Somatostatinom

Somatostatinom  - en tumör från deltacellerna i de Langerhanska öarna i bukspottkörteln eller celler i det gastroenteropankreatiska endokrina systemet , belägen i tolvfingertarmens vägg , som utsöndrar somatostatin .

Historik

För första gången beskrevs somatostatinom relativt nyligen - 1977. [2] Vissa författare, på grund av symtomens heterogenitet, tror att det inte finns något tydligt kliniskt syndrom av somatostatinom alls. [3] Något mer än 20 fall av somatostatin-utsöndrande tumörer i bukspottkörteln och tolvfingertarmen har beskrivits i litteraturen hittills . [4] Det råder ingen tvekan om att kirurger tidigare har stött på dessa neoplasmer under kirurgiska ingrepp för kolelithiasis , men först nu har det blivit klart att denna kombination inte är oavsiktlig.

Etiologi och patogenes

Somatostatin utsöndras av deltacellerna i pankreasöarna eller cellerna i det gastroenteropankreatiska endokrina systemet och hämmar utsöndringen av insulin , glukagon och tillväxthormon (i adenohypofysen ). Oftare är dessa maligna tumörer som utsöndrar stora mängder somatostatin okontrollerat. Somatostatinomas, från deltacellerna i de Langerhanska öarna, står för 60% av fallen. I 35-38% av fallen uppstår somatostatinom från enterokromaffinceller i tunntarmen. Fall av somatostatinsekretion av småcellig lungcancer, medullär sköldkörtelcancer och feokromocytom har beskrivits . Som regel utsöndrar tumörer av icke-pankreatiskt ursprung mindre somatostatin än pankreatumörer och är ofta asymtomatiska. 83% av patienterna med pankreatiska somatostatinom har redan metastaser när de upptäcks . [5]

Klinik

Tillsammans med kolelithiasis , diabetes mellitus , diarré eller steatorré, hypoklorhydri, anemi och viktminskning finns i somatostatinom . [4] Många manifestationer är resultatet av somatostatins blockerande verkan på den enzymatiska funktionen av bukspottkörteln och utsöndringen av andra hormoner från de Langerhanska öarna, därför kallas detta symtomkomplex ibland "hämmande syndrom ". [6]

"Hämmande syndrom" manifesteras av en deprimerande effekt på gastrointestinal motilitet, magsekretion, såväl som på utsöndringen av bukspottkörteln och gastrointestinala hormoner. Vid diagnostillfället är somatostatinom stort (>5 cm) och vanligtvis levermetastaser. [7]

De flesta av läkemedlen som beskrevs av somatostatin visade sig vara polyhormonella till sin utsöndring. Detta är förmodligen en av anledningarna till heterogeniteten (diversiteten) i de kliniska manifestationerna av sjukdomen. [fyra]

Patognomoniska manifestationer

• diabetes mellitus (lättflytande);
• kolelithiasis;
• steatorré

Andra tecken

• dyspepsi;
• diarre;
• anemi;
• viktminskning

Diagnostik

Somatostatinom är kasuistiskt sällsynt. Mild diabetes mellitus bestäms (i 80 % av fallen), kolelitiasis (70 %), hypoklorhydri (60 %), diarré (35 %), steatorré (30 %) och viktminskning (25 %). [7]

Nivån av somatostatin i blodplasman ökar mot bakgrund av en minskning av nivåerna av insulin och glukagon . [5]

Somastostatinom har ännu inte hittats hos någon patient med MEN typ I, samtidigt som det påvisats hos flera patienter med MEN typ IIa. [5]

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos utförs med individuella sjukdomar som ingår i syndromet.

Minskade nivåer av glukagon är en karakteristisk skillnad mellan somatostatinom och glukagonom. [5]

Behandling

Kirurgisk behandling - avlägsnande av tumören. Ibland är det möjligt att uppnå regression av metastaser med hjälp av streptozotocin (streptozocin). [5]

Det valda läkemedlet för symptomatisk och antiproliferativ behandling är oktreotid. [7]

Prognos

Prognosen är relativt gynnsam:

• 5-års överlevnad bland patienter med metastaser är 30...60%;
• hos patienter utan metastaser - nästan 100%. [åtta]

Anteckningar

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. et al. Pankreatiskt somatostatinom: kliniska egenskaper och fysiologiska implikationer // Lancet.— 1977.— Vol. 1, nr 8013.—S. 666—668.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY Somatostatinjma syndrom: Finns en klinisk enhet? // Acta endocr.-Vol. 102, nr 1. - P. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Clinical endocrinology: a guide (3rd ed.) / Ed. N. T. Starkova. - St Petersburg: Peter, 2002. - 576 s. - (Serie "Doctor's Companion"). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinologi. Ed. N. Lavina. Per. från engelska - M., Practice, 1999. - 1128 sid. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinom - den senast beskrivna pankreasöcelltumören // West. J. Med. - 1985. - Vol. 142, nr 3. - s. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endokrinologi (snabbreferens) / Ed. I. I. Dedova. - M., Rus. doktor, 1998. - 95 sid. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Arkiverad 13 oktober 2008 på Wayback Machine , Stand vom 12 juli 2006

Se även

Länkar