Hemangiom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 28 september 2019; kontroller kräver 34 redigeringar .

Hemangiom
infantilt hemangiom
ICD-11	XH5AW4
ICD-10	D18.0 _
MKB-10-KM	D18.00 och D18.0
ICD-9	228,0
MKB-9-KM	228,0 [1] och 228,00 [1]
ICD-O	M 9120/0
SjukdomarDB	30033
Medline Plus	001459
eMedicine	ortoped/499
Maska	D006391
Mediafiler på Wikimedia Commons

Hemangiom (från grekiska haima - blod + angeion - kärl + -oma ) är en godartad tumör som består av självinvolverande endotelceller i blodkärl [2] .

Klassificering av hemangiom

Enligt klassificeringen av International Society for the Study Vascular Malformation  (ISSVA) 2018 klassificeras hemangiom som vaskulära tumörer och delas in i [3] [4] :

• spädbarn;
• medfödd;
• spindelcell;
• epiteloid;
• lobulär kapillär;
• sporformig;
• mikrovenulär;
• anastomoserande;
• glomeruloid;
• papillär;
• förvärvad elastos;
• littoral cellmjälte;
• intramuskulär;
• sinus.

Den patologi som tidigare kallades verrucous hemangiom är en verrucous venös missbildning .

Anatomisk och histologisk struktur av hemangiom

Lokalisering av hemangiom

Infantilt hemangiom

Infantilt hemangiom [5]  är en av de vanligaste tumörerna hos barn. Det förekommer hos 2-10% av barnen. Visas som regel under den första månaden av ett barns liv; i sällsynta fall föds ett barn med det. Det är vanligare hos flickor än hos pojkar [6] [7] . Den vanligaste lokaliseringen är huvud- och halsregionen [8] .

Orsakerna till utseendet har inte fastställts fullt ut, men det är känt att cellerna i patologiska kärl av hemangiom är identiska med placentaceller och är positiva för typ 1 glukostransportör (GLUT1) (en positiv reaktion på GLUT1 noteras under alla perioder av MG-utveckling är detta ett av de diagnostiska kriterierna för denna sjukdom). Placentaceller under graviditeten kan migrera in i fostret och växa efter födseln i form av ett infantilt hemangiom. Predisponerande faktorer inkluderar barnets kön, låg födelsevikt, virussjukdomar hos modern under graviditeten, intrauterin hypoxi , flerbördsgraviditet och andra faktorer [6] .

Spädbarnshemangiom kännetecknas av vissa "livscykler": efter ett barns födelse börjar aktiv tillväxt under de första veckorna av livet. Perioden med aktiv tillväxt varar upp till 5-6 månader och kan vara upp till 9-12 månader. Sedan kommer en period av platå eller stabilisering av tillväxten. Efter involutionsperioden börjar (omvänd utveckling av hemangiom), vilket kan ta år [6] [9] .

Komplikationer: sårbildning, infektion, blödning, när de lokaliseras i ögonområdet (amblyopi, skelning), förstörelse av brosket i näsan, öronen, mycket sällan luftvägsocklusion när det infantila hemangiom är lokaliserat i struphuvudets lumen [10] [ 11] .

I förhållande till lesionen djupt in i huden [3] [4] delas infantila hemangiom in i:

• ytlig - patologisk proliferation av blodkärl bestäms endast på ytan av huden;
• djup - patologisk proliferation av blodkärl bestäms i tjockleken på huden och subkutant fett, utan hudmanifestationer;
• kombinerad - en kombination av ytlig och djup;

Beroende på området för hudskador delas hemangiom in i [3] [4] : ​​fokala, multifokala, segmentella och obestämda.

• Livscykeln för ett hemangiom

• Ytligt infantilt hemangiom

• Djupt infantilt hemangiom

• Kombinerat infantilt hemangiom

• Segmentellt infantilt hemangiom

Medfödd hemangiom

Medfödd hemangiom uppträder och växer i livmodern och har vid födseln sin maximala storlek.

Medfödd GLUT1-hemangiom är negativ på immunhistokemi. Efter födseln växer den inte, och även utan behandling kan den minska helt eller delvis eller inte ändra sin storlek; särskilja sorter:

• snabbt involuerande hemangiom (Snabbt involuerande medfödd hemangiom; RICH);
• ej involuerande hemangiom (Ninvoluting congenital hemangioma; NICH);
• Partiellt involverande medfödd hemangiom (PICH).

Hemangiom i levern;

Hos barn kan det motsvara ett infantilt hemangiom, snabbt involuerande (RICH), partiellt involuterande (PICH) eller annan vaskulär tumör [12] .

Hos vuxna är dessa hemangiom oftast en tumörprocess av en annan etiologi.

Hemangiomatos

Det manifesteras av uppkomsten av flera (mer än 4-5) små (från 1-2 mm) hemangiom på huden på ett barn. Antalet hemangiom vid hemangiomatos varierar från 5 till 1000 element på huden och slemhinnorna. Ibland finns det en kombination av små ytliga hemangiom med kombinerade.

Diagnostik

För att diagnostisera infantila hemangiom är det tillräckligt att konsultera en specialist som behandlar denna patologi och göra en ultraljudsskanning . Att utföra CT , MRI , angiografi utförs i sällsynta fall när det är svårt att fastställa en exakt diagnos eller om du misstänker till exempel närvaron av formationer i struphuvudets lumen .

Differentialdiagnos

Primär differentialdiagnos utförs mellan typer av hemangiom - infantil eller medfödd, då är det nödvändigt att skilja typen av hemangiom - ytligt, djupt, kombinerat, RICH, NICH eller PICH. Det är också nödvändigt att ställa en differentialdiagnos med pyogent granulom, buntangiom, kaposiformt hemendoteliom, angiosarkom, i vissa fall med vaskulära missbildningar eller andra tumörer [13] [14] .

Syndrom associerade med infantilt hemangiom

Infantila hemangiom kan vara en del av vissa syndrom, såsom PHACE eller LUMBAR [15] [16] .

Behandling

• Medicinering med betablockerare ( propranolol , atenolol ) - denna behandlingsmetod är den ledande inom behandlingen av infantila hemangiom. Verkningsmekanismen för dessa läkemedel är inte helt klarlagd, men det är redan känt att dessa läkemedel orsakar vasokonstriktion av försörjningskärlen på grund av kompression av pericyter, det är också möjligt att hämma vaskulogenes, på grund av effekten på HemSC (hemangiom härledd stamceller - stamceller som härrör från hemangiom), som också är mål för steroidhormoner och rapamycin [17] [18] .
• Trots det faktum att propranolol och atenolol tillhör samma grupp av läkemedel, finns det skillnader mellan dem i sättet att ta läkemedlet, dosering och även i administreringstiden. Propranolol är en icke-selektiv betablockerare, så det påverkar även bronkernas glatta muskler , vilket kan leda till utveckling av bronkospasm , och detta läkemedel är också fettlösligt, så det penetrerar blod-hjärnbarriären [19] . Läkemedlet atenolol saknar dessa brister, men det finns fortfarande inte tillräckligt med studier med en hög nivå av bevis om effektiviteten av detta läkemedel [10] [20] .
• Terapi med betablockerare är en effektiv och säker behandling av infantila hemangiom. Alla biverkningar som utvecklades under behandlingen försvann efter utsättning av läkemedlet. Inga dödliga utfall noterades [21] [22] .
• Läkemedelsbehandling med steroidhormoner ( prednisolon ) låter dig stoppa tillväxten av hemangiom, men bidrar inte till involutionens början. Med tanke på att det mot bakgrund av att ta steroidhormoner finns en hög risk för att utveckla allvarliga biverkningar, är indikationerna för denna metod mycket snäva [23] [24] .
• Laserbehandling låter dig selektivt blockera blodflödet i hemangiomets patologiska kärl utan att skada huden. För behandling av hemangiom används lasrar med en våglängd på 532, 585 eller 1064 nm. Denna metod för infantila hemangiom är säker och effektiv och används ofta i kombination med medicinsk terapi [25] [26] [27] .
• Kirurgisk - avlägsnande av hemangiom genom excision. För närvarande är indikationerna för kirurgisk behandling betydligt minskade, vilket är förknippat med risken för återfall av sjukdomen under operation i de tidiga stadierna av sjukdomen, behovet av anestesi och närvaron av ett postoperativt ärr. Livshotande tillstånd som blödning kan vara indikerade [11] [28] .
• Kryodestruktion - användningen av låg temperatur för att påverka det patologiska fokuset i hudområdet. Flytande kväve används för detta ändamål . Denna metod är avsedd för små ytliga hemangiom. Användningen av kryodestruktion för behandling av kombinerade, djupa, segmentella hemangiom är förknippad med risken för ärrbildning i det drabbade området.
• Förväntad hantering - infantilt hemangiom kännetecknas av en viss utvecklingscykel, så användningen av denna taktik kan motiveras vid små ytliga infantila hemangiom som ligger på bålen, extremiteterna, i frånvaro av komplikationer. Denna behandlingsmetod bör behandlas med försiktighet under proliferationsperioden (upp till cirka 4-6 månader av ett barns liv) på grund av risken för snabb tumörtillväxt.
• Närfokuserad röntgenterapi (PFR) är inte motiverad på grund av hög strålningsexponering, som åtföljs av huddystrofi, ärrbildning och risk för att utveckla cancer på bestrålningsstället, dessutom tränger inte röntgenstrålar in i tjocklek på huden, vilket avsevärt minskar effektiviteten av denna behandlingsmetod. Denna metod rekommenderas inte för behandling av infantila hemangiom.
• Skleroterapi används sällan, främst för små avgränsade hemangiom. Hormonpreparat används vanligtvis. Upprepade operationer krävs ofta.

Anteckningar

1. ↑ 1 2 Disease ontology databas  (eng.) - 2016.
2. ↑ Hemangioma / Trapeznikov HH , Kozlova A. V., Tager I. L.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 volymer  / kap. ed. B.V. Petrovsky . - 3:e uppl. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1977. - V. 5: Gambusia - Hypotiazid. — 568 sid. : sjuk.
3. ↑ 1 2 3 Internationellt samhälle för studier av vaskulära anomalier . www.issva.org. Hämtad 21 januari 2019. Arkiverad från originalet 22 januari 2019. (obestämd)
4. ↑ 1 2 3 Safin Dinar Adhamovich. ISSVA-klassificering på ryska . https:hemangioma.su . Safin D.A. (november 2018). Hämtad 2 december 2021. Arkiverad från originalet 2 december 2021. (ryska)
5. ↑ Föråldrade/felaktiga namn: jordgubbshemangiom, bluffhemangiom, kavernöst hemangiom, kapillärhemangiom, etc.
6. ↑ 1 2 3 Cochrane databas av systematiska recensioner . - Chichester, Storbritannien: John Wiley & Sons, Ltd, 1996-09-01.
7. ↑ Avsnitt om otolaryngologi-huvud- och halskirurgi avsnittet om dermatologi, Amy J. Nopper, Anthony J. Mancini, Arin K. Greene, David H. Darrow. Diagnos och hantering av infantilt hemangiom  (engelska)  // Pediatrik. — 2015-10-01. — Vol. 136 , utg. 4 . - P. e1060-e1104 . - ISSN 1098-4275 0031-4005, 1098-4275 . - doi : 10.1542/peds.2015-2485 . Arkiverad från originalet den 22 januari 2019.
8. ↑ Denise M. Adams, Kiersten W. Ricci. Infantila hemangiom i huvud- och halsregionen  // Otolaryngologiska kliniker i Nordamerika. — 2018-02-01. - T. 51 , nej. 1 . - S. 77-87 . — ISSN 0030-6665 . - doi : 10.1016/j.otc.2017.09.009 .
9. ↑ Y. Ji, S. Chen, C. Xu, L. Li, B. Xiang. Användningen av propranolol vid behandling av infantila hemangiom: en uppdatering om potentiella verkningsmekanismer  //  British Journal of Dermatology. - 2015. - Vol. 172 , iss. 1 . - S. 24-32 . — ISSN 1365-2133 . - doi : 10.1111/bjd.13388 .
10. ↑ 1 2 G. Ruitenberg, D. A. Young-Afat, M. de Graaf, SGMA Pasmans, C. C. Breugem. Ulcererade infantila hemangiom: effekten av den selektiva betablockeraren atenolol på sårläkning  //  British Journal of Dermatology. - 2016. - Vol. 175 , iss. 6 . - P. 1357-1360 . — ISSN 1365-2133 . - doi : 10.1111/bjd.14687 .
11. ↑ 1 2 Megan Strand, Aimee C. Smidt. Smärtbehandling för ulcererade infantila hemangiom  // Pediatrisk dermatologi. — 2012-01. - T. 29 , nej. 1 . - S. 124-126 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/j.1525-1470.2011.01679.x .
12. ↑ Redaktionell  // Journal of Emergency Medicine. - 1995-08. - T. 13 , nej. 4 . - S. 533-535 . — ISSN 0736-4679 . - doi : 10.1016/0736-4679(95)00045-c .
13. ↑ Emma F. Johnson, Dawn M. Davis, Megha M. Tollefson, Karen Fritchie, Lawrence E. Gibson. Vaskulära tumörer hos spädbarn  // The American Journal of Dermatopathology. — 2018-04. - T. 40 , nej. 4 . - S. 231-239 . — ISSN 0193-1091 . doi : 10.1097 / dad.00000000000000983 .
14. ↑ Ross M. Brockman, Stephen R. Humphrey, David C. Moe, Paula E. North, David M. King. Härmare av infantila hemangiom  // Pediatric Dermatology. — 2017-05. - T. 34 , nej. 3 . - S. 331-336 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/pde.13127 .
15. ↑ Denise W. Metry, Annette M. Wagner, Robert Silverman, Amy S. Paller, Daniela Kramer. LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies  //  The Journal of Pediatrics. — 2010-11-01. - T. 157 , nr. 5 . - S. 795-801.e7 . — ISSN 1090-123X 0022-3476, 1090-123X . - doi : 10.1016/j.jpeds.2010.05.027 .
16. ↑ Marta Valdivielso-Ramos, Antonio Torrelo, Ana Martin-Santiago, Minia Campos, Elena Conde. Infantilt hemangiom med minimal eller stoppad tillväxt som hudmanifestation av PHACE-syndrom  // Pediatric Dermatology. — 2018-07-09. - T. 35 , nej. 5 . - S. 622-627 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/pde.13597 .
17. ↑ L. Chen, T.-F. Tsai. β-blockers roll i dermatologisk behandling: en recension  // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2017-09-19. - T. 32 , nej. 3 . - S. 363-371 . — ISSN 0926-9959 . - doi : 10.1111/jdv.14566 .
18. ↑ Carlos E. Escarcega González, Abimael González Hernández, Carlos M. Villalón, Martin G. Rodríguez, Bruno A. Marichal Cancino. β-adrenoceptorblockad för infantil hemangiomterapi: spelar β3- adrenoceptorer en roll?  // Journal of Vascular Research. - 2018. - T. 55 , nr. 3 . - S. 159-168 . — ISSN 1423-0135 1018-1172, 1423-0135 . - doi : 10.1159/000489956 .
19. ↑ Xu-Kai Wang, Gang Li, Chen Cheng, Yue-xiao Li, Da-peng Xu. Utvärdering av effektiviteten och säkerheten av propranolol, timololmaleat och kombinationen av de två, vid behandling av ytliga infantila hemangiom  //  British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2015-11-01. - T. 53 , nej. 9 . - S. 836-840 . - ISSN 1532-1940 0266-4356, 1532-1940 . - doi : 10.1016/j.bjoms.2015.09.005 .
20. ↑ A. Alexopoulos, I. Thanopoulou, M. Dakoutrou, E. Georgiadou, G. P. Chrousos. Atenololbehandling för svåra infantila hemangiom: en prospektiv studie med ett centrum  (engelska)  // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. - 2018. - Vol. 32 , iss. 3 . - P. e117-e119 . — ISSN 1468-3083 . - doi : 10.1111/jdv.14590 .
21. ↑ &NA;. Meddelanden  // Annals of Plastic Surgery. — 1986-04. - T. 16 , nej. 4 . — S. A—28 . — ISSN 0148-7043 . - doi : 10.1097/00000637-198604000-00015 .
22. ↑ Roderic J. Phillips, Anthony J. Penington, Philip S. Bekhor, Catherine M. Crock. Användning av propranolol för behandling av infantila hemangiom i öppenvård  //  Journal of Pediatrics and Child Health. - 2012. - Vol. 48 , iss. 10 . - s. 902-906 . — ISSN 1440-1754 . - doi : 10.1111/j.1440-1754.2012.02521.x .
23. ↑ Huanmin Lou, Guangqi Xu, Ran Huo. Läkande effekt och säkerhet av propranolol i kombination med prednison vid behandling av infantila hemangiom  // Experimentell och terapeutisk medicin. — 2018-04-04. - ISSN 1792-1015 1792-0981, 1792-1015 . - doi : 10.3892/etm.2018.6035 .
24. ↑ Stephanie F. Polites, Bentley B. Rodrigue, Carol Chute, Adrienne Hammill, Roshni Dasgupta. Propranolol kontra steroider för behandling av ulcererade infantila hemangiom  (engelska)  // Pediatric Blood & Cancer. - 2018. - Vol. 65 , iss. 10 . — P. e27280 . — ISSN 1545-5017 . - doi : 10.1002/pbc.27280 .
25. ↑ Kjell M. Kaune, Peter Lauerer, Silke Kietz, Christoph Eich, Kai-Martin Thoms. Kombinationsbehandling av infantila hemangiom med pulsad färglaser och Nd:YAG-laser är effektiv och säker  // JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. — 2014-05-14. - T. 12 , nej. 6 . - S. 473-478 . — ISSN 1610-0379 . - doi : 10.1111/ddg.12354 .
26. ↑ Kavitha K. Reddy, Francine Blei, Jeremy A. Brauer, Milton Waner, Robert Anolik. Retrospektiv studie av behandling av infantila hemangiom med en kombination av propranolol och Pulsed Dye Laser  // Dermatologisk kirurgi. — 2013-06. - T. 39 , nej. 6 . - S. 923-933 . — ISSN 1076-0512 . - doi : 10.1111/dsu.12158 .
27. ↑ Laserborttagning av hemangiom hos barn i Moskva . minkin. Hämtad 23 september 2019. Arkiverad från originalet 23 september 2019. (obestämd)
28. ↑ Marcelo Hochman. Kirurgins roll i hanteringen av infantila hemangiom: Vilken är den bästa timingen?  // Otolaryngologiska kliniker i Nordamerika. — 2018-02-01. - T. 51 , nej. 1 . - S. 119-123 . — ISSN 0030-6665 . - doi : 10.1016/j.otc.2017.09.010 .

Tumörer
godartade tumörer Precancers Karcinom in situ Maligna tumörer Mellanliggande tumörer
Topografi	Huvud och nacke CNS Hjärna Ögon Munhålan Struphuvud Sköldkörteln Matstrupe Mage Duodenum Lever gallblåsan Bukspottkörteln Tjocktarm och ändtarm anus Lungor Mediastinum njurar Blåsa endometrium Cervix äggstockar Bröst Prostata testiklar Penis Läder Ben APUD-system Langerhanska öarna
Morfologi	epitel och körtlar papillom adenom , fibroadenom , cystadenom , adenomatös polyp icke-invasivt karcinom basaliom skivepitelcancer adenokarcinom kolloid cancer fast cancer småcellig karcinom fibrös cancer märgkarcinom carcinom mesenkym fibrom desmoid histiocytom lipom hibernom leiomyom rabdomyom granulär celltumör hemangiom glomus tumör lymfangiom synoviom mesoteliom osteoblastom kondroma kondroblastom jättecelltumör sarkom fibrosarkom liposarkom leiomyosarkom gastrointestinal stromal tumör rabdomyosarkom angiosarkom lymfangiosarkom osteosarkom kondrosarkom parostealt sarkom Ewings sarkom Melaninbildande vävnad nevus melanom Nervsystemet och hjärnans membran astrocytom astroblastom hemangioblastom oligodendrogliom oligodendroglioblastom pinealom ependymom ependymoblastom choroid plexus tumörer koroidpapillom koroidkarcinom ganglioneurom ganglioneuroblastom neuroblastom medulloblastom glioblastom meningiom meningeal sarkom sympatoblastom ganglioneuroblastom kemodektom neurom Akustiskt neurom neurofibromatos Neurofibromatos typ I Neurofibromatos typ II neurogent sarkom kraniofaryngiom Blodsystemet leukemi lymfom Teratom teratom
Behandling	Kirurgi Kemoterapi Riktad terapi Strålbehandling Radiokirurgi Immunterapi Riktad terapi Hematopoetisk stamcellstransplantation Experimentella cancerterapier Viroterapi
Relaterade strukturer	Cysta Dysplasi Hamartoma Knut Polyp pseudocysta Hygroma
Övrig	Tumörsuppressorgener Onkogen iscensättning Nyanser Carcinogenes Metastas Carcinogen Forskning Paraneoplastiska fenomen ICD-O Lista över onkologiska termer