| ependymom | |
|---|---|
| MRT av en patient med IV ventrikulärt ependymom i T1-vägt läge. Tumören är markerad med en pil. | |
| ICD-11 | XH1511 |
| ICD-10 | C71 |
| ICD-9 | 191,9 , 225,0 , 237,5 |
| ICD-O | M 9391/3 -9394/1 |
| SjukdomarDB | 29452 |
| eMedicine | med/700 |
| Maska | D004806 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Ependymom är en tumör i det centrala nervsystemet som utvecklas från ependymala celler i hjärnans ventriklar och den centrala kanalen i ryggmärgen . Det förekommer både hos barn (2,2 nya fall per 1 miljon invånare upptäcks årligen) och hos vuxna (1,5-1,6 nya fall) [1] . Oftast belägen i den bakre kraniala fossa.
Ependymom är en av de få tumörer i centrala nervsystemet som metastaserar . Ett kännetecken för metastasering av dessa neoplasmer är spridningen av tumörceller längs cerebrospinalvätskans utflödesvägar [2] .
Kliniska manifestationer beror på vilken del av det centrala nervsystemet neoplasmen utvecklas. Behandlingen är huvudsakligen kombinerad - kirurgisk [3] , kompletterad med strålbehandling [4] [5] . Med total resektion av tumören varierar 5-årsöverlevnaden (antalet patienter som är vid liv 5 år efter operationen) från 40 [3] till 60 % [6] [7] . Hos barn är prognosen mycket sämre än hos vuxna.
Ependymom står för 5 till 14 % av alla intrakraniella neoplasmer hos barn [8] [9] . I USA upptäcks 2,2 nya fall av sjukdomen årligen per 1 miljon personer under 16 år, medan det hos äldre personer - 1,5-1,6 fall [1] . Ungefär hälften av det totala antalet ependymom bland barn inträffar under de första 30 levnadsmånaderna [10] . Det finns inga särskilda skillnader i incidens bland män och kvinnor [11] [12] . Intrakraniella ependymom förekommer oftast i den bakre kraniala fossa .[13] [14] . Ependymom i regionen av ryggmärgen är mycket mindre vanliga än intrakraniella [15] [16] .
Hjärnans ependymom är oftare belägna inuti det ventrikulära systemet , paraventrikulär lokalisering av dessa tumörer noteras mindre ofta. Ependymom i ryggmärgen växer intramedullärt (inuti ryggmärgen), och de som utvecklas från ependymet i den terminala ventrikeln eller terminaltråden extramedullär (utanför ryggmärgen). Makroskopiskt ser tumören ut som en tydligt avgränsad nod, i vilken stora slätväggiga cystor kan bestämmas på snittet. I området för initial tillväxt finns det som regel inga tydliga gränser med hjärnvävnad [2] .
Enligt den internationella histologiska klassificeringen från 1979 särskiljs fyra typer av dessa neoplasmer [2] :
Utöver dessa histologiska typer urskiljs också en malign variant av ependymom - anaplastiskt ependymom eller ependymoblastom . Denna typ kännetecknas av histologiska tecken på anaplasi . Med denna form noteras metastasering av tumörceller längs CSF-vägarna [2] .
En modernare klassificering av ependymala tumörer från Världshälsoorganisationen 1993 delar också in dessa neoplasmer i 4 typer [7] [17] . Graden av malignitet beror på typen av ependymom [18] [19] :
papillärt ependymom
Myxopapillärt ependymom
Subependymom
Anaplastiskt ependymom
Tumörer i de laterala ventriklarna orsakar vanligtvis inte specifika fokala symtom. Fram till ökningen av intrakraniellt tryck manifesterar de sig inte. De första symtomen på tumörer i de laterala ventriklarna är förknippade med en ökning av intrakraniellt tryck: progressivt ökande huvudvärk, kräkningar, i avancerade fall - ett tillstånd av bedövning , letargi , apati , desorientering, allvarlig minnesstörning, psykiska störningar, hallucinationer . Anfall observeras ibland [20] .
Det mest karakteristiska kännetecknet för tumörer i de laterala ventriklarna är det intermittenta förloppet av sjukdomen, och främst variationen i intensiteten av huvudvärk. Beläget i hålrummet i de laterala ventriklarna, särskilt nära foramen i Monro, genom vilka cerebrospinalvätskan strömmar från den laterala till den tredje ventrikeln , fungerar tumören, beroende på huvudets position, som en ventil . När Monros foramen är blockerad stängs den laterala ventrikeln av från det allmänna systemet för CSF-flöde. Som ett resultat utvecklas unilateral hydrocephalus , vilket ofta leder till en akut hypertensiv kris. Det manifesteras av en skarp, sprängande huvudvärk, kräkningar, blackout eller medvetslöshet. Tillfällig blockering av ventrikeln förklarar den paroxysmala karaktären av huvudvärken som uppstår i de inledande stadierna av sjukdomen, långa ljusintervall. Den påtvingade positionen av huvudet är förknippad med den ventilliknande mekanismen för att stänga Monroes hål. Patienten håller reflexmässigt huvudet på ett sådant sätt att huvudvärken är minimal [20] .
Den vanligaste platsen för ependymom är den fjärde ventrikeln i hjärnan . Den kliniska bilden av tumörer i IV ventrikeln består av fenomenen intrakraniell hypertoni , som uppstår på grund av en kränkning av utflödet av cerebrospinalvätska , såväl som fokala symtom. De senare uppstår på grund av neoplasmens tryck på strukturerna som ligger i väggarna i IV ventrikeln, det vill säga på kärnorna i kranialnerverna , på den bakre längsgående bunten och på cerebellums vägar [21] .
I den kliniska bilden domineras ependymom i den fjärde ventrikeln av både cerebrala och cerebellära symtom, och det finns också dysfunktioner i kranialnerverna - från V till XII inklusive. Motoriska och sensoriska störningar är i de flesta fall milda [21] .
Ett karakteristiskt symptom är huvudets påtvingade position. Hos vissa är det en följd av reflexspänningen i nackens muskler , i andra är det en medveten position av huvudet, vilket förbättrar utflödet av cerebrospinalvätska och därmed minskar huvudvärk [21] .
Huvudvärk är det vanligaste symtomet på IV ventrikulära ependymom. Det uppstår på grund av ökat intrakraniellt tryck - intrakraniell hypertoni . I de inledande stadierna är smärtorna paroxysmala till sin natur med mer eller mindre långa ljusintervall. En huvudvärksattack kan uppstå utan uppenbar anledning, men uppstår oftare efter fysisk ansträngning, hosta, avföring, en snabb förändring av kroppsposition i rymden, och även vid vissa huvudpositioner (oftare när det lutas bakåt) [21] .
Kräkningar är ett mycket vanligt symptom på sjukdomen. Det uppstår vanligtvis på bakgrund av en huvudvärksattack orsakad av ökat intrakraniellt tryck. Kräkningar kan också förekomma som ett isolerat symptom som är oberoende av huvudvärken. I sådana fall är det ett fokalt symptom, eftersom det är resultatet av direkt irritation av kräkningscentret . En attack kan uppstå med en skarp vridning av huvudet. Kombinationen av kräkningar och systematisk yrsel indikerar skador på de vestibulära kärnornabotten av IV ventrikeln [21] .
Relativt mindre ofta förekommer systematisk yrsel. Kännetecknas av förekomsten av yrsel och kräkningar med en skarp vridning av huvudet eller en snabb förändring av kroppens position - Bruns syndrom . Hos ett antal patienter är yrsel det första symptomet på sjukdomen [21] .
Ett viktigt, om än ospecifikt symptom på tumörer i IV ventrikeln är attacker av toniska konvulsioner eller decerebrat stelhet . Plötsligt, ibland åtföljd av ett rop, finns det en tonisk spänning i musklerna i armar och ben, bål och nacke. Handen är knuten till en knytnäve, underarmarna är lätt böjda, huvudet kastas bakåt, ryggen är konkav. Anfall blir inte kloniska. Attacken varar 2-3 minuter. Ofrivillig urinering och tungbett observeras vanligtvis inte [21] .
Psykiska störningar (slöhet, irritabilitet, stupor, etc.) förekommer i avancerade stadier av sjukdomen. Tumören påverkar inte de centra som ansvarar för psyket. Men långvarig förekomst av intrakraniell hypertoni kan leda till ovanstående symtom [21] .
Den kliniska bilden av sjukdomen, karaktären och varaktigheten av kursen bestäms huvudsakligen av den sektion av IV ventrikeln där den är belägen och var dess tillväxt riktas. Döden inträffar vanligtvis antingen på grund av förlamning av andningscentrum, på grund av dess kompression, eller på grund av utvecklingen av hjärnluxation - förskjutning av cerebellära tonsiller till foramen magnum [21] .
Den kliniska bilden av ependymom i ryggmärgen är identisk med manifestationerna av intramedullära tumörer. Det kännetecknas av frånvaron av stadiet av radikulär smärta. Ett tidigt tecken är segmentell känslighetsstörning . När neoplasmen växer och komprimering av sidosträngarna, förenas konduktiva bilaterala motoriska och sensoriska störningar. Överledningshypoestesi i intramedullära tumörer kännetecknas av spridning av sensoriska störningar från topp till botten. Med skador på ryggmärgens främre och laterala horn , uppstår bilateral perifer pares, uttalade vegetativa-trofiska störningar. Tecken på blockad av subaraknoidalrummet sammanfogar relativt sent. Förloppet av intramedullära tumörer är snabbare jämfört med extramedullära [22] .
Tumörer i cauda equina manifesteras av intensiv radikulär smärta som strålar ut till skinkan och benet. Ökad i ryggläge. Först uppstår ensidiga och sedan bilaterala smärtor. Känslighetsstörningar är asymmetriska. Rörelsestörningar förekommer i form av perifer pares och förlamning i de distala delarna av de nedre extremiteterna. Bäckenbesvär visar sig som urinretention [22] .
Den datortomografiska bilden av ependymom inkluderar ett fokus (både litet och stort) av en måttlig ökning av densiteten. Fokus har en rundad form med relativt jämna konturer och zoner med minskad densitet inuti, på grund av bildandet av cystor. Införandet av kontrastmedel orsakar i de flesta fall en ökning av signalen på datortomogram. Ödem runt neoplasmen är liten eller frånvarande. I hälften av fallen bestäms förstenade områden av olika storlekar i tumörzonen [23] .
Eftersom ependymom vanligtvis är associerade med ventrikelväggen , orsakar deras tillväxt deformitet eller ocklusion av ventrikelsystemet och tillhörande hydrocefalus . Periventrikulärt ödem observeras extremt sällan, endast i fall av avancerad hydrocefalus. I fall där ependymom har en enhetlig densitet är det svårt att skilja det från intraventrikulärt meningiom . Vid differentialdiagnostik måste man ta hänsyn till att ependymom har en ojämn yta, medan meningiom oftare är neoplasmer med regelbunden rundad form [23] .
Magnetisk resonanstomografiTypiskt, vid MRT, ses ependymom som massor som fyller och ibland helt täpper till hålrummet i IV ventrikeln och sträcker sig in i den större occipitala cisternen eller laterala cisternen av pons. Den fasta delen av neoplasman på T1-viktade tomogram ser iso- eller till och med hypointens och hyperintens ut på T2-viktade tomogram [24] .
Differentialdiagnos av ependymom från andra gliom baseras huvudsakligen på deras lokalisering och topografi, och inte på skillnader i signalintensitet eller grad av kontrastförbättring [25] . Den cystiska komponenten är hypointens på T1-vägd MRT och hyperintensiv i förhållande till hjärnan på T2-vägda bilder. Tumörstrukturens heterogenitet beror på närvaron av cystor, förstenningar, tumörkärl. Efter införandet av kontrast noteras en inhomogen ökning av medelintensiteten [26] . Differentialdiagnos av ependymom i de laterala ventriklarna bör utföras med medulloblastom och astrocytom [23] .
Anaplastiska ependymom kännetecknas av mer uttalad signalheterogenitet, suddiga gränser, stor distribution, intensiv kontrastackumulering och närvaron av nekroszoner [24] .
Differentialdiagnos mellan medulloblastom, ependymom och astrocytom i bakre kraniala fossa [24]| Medulloblastom | ependymom | Astrocytom i bakre kraniala fossa | ||
|---|---|---|---|---|
| Plats | Längs mittlinjen | Längs mittlinjen | excentrisk | |
| Plats för ursprunglig tillväxt | Överlägsen cerebellärsegel | Ependym av IV ventrikeln | Cerebellära hemisfärer | |
| Ålder | 3-15 | 2-10 | 10-20 | |
| Cystbildning | Sällan | Ofta | Saknas | |
| Subaraknoidala metastaser | 25-30 % | Sällan | Sällan | |
| CT utan kontrast | hyperdensitet | Isodensitet | hypodens | |
| Förkalkning | Mindre vanliga (10-15 %) | Ofta (40-50%) | Mindre vanliga (<10 %) | |
| MRT (T2-läge) | Genomsnittlig intensitet | Genomsnittlig intensitet | hyperintensitet | |
| Ackumulering av kontrast | Måttlig | Måttlig | intensiv |
Långsam tillväxt av ependymom, särskilt på nivån av cauda equina , kan leda till uppkomsten av radiologiskt synliga benförändringar - Elsberg-Dyke-symptomet, deformitet av den bakre ytan av kotorna. Myelografi med vattenlösliga kontrastmedel avslöjade förtjockning av ryggmärgen i tumörområdet med varierande grad av kompression av subaraknoidalrummet [27] .
Datortomografi utan kontrast vid diagnos av ependymom i ryggmärgen är inte särskilt informativ, eftersom tumörens isodensvävnad är svår att skilja från normal hjärnvävnad. Med intravenös administrering av kontrastmedel förbättras identifieringen av tumörvävnad [27] .
Magnetisk resonanstomografiMed hjälp av magnetisk resonanstomografi är det möjligt att tydligt upptäcka en ökning av ryggmärgens storlek med en distinktion mellan den solida noden och den cystiska delen [28] [29] [30] .
På T1-viktade tomogram , när tumören är lokaliserad på cervikal och thoraxnivå, bestäms en fusiform förtjockning av ryggmärgen med en zon av heterogena förändringar i signalen från tumörvävnaden och tillhörande cystor. Ependymom har som regel en iso- eller hypointens signal i förhållande till ryggmärgens substans. För ependymomrötter av cauda equina är en solid struktur typisk. På MRT är en tumör väldefinierad, som fyller lumen i ryggmärgskanalen, ryggmärgens kon är vanligtvis förskjuten. Små solida ependymom på denna nivå är svåra att skilja från cauda equina rotneurom [27] .
På T2-viktade tomogram är manifestationer av ependymom inte specifika. Den fasta delen har i de flesta fall en hyperintensiv signal, men dess ljusstyrka är lägre jämfört med de cystiska komponenterna. Peritumoralt (peritumoralt) ödem definieras som en zon med ökad signal, har formen av en kon, som är riktad mot neoplasman med sin bas [27] .
Vid akut och subakut blödning i stroma av ependymom detekteras foci av ökad signal på T1-viktade bilder. En typisk MR-manifestation av en tidigare blödning är en kant av signalreduktion, som bättre detekteras i T2-läget längs tumörens periferi. Dess utseende beror på avsättningen av hemosiderin [27] .
Med intravenös amplifiering med hjälp av kontrastmedel noteras en snabb och ganska homogen ökning av intensiteten av signalen från tumörvävnaden. Betydligt förbättrad differentiering av ependymomkomponenter och dess avgränsning från peritumoralt ödem [31] [32] [33] .
I sällsynta fall växer ependymom till gigantiska storlekar med en uttalad extramedullär komponent [27] . Det är också möjligt att metastasera ependymomtumörceller i ryggmärgens subaraknoidala utrymme i form av multipla extramedullära noder av olika storlekar, vilket är karakteristiskt för den anaplastiska formen av neoplasman [34] .
Målet med operationen är att ta bort så mycket av den intrakraniella delen av tumören som möjligt så att patienten inte utvecklar ett neurologiskt underskott. Om ett ependymom växer in i golvet i IV ventrikeln, vilket noteras i 50 % av fallen [35] , blir dess totala avlägsnande omöjligt. Efter operationen skickas cerebrospinalvätskan för cytologisk undersökning för att fastställa närvaron och antalet tumörceller i den. Tillgång till formationerna av IV ventrikeln utförs genom median suboccipital åtkomst [3] .
Preoperativ förberedelse inkluderar placering av en ventrikuloperitoneal shunt [36] . När en tumör blockerar cerebrospinalvätskans vägar, tillåter shuntkirurgi avlägsnande av överflödig cerebrospinalvätska [7] .
Postoperativa komplikationer inkluderar kranialnervskada , ökad ataxi och mutism [26] [35] [37] [38] [39] . Mutism är ett tillstånd där en klarsynt person inte kan tala. Kan uppstå vid skada på lillhjärnan. I de flesta fall går detta tillstånd tillbaka inom några månader.
Avlägsnande av ependymom i ryggmärgen utförs med hjälp av ett bakre tillvägagångssätt. Efter en laminektomi (borttagning av de bakre delarna av ryggraden) öppnas dura mater . Mediandelen av ryggmärgen över ependymomvävnaden tillåter dess visualisering. Efter det utförs om möjligt totalt avlägsnande av neoplasmen [40] .
Ependymom är den näst mest radiokänsliga hjärntumören efter medulloblastom [3] . Strålbehandling ordineras efter kirurgiskt avlägsnande av huvudtumörfokus. Det har noterats att strålbehandling under den postoperativa perioden ökar medianöverlevnaden med 2 år [41] . Den rekommenderade stråldosen vid tumörbädden är i genomsnitt 48 Gy [4] .
Vid detektering av ependymomceller i cerebrospinalvätskan och/eller förekomst av metastaser i ryggmärgen, bestrålas den dessutom [3] . Medeldosen är cirka 30 Gy [3] [4] . Bestrålning av ryggmärgen i profylaktiska syften är inte indicerat [4] [5] .
Litteraturen innehåller även data om användningen av strålkirurgi vid postoperativ bestrålning av icke-borttagna tumörrester [7] . Fördelen med strålkirurgi jämfört med strålbehandling är målinriktningen av dess effekter. Med hjälp av strålbehandling är det möjligt att bestråla stora volymer vävnad, vilket är särskilt viktigt för ependymom på grund av deras eventuella metastaser.
Med nyligen diagnostiserade ependymom används det praktiskt taget inte. Vid återfall kan kemoterapi fördröja tumörutvecklingen under en kort tid [3] .
Postoperativ mortalitet är 5-8 % [3] . Med total resektion av tumören är 5-årsöverlevnaden från 40 till 60 % [3] [6] [7] .
Negativa prognostiska faktorer är [7] :
Positiva prognostiska faktorer inkluderar [7] :