- Läs mer om Addisons kris för barn i åldern 4+ https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
- Mer om Addisons kris för barn från 12 år och uppåt https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk
Stödgrupper för personer med Addisons sjukdom
- Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) - stödgrupp i Storbritannien
- Australian Addison's Disease Association - Australian support and information group
- Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — Holländsk support- och informationsgrupp med information och dokumentation på engelska
 Ordböcker och uppslagsverk |
|
|---|---|
| I bibliografiska kataloger |
|