Kondrosarkom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 25 februari 2020; kontroller kräver 2 redigeringar .
Kondrosarkom

Histogram av kondroma av bröstväggen. Färgad med hematoxylin och eosin.
ICD-11 XH8J23
MKB-10-KM C49,9
ICD-9 170,9
MKB-9-KM 170,9 [1]
ICD-O 9220/3
OMIM 215300
SjukdomarDB 2597
Maska D002813
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Kondrosarkom  är en relativt vanlig malign bentumör. Det observeras främst i medelåldern och hög ålder, och hos män dubbelt så ofta som hos kvinnor. Det kan förekomma i vilket ben som helst (oavsett om det är långt rörformigt, platt eller kort) som utvecklas från brosk genom endokondral förbening. Oftare lokaliserad i benen i bäckenet, axelbandet och revbenen, mindre ofta i armar och ben och ryggrad. Påverkar ofta de proximala ändarna av lårbenet och humerus. Hos 10-15% av patienterna utvecklas kondrosarkom sekundärt från tidigare patologiska processer: osteokondromatos, enkondrom, ekkondrom, solitära osteokondrom, Oliers sjukdom (dyschondroplasi), Pagets sjukdom (deformerande osteodystrofi).

Patologisk anatomi

Kondrosarkom är en malign tumör i broskstrukturen. Kondrosarkom av perifer lokalisering detekteras väl som en tät tumör intill det kortikala skiktet av benet, ibland växande in i benet på olika djup. Den kan innehålla foci av förbening och förstening. En tumör med tät elastisk konsistens, i närvaro av slem, sönderfall eller blödningar, är mjukare, har inte en tydlig begränsning från den intilliggande vävnaden. Vid skärning är det inte svårt att bestämma dess broskkaraktär. Vid mikroskopisk undersökning liknar tumören ibland ett kondroma , består av omogna celler med uttalad cellulär atypi. Ofta ser mönstret av tumören ut som ett mikrosarkom, där man kan hitta områden av broskvävnad med dåligt formade celler som innehåller oregelbundet formade kondroblaster .

Klassificering

Kondrosarkom kan uppstå primärt ( de novo) eller sekundärt till befintligt brosk [2] .

Primär
  • intramedullärt kondrosarkom (primärt centralt kondrosarkom)
  • juxtokortikalt kondrosarkom
  • klarcellskondrosarkom
  • myxoid kondrosarkom
  • mesenkymalt kondrosarkom
  • extraskelett kondrosarkom
  • dedifferentierat kondrosarkom
Sekundär
  • från osteokondrom
    • ensamt osteokondrom
    • ärftliga multipla exostoser
  • från enkondrom
    • ensamt enkondrom
    • Oliers sjukdom
    • Maffuccis syndrom

Etiologi

De exakta orsakerna till primärt kondrosarkom är fortfarande oklara och okända.

Symtom

  1. Svår höftsmärta (som ett resultat av kompression av ischiasnerven av tumören), smärta i ryggen och korsbenet, mindre ofta i ryggraden, som ökar när tumören växer
  2. Svårighet att röra leder åtföljd av svår smärta
  3. Frekvent svullnad över tumörplatsen
  4. ischias

Klinik och diagnostik

Huvudtecknet på ett malignt kondroma är en plötslig ökning av storleken på en redan existerande godartad tumör. Det kliniska förloppet av kondrosarkom är vanligtvis långsamt. Tumören sprider sig gradvis längs benets längd ( diafys ). Infiltration, groning och förstörelse av det kortikala skiktet av benet av tumören sker långsamt. När tumören bryter igenom bukhinnan in i mjuka vävnader, accelererar dess tillväxt vanligtvis. Snabbt pågående former av kondrosarkom observeras hos cirka 10 % av patienterna. Utmärkande är hematogen metastasering till lungorna , som observeras mycket mindre frekvent och senare än vid osteosarkom . Lokala recidiv är frekventa och mer maligna än primära tumörer .

Diagnostik

Den ledande metoden för att känna igen kondrosarkom är en röntgenundersökning.

  • Röntgentecken på malignitet hos en broskvävnadstumör är en snabb ökning av förstörelse, förstörelse av det kortikala skiktet, som kan observeras i ett litet område, och tumörens utträde in i de mjuka vävnaderna intill benet. Periosteala skiktningar i form av ett visir eller spikler uttrycks otydligt.

Kondrosarkom är uppdelat i:

  • Central (förekommer inuti benet)
  • Perifer (förekommer på ytan av benet)
  • Epiexostotisk (liknar epiexostotisk kondroma )

Behandling

  • Kirurgisk ingrepp - inkluderar fullständig excision av primärtumören tillsammans med metastaser . Ofta är det nödvändigt att göra amputationer och disartikulationer av en lem med hälften av bäckenet eller axelbandet.
  • Strålbehandling - endast lämplig för de tidiga stadierna av kondrosarkom, eftersom tumörerna i de senare stadierna är resistenta mot strålning.
  • Kemoterapi – lämplig för väldifferentierade och mesenkymala kondrosarkom, som är mycket känsliga för cytostatika.
  • Komplexa terapier inkluderar de mest effektiva behandlingsmetoderna för alla typer av kondrosarkom - radiokirurgisk eller kemokirurgisk behandling.

Prognos

Prognosen hos patienter med kondrosarkom efter radikal strålkirurgisk behandling är mycket bättre än hos patienter med osteosarkom. Efter kirurgisk behandling lever 17-25% av patienterna i 5 år eller mer.

Foton

Anteckningar

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ WHO-klassificering av bentumörer (otillgänglig länk) . Hämtad 12 mars 2018. Arkiverad från originalet 8 maj 2018. 

Litteratur

  • Onkologi  - en lärobok för honung. in-tov / B. E. Peterson. — M.: Medicin, 1980. — 447 s.: ill. — 01.20 p.
  • Allmän onkologi / Ed. N.P. Napalkova. - L., 1989.
  • Handbok i onkologi / Ed. acad. RAMS N. N. Trapeznikova och prof. I. V. Poddubnaya. M., 1996.

Länkar

Se även