Sarkom
Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 14 december 2020; kontroller kräver 6 redigeringar .| Sarkom | |
|---|---|
| Bild av ett sarkom gjord med optisk koherenstomografi (OCT) | |
| ICD-11 | XH4UM7 |
| MKB-10-KM | C49 |
| MKB-9-KM | 171,9 [1] och 171 [1] |
| ICD-O | M 8800/3 |
| Maska | D012509 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Sarkom ( lat. sarkom ← andra grekiska σάρξ "kött, kött" + -ωμα " tumör , svullnad") - en grupp maligna tumörer , derivat av aktivt delande, den så kallade "omogna" bindväven - ben ( osteosarkom ), brosk ( kondrosarkom ), muskel ( myosarkom ), fett ( liposarkom ), väggar i blod och lymfkärl [ 2] . Den största skillnaden mellan sarkom och cancer "i allmänhet" är att cancer kommer från epitelceller som kantar de inre håligheterna i organ (som lungcancer eller njurcancer ) eller från integumentära epitelet (hud, munslemhinna, etc.) och sarkom inte är fästa vid några organ.
Den har en rosa-vit färg på snittet, som påminner om fiskkött. Sarkom har egenskaper som också är karakteristiska för cancertumörer: infiltrerande tillväxt med förstörelse av närliggande vävnader, återfall efter avlägsnande, tidig bildning av metastaser med spridning till lungorna (med sarkom i extremiteterna, huvud, nacke, bål) och lever (med sarkom i bukhålan).
De kännetecknas av progressiv, ibland explosiv, och generellt snabbare än vid klassisk cancer, tumörtillväxt, särskilt hos barn, vilket förklaras av mer aktiv tillväxt av bind- och muskelvävnader i barndomen, samt frekventa skov [2] . De ligger på andra plats efter cancer bland maligna sjukdomar när det gäller antalet dödsfall [3] .
Allmän klassificering av sarkom
Det finns följande typer av sarkom:
- Kommer från hård vävnad (ben)
- Alveolär mjukdelssarkom
- Angiosarkom
- cytosarkom
- Hemangiosarkom
- Malignt fibröst histiocytom
- Dermatofibrosarkom
- Hudsarkom
- Sarkom i inre organ ( lungor , matstrupe , urinblåsa , etc.)
- Gastrointestinala stromala tumörer (GIST)
- synovialt sarkom
- Neurogena sarkom
- Liposarkom
- Lymfosarkom
- Kaposis sarkom
- Leiomyosarkom
- Lymfangiosarkom
- Neurofibrosarkom
- fibrosarkom
- Rabdomyosarkom
- Odifferentierat pleomorft sarkom
- Epiteloida sarkom
Differentiering av tumörer
Förutom namnet, som härrör från olika kroppsvävnadstyper, tilldelas sarkom också en grad (låg, medel eller högt differentierad) baserat på närvaron och frekvensen av vissa cellulära och subcellulära egenskaper associerade med malignt biologiskt beteende. Dåligt differentierade sarkom behandlas vanligtvis med kirurgi, även om strålning och kemoterapi ibland används. Mellanliggande och väldifferentierade sarkom behandlades oftare med en kombination av kirurgi, kemoterapi och/eller strålbehandling [4] . Eftersom högre grad av tumörer är mer benägna att metastasera, anses dessa sarkom vara mer aggressiva. Upptäckten att många sarkom är mottagliga för kemoterapi har dramatiskt förbättrat patientens överlevnad. Till exempel, under den pre-kemoterapeutiska eran, var den långsiktiga överlevnaden för patienter med lokaliserat osteosarkom cirka 20 %, och nu har den ökat till 60-70 % [5] .
Epidemiologi
Enligt statistik är sarkom ganska sällsynta (1 % av alla maligna tumörer) [6] , men på grund av deras snabba invasiva tillväxt och frekventa postoperativa komplikationer (metastaser och skov) kommer de på andra plats i dödligheten bland cancerpatienter, efter klassisk cancer .
Sarkom drabbar människor i alla åldrar. Ungefär 50 % av bensarkom och 20 % av mjukdelssarkom diagnostiseras hos personer under 35 år [7] . Vissa sarkom, såsom leiomyosarkom, kondrosarkom och gastrointestinala stromala tumörer (GIST), är vanligare hos vuxna än hos barn. De flesta höggradiga bensarkom, inklusive Ewings sarkom och osteosarkom , är mycket vanligare hos barn och unga vuxna. Till exempel står mjukdelssarkom för cirka 1 % av alla mänskliga onkologiska sjukdomar. I Ryssland har incidensen under många år legat kvar på nivån 2,13 och 1,83 fall per 100 000 invånare bland män respektive kvinnor. Cirka 30-33% av fallen är under 30 år. I barndomen rankas mjukdelssarkom på femte plats i frekvens bland alla onkologiska sjukdomar [8] .
Frekvensen bland olika former av mjukdelssarkom är i genomsnitt:
- malignt fibröst histiocytom (29,4%),
- liposarkom (15%),
- synovialt sarkom (10,5 %),
- rabdomyosarkom (4,8%),
- leiomyosarkom (11,6%),
- angiosarkom (2,5%),
- neurogent sarkom (6,7 %),
- sällsynta och oklassificerade sarkom (16%).
Den maximala förekomsten av benneoplasmer inträffar vid en socialt signifikant ålder. Oftast inträffar de under det andra decenniet av livet, när deras frekvens är 3 per 100 000 invånare; hos personer äldre än 30 år är förekomsten av bensarkom 0,2 per 100 000 invånare [9] .
Patologisk anatomi
Det har sina egna egenskaper, eftersom sarkom kan härröra från olika typer av bindväv . Det finns dock en sällsynt variant av maligna neoplasmer av blandad genesis - karcinosarkom [2] .
Så för kondrosarkom är följande patologiska bild karakteristisk:
- kondrosarkom av perifer lokalisering detekteras väl som en tät tumör som gränsar till det kortikala skiktet av benet, ibland växer in i benet på olika djup. Den kan innehålla foci av förbening och förstening;
- en tumör med en tätt elastisk konsistens, i närvaro av slem, sönderfall eller blödningar, är mjukare, har ingen tydlig begränsning från den intilliggande vävnaden. Vid skärning är det inte svårt att bestämma dess broskkaraktär;
- vid mikroskopisk undersökning liknar tumören ibland ett kondroma , består av omogna celler med uttalad cellulär atypism;
- ofta ser tumörens mönster ut som ett mikrosarkom, där man kan hitta områden av broskvävnad med dåligt formade celler som innehåller oregelbundet formade kondroblaster [2] .
Allmän etiologi
Orsakerna till sarkom är olika:
- precancerösa sjukdomar (bildar grunden för etiologin för sarkom) [3] ;
- genetisk predisposition, vissa genetiska syndrom och ärftliga sjukdomar;
- kemisk och fysisk karcinogenes;
- strålning [10] ;
- onkogena virus (t.ex. humant herpesvirus (HHV-8)) [11] ;
- malignitet (malignitet) av benigna tumörer;
- mekanisk skada på vävnader (blåmärken, brännskador och andra skador.);
- främmande kroppar (fragment, etc.);
- snabb hormonell tillväxt under puberteten . Eftersom sarkom i lårbenet förekommer främst hos barn och ungdomar, anses en av orsakerna till dess förekomst vara den intensiva tillväxten av benvävnad. Samtidigt fann man att långa pojkar är mer mottagliga för sjukdomen [6] .
Kliniska manifestationer
Den kliniska bilden och förloppet beror på de ursprungliga cellernas biologiska egenskaper och tumörens lokalisering . För de flesta sarkom är det första symtomet uppkomsten av en förstorad tumörbildning. Med bensarkom ( osteosarkom , Ewings sarkom , etc.) är det första tecknet på sjukdomen nattsmärtor i området för det drabbade benet , som praktiskt taget inte stoppas genom att ta smärtstillande medel i allmänt accepterade doser. Som ett resultat av tumörtillväxt kan angränsande organ och vävnader vara involverade i den patologiska processen, vilket leder till uppkomsten av motsvarande symtom (till exempel när tumörkärlen komprimeras och / eller spirar av tumören, expanderar det venösa nätverket ( riklig vaskularisering ), när nervstammarna är skadade, uppstår ledningssmärta längs de drabbade nerverna , när processen sprider sig till luftstrupen, det finns en kränkning av andningen, etc.).
Vissa typer av sarkom, såsom parostealt sarkom av ben, växer ovanligt långsamt och kan existera nästan symptomfritt i flera år. Medan andra typer av sarkom (vanligtvis dåligt differentierade tumörer med hög proliferativ aktivitet, såsom rabdomyosarkom ), tvärtom kännetecknas av snabb (inom flera månader eller till och med veckor) progression, omfattande lokal spridning och tidig metastasering , som vanligtvis sker hematogent. För vissa typer av sarkom (till exempel liposarkom ) är samtidig eller sekventiell uppkomst på olika ställen i kroppen karakteristisk, vilket ofta gör det svårt att lösa frågan om deras metastaser.
Allmänna metoder för diagnos och behandling
Diagnos av sarkom bör baseras på användningen av olika metoder, inklusive:
- undersökning av patienten
- laboratoriestudier (histocytologiska, cytokemiska, etc.),
- röntgen ,
- ultraljud,
- doppler angiografi,
- Magnetisk resonanstomografi (MRT),
- Biopsi (öppen eller excisionell och stängd eller incision),
- datortomografi (CT),
- Radionuklidundersökning (till exempel isomeren av radioisotopen teknetium-99 - 99 Tc m ).
Av stor betydelse vid diagnos (särskilt för val av adekvat behandling) är bestämningen av sjukdomsstadiet, som tar hänsyn till den lokala spridningen av tumören och närvaron eller frånvaron av avlägsna metastaser .
Behandling
Den huvudsakliga behandlingen för sarkom är kirurgi [3] . Vid en framgångsrik lokalisering av den borttagna tumören bevaras alla kroppsfunktioner och behandlingen leder inte till funktionsnedsättning. Men mycket ofta, efter avlägsnande av tumören, noteras malign tillväxt i lungorna [12] .
Kompletterande behandlingar inkluderar kemoterapi och strålbehandling både före och efter operationen [4] . Kemoterapi förbättrar avsevärt prognosen för många sarkompatienter, särskilt de som lider av bensarkom (osteosarkom, Ewings sarkom) [4] . För många patienter kan behandlingen vara en lång och svår process, som pågår i ungefär ett år [4] .
Den mest effektiva kombinationsbehandlingen.
Förutsägelser
I grund och botten beror prognosen på ett antal faktorer: graden av malignitet, stadium och tillväxt av tumören, tillräckligheten och framgången för behandlingen av neoplasmer.
Mjukdelssarkom (liposarkom, rabdomyosarkom) har en ogynnsam prognos, detta beror främst på deras tendens till tidig metastasering. Vid mjukdelssarkom i stadium IV överstiger 5-årsöverlevnaden inte 20 % [8] . Faktorer som förbättrar överlevnaden för patienter med mjukdelssarkom inkluderar: ålder mindre än 50 år; låg grad av malignitet av sarkom; smärta i tumörområdet; liten storlek på tumören och dess placering på extremiteterna; frånvaro av metastaser [13] .
Anteckningar
- ↑ 1 2 Disease ontology databas (eng.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 Handbok i onkologi / redigerad av prof. B. E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 sid.
- ↑ 1 2 3 Peterson B. E. Oncology (lärobok för medicinska institut). — M.: Medicin, 1980. — 447 sid.
- ↑ 1 2 3 4 Buecker, P (2005). Sarkom: En diagnos av tålamod. ESUN 2(5). Hämtad 2009-04-15.
- ↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (okt 2006). "Primärt ben osteosarkom i pediatrisk ålder: toppmoderna". Cancerbehandling Rev. 32(6):423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
- ↑ 1 2 Bensarkom: symtom, orsaker, behandling . Hämtad 18 april 2013. Arkiverad från originalet 20 april 2013.
- ↑ ^ Darling, J (2007). "En annan syn på sarkomstatistik". ESUN 4(6). Hämtad 2012-10-06.
- ↑ 1 2 Mjukdelssarkom . Hämtad 17 april 2013. Arkiverad från originalet 20 april 2013.
- ↑ Tal av EESG-koordinator AAFedenko vid konferensen "Man and Medicine" (otillgänglig länk) . Hämtad 17 april 2013. Arkiverad från originalet 20 april 2013.
- ↑ Epidemiologi av sarkom. (otillgänglig länk) Per. från engelska. N. D. Firsova (2017).
- ↑ Orsaker till sarkom . Hämtad 18 april 2013. Arkiverad från originalet 20 april 2013.
- ↑ Sarkom och allt du behöver veta om dess diagnos och behandling (otillgänglig länk) . Hämtad 17 april 2013. Arkiverad från originalet 6 februari 2013.
- ↑ SARKOM . Hämtad 17 april 2013. Arkiverad från originalet 31 mars 2013.
Litteratur
- Handbok i onkologi / redigerad av prof. B. E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 sid.
- Peterson B. E. Onkologi (lärobok för medicinska institut). — M.: Medicin, 1980. — 447 sid.
 Ordböcker och uppslagsverk | ||||
|---|---|---|---|---|
| ||||