Tumörer i mjukvävnader (med undantag för neurogena neoplasmer) och specifika bentumörer i onkomorfologi förenas av begreppet mesenkymala tumörer [mesenkymala tumörer].
Mjukdelstumörer inkluderar tumörer av fibrösa, (2) fett, (3) muskelvävnad, (4) blodkärl, (5) serösa och (6) synovialmembran, (7) strukturer i det perifera nervsystemet och (8) tumörer av oklar histogenes. Mjukdelssarkom står för cirka 1 % av alla maligna tumörer i den utvecklade världen. Den totala förekomsten av mjukdelssarkom är 1,4 per 100 000 personer (80 år och äldre är 8,0). Multipel mesenkymala tumörer kan vara en manifestation av ärftliga tumörsyndrom - tuberös skleros ( Pringle-Bourneville sjukdom ), Gardners syndrom och andra.
Klassificeringen av mjukvävnads- och bentumörer som utvecklats av WHO- experter är allmänt accepterad . Den första upplagan publicerades 1969 , den andra 1994 och den tredje 2002. I februari 2013 väntas den fjärde upplagan av WHO:s manual.
Bland tumörer i mjukvävnad särskiljs följande grupper:
En egenskap hos den moderna klassificeringen av mjukvävnadstumörer är deras uppdelning i fyra kliniska och morfologiska kategorier:
Graden av malignitet hos mjukdelssarkom bedöms för närvarande med hänsyn till tre indikatorer [ FNCLCC-systemet ]: (1) graden av tumördifferentiering , (2) den proliferativa aktiviteten hos tumörceller, (3) förekomsten och svårighetsgraden av tumörvävnad nekros .
I. Tumördifferentiering
II. Mitotisk aktivitet (antal mitotiska figurer i 10 synfält vid en mikroskopförstoring på 400)
III. Nekros av tumörvävnad
Summan av poängen för tre mikromorfologiska egenskaper bestämmer tre grader av malignitet av mjukdelssarkom: I grad - 2-3 poäng, II grad - 4-5 poäng, III grad - 6-8 poäng [M. Miettinen (U.S. Armed Forces Institute of Pathology), 2003].
Fibroblast- och myofibroblasttumörer kategoriseras som (1) benigna, (2) lokalt aggressiva, (3) sällan metastaserande och (4) maligna. Godartade tumörer inkluderar (1) fibrom och myofibromas , (2) fibroblastom och myofibroblastom , såväl som (3) ett antal fibromatosvarianter , lokalt aggressiva neoplasmer - vissa former av fibromatoser [(1) ytliga fibromatoser , (2) desmoid-typ fibromatoser och (3) lipofibromatosis ], till sällan metastaserande tumörer - (1) fibrosarkom hos barn , (2) solitär fibrös tumör , (3) hemangiopercytom , (4) låggradig myofibroblast sarkom , (5) inflammatorisk tumör av myofibroblast och ( myofibroblast) 6) myxoid inflammatoriskt fibroblast sarkom , till malignitet - (1) ospecifik vuxen fibrosarkom , (2) myxofibrosarkom , (3) skleroserande epiteloid fibrosarkom och (4) låggradigt fibromyxoid sarkom .
Fibroma och fibroblastom växer vanligtvis expansivt och har tydliga gränser, fibromatos kännetecknas av frånvaron av tydliga gränser för lesionen på grund av infiltrerande tillväxt. Fibrom [fibrom] - en tumör som bildas av mogen fibrös bindväv. Det finns mer än tio morfologiska varianter av fibroma ( elastofibrom , tät fibrom , mjuk fibrom , etc.), men som regel skiljer sig deras kliniska förlopp inte signifikant. Förutom mjukvävnader kan fibrom bildas i benen (desmoplastiskt benfibrom, odontogent fibrom ). Fibroblastom [fibroblastom] skiljer sig från fibromer i ett antal egenskaper hos tumörceller, men den intercellulära komponenten representeras också huvudsakligen av kollagenfibrer. Godartade tumörer av myofibroblaster kallas myofibroma , myofibromatosis och myofibroblastom .
Bland de godartade formerna av fibromatos [fibromatos] är den vanligaste fibromatosen i nacken ( medfödd torticollis ) - tillväxten av fibrös vävnad i den nedre tredjedelen av sternocleidomastoidmuskeln hos nyfödda. Fibrös vävnad bildar samtidigt en oregelbundet formad knut med en diameter på vanligtvis 1-2 cm.
Benigna fibrösa proliferativa lesioner inkluderar också (1) nodulär fasciit , (2) proliferativ fasciit , (3) proliferativ myosit och (4) myositis ossificans .
Klumpig fasciit är en snabbt växande knöl (ca 1 cm per vecka) lokaliserad i den subkutana vävnaden, skelettmuskulaturen eller associerad med deras fascia; lesionen överstiger sällan 3 cm i diameter och har vanligtvis tydliga gränser. Efter borttagning återkommer det sällan. Den snabba tillväxten av knölen i det tidiga skedet av processen och hög cellularitet med tecken på atypi av tumörceller simulerar sarkom, därför kallades tidigare (klassificering av mjukvävnadstumörer av WHO, 1969 ) nodulär fasciit pseudosarcomatous fibromatosis . Proliferativ fasciit är en liknande lesion, i vilken vävnad stora fibroblaster detekteras. Samma process i skelettmuskler kallas proliferativ myosit . Myosit med tecken på benmetaplasi kallas myosit ossificans ; medan lesionen i skelettmuskeln inte är associerad med benet.
Ytlig fibromatos inkluderar (1) fibromatos i handflatan ( Dupuytrens kontraktur) och (2) fibromatos i sulan ( Ledderhoses sjukdom). Fibromatoser av desmoidtyp ( desmoidtumörer ) är djupa fibromatoser som kännetecknas av en uttalad proliferation av aktiva fibroblaster. Det finns (1) buk (i tjockleken på den främre bukväggen), (2) intraabdominal (i bukorganen, främst i mesenteriet i tunntarmen) och (3) extraabdominal (med lokalisering av process utanför bukväggen och bukorganen ) hålighet) varianter av desmoida tumörer.
Angiofibrom i nasofarynx , som vanligtvis finns hos pojkar under det andra decenniet av livet, kan också hänföras till lokalt aggressiva tumörer . Denna tumör kännetecknas av lokalt destruktiv tillväxt, som ofta återkommer efter avlägsnande.
Nära djupa fibromatoser finns idiopatisk retroperitoneal fibros ( Ormonds sjukdom ). Sjukdomen förekommer främst hos vuxna män. I det här fallet finns det i det retroperitoneala utrymmet en överväxt av grov fibrös bindväv som komprimerar urinledarna ( fibrös periureterit ), vilket leder till hydronefros . Fibrös periaortit är mindre vanligt . Ibland utvecklas liknande processer i mediastinum ( fibrös mediastinit ), i sköldkörteln ( Riedels fibrös tyreoidit ), i levern ( primär skleroserande kolangit ), i vävnaderna i orbitan ( orbital pseudotumor ). I sådana fall av utbredda lesioner kallas sjukdomen för systemisk idiopatisk fibros ( multifokal fibroskleros ).
De vanligaste sällan metastaserande tumörerna i denna grupp är (1) solitär fibrös tumör och (2) hemangiopercytom . Solitär fibrös tumör förekommer i olika organ, men kommer oftare från lungsäcken. I 90% av fallen växer det exofytiskt och stiger på ytan av den viscerala pleura, men i 10% av fallen växer det in i lungvävnaden. Hemangiopericytom [haemangiopericytoma] är oftare lokaliserat i de mjuka vävnaderna i låren, bäckenet och retroperitonealt utrymme. I vissa fall åtföljs det av hypoglykemi.
Bland maligna tumörer från fibroblaster och myofibroblaster är ospecifik fibrosarkom hos vuxna vanligare . Ospecifikt fibrosarkom hos vuxna är en knöl utan tydliga gränser, vanligtvis mer än 3 cm i diameter, lokaliserad i djupa mjukdelar, främst i de nedre extremiteterna. Det har konstaterats att denna typ av tumör ofta utvecklas flera år, ibland decennier, efter bestrålning . I typiska fall avslöjar mikroskopisk undersökning av tumören långa sammanflätade buntar av spindelformade celler ( spikmönster ). Fibrosarkom hos små barn (medfödd och upp till 5 års ålder) fortskrider relativt gynnsamt (5-årsöverlevnaden för det når 85%), därför tillhör det sällan metastaserande och inte till maligna tumörer.
Fibrohistiocytiska tumörer är tumörer i fibrös vävnad med närvaro av makrofager (histocyter) i stroma, såväl som avvikande uttryck av histiocytiska markörer av tumörceller. Tumörer i detta fall utvecklas inte från histiocyter (sådana neoplasmer klassificeras som hemoblastoser ). Kategorin av så kallade fibrohistiocytiska tumörer är kontroversiell. Vissa författare föreslår att man överväger dessa tumörer bland neoplasmer av okänt ursprung.
Benigna fibrohistiocytiska tumörer inkluderar (1) benign fibrös histiocytom , (2) xantom , (3) xanthogranulom , (4) retikulohistiocytom och några andra; till sällan metastaserande - (1) Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma utbuktning , (2) atypiskt fibroxantom , (3) plexiform fibrohistiocytisk tumör . Maligna fibrohistiocytiska neoplasmer hänvisas till med den generiska termen maligna fibrösa histiocytom ( odifferentierat pleomorft sarkom ). Av de listade formerna av xantom klassificeras fibrohistiocytiska neoplasmer villkorligt som en fokal ackumulering av makrofager som aktivt fagocyterar lipider, främst kolesterol, och därför inte är tumörer, utan tumörliknande lesioner. De kan betraktas som märkliga granulom ( fagocytom ).
En specifik egenskap hos fibrohistiocytiska neoplasmer, förutom atypiska fibroxantom, är invasiv tillväxt , därför är gränserna för nodulen (noden) suddiga, och om godartade tumörer i denna grupp inte tas bort korrekt är återfall inte ovanliga (de måste vara skärs ut i friska vävnader).
Benignt fibröst histiocytom är en liten knöl utan tydliga gränser. Ett benignt fibröst histiocytom i huden kallas dermatofibrom . Djupt belägna tumörer och neoplasmer med hög cellularitet återkommer något oftare.
Xanthoma [xanthoma] är en knöl eller nod, mindre ofta en fläck, med gul färg (från lat. xanthos - gul). Xantom kombineras ofta med förhöjda plasmalipidnivåer. Ibland åtföljs hyperlipidemi av uppkomsten av flera små xantomer på huden (xantom som delar av ett utslag); sådana xantom kallas eruptiva [eruptiva xantomer]. Xantom bildas i huden och i vävnaderna i olika organ. Xanthomas på ögonlocken kallas xanthelasma .
En tumör som ett xantom, men med närvaron av skumceller av olika storlekar och former, kallas xanthogranulom . Xanthogranulom är sällsynt hos vuxna, oftast i barndomen ( juvenilt xanthogranulom ), även hos nyfödda. Oberlings retroperitoneala xanthogranulom, som är vanligare hos vuxna, är en speciell klinisk och morfologisk variant av xanthogranulom .
Reticulohistiocytom är en godartad fibrohistiocytomtumör som ofta åtföljer olika former av artrit, kombineras med autoimmuna sjukdomar , ibland är en paraneoplastisk process, vilket återspeglar närvaron av en malign tumör i inre organ i kroppen.
Utbuktande dermatofibrosarcoma [dermatofibrosarcoma protuberans] är en ganska stor (flera centimeter i diameter) nod som reser sig över hudytan. Tumörtillväxten är långsam; noden har inga tydliga gränser, ofta växer tumören till det subkutana fettet. I ungefär hälften av fallen, efter avlägsnande, återkommer det utskjutande dermatofibrosarkomet, metastaser bildas sällan. I sällsynta fall har tumörvävnaden en mörkbrun eller svart färg på grund av närvaron av melanininnehållande celler ( Bednars pigmentary bulging dermatofibrosarcoma ). Bednars tumör ser ut som malignt melanom.
Atypiskt fibroxantom [atypiskt fibroxantom] förekommer vanligtvis hos äldre under påverkan av ultraviolett solstrålning , lokaliserad i huden på öppna områden av kroppen. Tumören är som regel en liten knöl med sår på ytan och tydliga gränser. Vanligtvis är tumörförloppet benignt, men då och då uppstår skov och metastaser.
Plexiform fibrohistiocytisk tumör [plexiform fibrohistiocytisk tumör] finns hos barn och ungdomar i huden och subkutan vävnad i extremiteterna. Efter avlägsnande återkommer tumören ofta, i sällsynta fall bildas metastaser, främst i regionala lymfkörtlar.
Malignt fibröst histiocytom är ett av de vanligaste sarkomerna. Tumören är lokaliserad i olika organ, särskilt i extremiteternas djupa vävnader och i det retroperitoneala utrymmet. Utåt är det en nod/noder utan tydliga gränser med nekros och blödning .
Det finns tumörer av (1) vit och (2) brun fettvävnad. En godartad tumör av vit fettvävnad betecknas med termen lipom [lipom], brun - hibernom [hibernom]. Maligna tumörer i fettvävnad kallas liposarkom [liposarkom] (den tidigare använda termen malignt hibernom används inte för närvarande). Ett undantag är högdifferentierat liposarkom ( atypisk lipomatös tumör ), som inte metastaserar, men ofta återkommer efter avlägsnande. Denna tumör klassificeras som en grupp av lokalt aggressiva neoplasmer av fettvävnad.
Lipom är vanligtvis mjuka gula knölar som bildas av lobuli av fettvävnad. Det finns flera morfologiska varianter av lipom ( vanliga , spindelcell , pleomorfa , kondroider , etc.), men kliniskt går de alla lika benignt. Dessutom isoleras (1) intramuskulärt lipom , (2) lipoblastom och (3) lipomatos . Intramuskulärt lipom är lokaliserat i tjockleken av skelettmusklerna, kännetecknat av långsam invasiv tillväxt och som ett resultat avsaknaden av tydliga gränser. En stor tumör orsakar muskelatrofi . Efter avlägsnande kan det intramuskulära lipomet återkomma. Lipoblastom , som bildas av mogna fettceller, förekommer främst hos barn, vanligtvis under de första levnadsåren. Diffus lipomatos kallas foci för tillväxt av fettvävnad som inte har tydliga gränser. I vissa fall är orsaken till diffus lipomatos en ökning av koncentrationen av glukokortikoider i kroppen ( steroid lipomatos ). Om lesionen är lokaliserad i den pararektala eller paravesikala vävnaden kan kolonobstruktion eller urinretention uppstå. Flera lipom kallas också för termen lipomatos . De mest kända lipomatoserna är Derkums lipomatos och Madelungs lipomatos . Derkums lipomatos kännetecknas av närvaron av smärtsamma lipom främst på extremiteterna. Med Madelungs lipomatos är lipom lokaliserade i nacken, ibland täcker den med en ring, vilket orsakar kompression av blodkärl, nerver, luftvägar och svalg.
Hibernom är oftast lokaliserat i skulderblads- och interskapulära områden, där brunt fett normalt är koncentrerat.
Liposarkom kännetecknas av stor mångfald. Vissa varianter av det är tumörer med låg grad av malignitet, andra kännetecknas av en höggradig kurs.
Muskeltumörer klassificeras i (1) glatta och (2) tvärstrimmiga muskeltumörer. Mogna tumörer i glatt muskulatur - leiomyom [leiomyom], tvärstrimmig muskelvävnad - rabdomyom [rabdomyom]. Omogna maligna tumörer i glatt muskulatur kallas leiomyosarcomas [leiomyosarcomas], tvärstrimmig muskelvävnad - rabdomyosarcomas [rhabdomyosarcomas].
Oftast utvecklas leiomyom i livmodern under påverkan av östrogenhormoner som förbättrar den proliferativa aktiviteten hos myometriella glatta muskelceller. Dessutom bildas leiomyom från vaskulära leiomyocyter, pilarmuskler i huden, såväl som väggarna i ihåliga organ, främst mag-tarmkanalen. Flera leiomyom, särskilt när lymfkörtlarna, lungorna och levern påverkas, utvecklas ofta mot bakgrund av ett immunbristtillstånd , till exempel med HIV-infektion. Ibland metastaserar uterina leiomyom till lungorna ( metastaserande leiomyom ), men de förblir godartade tumörer. Ibland växer tumörvävnad in i lumen av venerna i livmodern, bäckenet och till och med in i den nedre hålvenen ( intravenös leiomyomatos ). Prognosen för intravenös leiomyomatos förblir gynnsam trots ofullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören.
Kvinnor i reproduktiv ålder utvecklar ibland spridd peritoneal leiomyomatosis , där flera små leiomyom bildas på bukhinnan, som utåt liknar maligna tumörmetastaser. Detta tillstånd är vanligtvis förknippat med graviditet, närvaron av en östrogenproducerande äggstockstumör eller användning av orala preventivmedel. Disseminerad peritoneal leomyomatosis är i de flesta fall ett oväntat fynd vid kejsarsnitt. Vanligtvis går skadorna spontant tillbaka .
Leiomyosarkom utvecklas oftast i livmodern med malignitet av långvariga leiomyom. Samtidigt uppträder områden med en mjukare konsistens, foci av nekros och blödningar i tumörnoden . Rabdomyosarkom utvecklas främst i barndomen . Embryonalt rabdomyosarkom är en låggradig tumör; alveolära och pleomorfa rabdomyosarkom är mycket maligna neoplasmer. En märklig variant av embryonalt rabdomyosarkom är botryoid (från grekiskan Bothrios - ett druvklase) rhabdomyosarcoma , som utvecklas hos barn under de första levnadsåren i slemhinnorna i olika organ, oftare slidan, och sticker ut över deras yta ( "botryoidpolyp" ).
Vaskulära tumörer delas in i endoteliocytiska (utvecklas från endotelceller i blod och lymfkärl) och perivaskulära (som härrör från andra typer av cellulära element i kärlväggen och perivaskulär vävnad omedelbart intill kärlet).
Det finns fyra grupper av endotelial vaskulära tumörer: (1) benigna, (2) borderline lokalt aggressiva, (3) borderline sällan metastaserande och (4) maligna. Mogna godartade tumörer i blodkärl kallas hemangiom . En lokalt aggressiv tumör på gränsen är ett hemangioendoteliom som liknar Kaposis sarkom ( kaposiformt hemangioendoteliom ). Sällsynta metastaserande tumörer inkluderar (1) Kaposis sarkom , (2) retiformt hemangioendoteliom och (3) kombinerat hemangioendoteliom . Maligna endotelcellstumörer i blodkärlen är (1) angiosarkom och (2) epiteloida hemangioendoteliom .
Godartade tumörerDet finns (1) kapillär , (2) kavernös , (3) intramuskulär och några andra typer av hemangiom [hemangiom]. En märklig variant av hemangiom är (4) pyogent granulom ( granulationsvävnadstyp hemangiom ). Kapillärhemangiom bildas av kapillärkärl, de är indelade i två typer: juvenil ( barn ) och vuxen . Ett kapillärhemangiom av juvenil typ ( vaskulär nevus ) är en knöl eller fläck, mestadels röd till färgen, utvecklas hos 0,5 % av nyfödda, uppträder vanligtvis några veckor eller månader efter födseln. Efter ett tag går de spontant tillbaka. Kapillärhemangiom av vuxentyp förekommer redan hos ungdomar, men frekvensen av deras utveckling ökar med åldern. De är lokaliserade främst på huden på bålen och extremiteterna, såväl som i de inre organen. Kavernösa hemangiom bildas av kärl med en kraftigt expanderad lumen. De finns både på huden och i de inre organen (främst i levern och mjälten). Intramuskulärt hemangiom - kapillärt eller kavernöst hemangiom, beläget i skelettmuskelns tjocklek. Tumören är ofta smärtsam och kan återkomma efter avlägsnande. Vanligtvis är hemangiom inte inkapslade och kännetecknas av invasiv tillväxt , särskilt intramuskulärt, men utan förstörelse av omgivande vävnader.
Pyogent granulom är en spridning av granulationsvävnad på platsen för skadan i form av en knöl på huden eller slemhinnorna. Oftare är det lokaliserat på munslemhinnan, främst på tandköttet. Kännetecknas av bildandet av pyogena granulom under graviditeten ( granuloma gravidarum ), sådana tumörer regresserar efter förlossning eller avslutande av graviditeten.
Venösa hemangiom bildas av en fokal ansamling av kärl av venös typ, arteriovenösa hemangiom består av venösa, kapillära och arteriella kärl. Epitelioid hemangiom ( angiolymphoid hyperplasi med eosinofili ) kännetecknas av proliferation av kapillärer i huden med stora endotelceller som liknar histiocyter. Kapillärerna är omgivna av kluster av lymfocyter, makrofager och eosinofila granulocyter, lymfoida folliklar finns ofta. Oftast sitter tumören i hårbotten.
HemangiomatoserBeroende på antalet hemangiom särskiljs ensamma och multipla hemangiom. Flera hemangiom kallas också för hemangiomatos . Hemangiomatoser inkluderar (1) Progressiv hemangiomatos i torrare hud , (2) Kasabach-Merritt syndrom , (3) Maffuccis syndrom och (4) Haferkamps syndrom .
Progressiv Darier hudhemangiomatos kännetecknas av närvaron av ökande storlek och antal hudhemangiom, vilket kan kompliceras av konsumtion av trombocytopeni och DIC .
Kasabach-Merritt syndrom - jättehudhemangiom med utveckling av konsumtionstrombocytopeni och DIC.
Maffuccis syndrom är en variant av Ollies sjukdom (enkondromatos av ben, främst fingrar och tår) i kombination med multipla kapillära och kavernösa hemangiom i fingrarnas mjuka vävnader.
Haferkamps syndrom är en generaliserad benhemangiomatos. Sjukdomen fortskrider snabbt och slutar med döden. Invasiv tillväxt av intraosseösa hemangiom leder till bendeformitet, deras förstörelse (patologiska frakturer) och förskjutning av myeloid vävnad från den svampiga substansen med utveckling av hypoplastisk anemi.
Sjukdomar där hemangiom är lokaliserade i olika organ (hud, inre organ, hjärna, ögon, ben) kallas systemiska hemangiomatoser . Dessa inkluderar (1) Hippel-Lindau syndrom och (2) Sturge-Weber-Krabbe syndrom.
Hippel-Lindaus syndrom ( retinocerebrovisceral angiomatos ) kännetecknas av närvaron av vaskulära tumörer i näthinnan, i de inre organen (lever, mjälte) och i det centrala nervsystemet (vanligtvis i cerebellum med motsvarande neurologiska symtom). I de inre organen finns hemangiom, i näthinnan och i cerebellum - hemangioblastom (tumörer rika på kärl med oklar histogenes).
Sturge-Weber-Crabbes syndrom är som regel en kombination av unilaterala ansiktshudhemangiom i området för innervation av I- eller II-grenarna av trigeminusnerven, hemangiom i åderhinnan (som resulterar i utveckling av glaukom eller näthinneavlossning) och cerebrala hemangiom, som manifesteras av utvecklingen av konvulsivt syndrom och hemipares/hemiplegi på den sida av kroppen som är motsatt tumören.
Kaposis sarkomBland borderlinetumörer är Kaposis sarkom av primär betydelse - en tumör av dåligt differentierade kärlceller som utvecklas mot bakgrund av immunbrist under påverkan av herpesvirus typ 8 (HHV-8). Det finns tre huvudvarianter av tumören: (1) senil , (2) epidemisk och (3) iatrogen . Senil Kaposis sarkom , som namnet antyder, utvecklas i hög ålder och är en låggradig tumör. Epidemiska (med HIV-infektion) och iatrogena (på grund av läkemedelsimmunsuppression) varianter kännetecknas av en hög grad av malignitet. Vanligtvis är Kaposis sarkom en brunröd mjuk plack på huden på benen eller fötterna.
Maligna tumörerAngiosarkom [angiosarkom] avser tumörer med en hög grad av malignitet. Den etiologiska rollen för arsenikföreningar, vinylklorid och insolation i utvecklingen av angiosarkom har fastställts. Mestadels vuxna och äldre drabbas. Makromorfologiskt sett är angiosarkom som regel en röd nod utan tydliga gränser. Epitelioid hemangioendoteliom med lokalisering i lungorna leder som regel till allvarliga komplikationer och död.
Mogna tumörer i blodkärl kallas lymfangiom [lymhangiom], en omogen malign tumör - lymfangiosarkom [lymhangiosarkom]. Denna grupp av neoplasmer inkluderar också en borderline sällan metastaserande tumör - papillärt intravaskulärt angioendoteliom ( Dabskoys tumör ).
Lymfaniom bildas oftast av vanliga kapillära ( kapillärlymfaniom ) eller kraftigt vidgade ( kavernösa lymfangiom ) lymfkärl. Lymfangiosarkom förekommer främst hos kvinnor. I grund och botten bildas det mot bakgrund av långvarig lymfostas. Lymfangiosarkom hos kvinnor som genomgick en radikal mastektomi för bröstcancer ( Stuart-Treves syndrom ) utvecklas vanligtvis 10 år efter operationen.
Perivaskulära tumörer inkluderar (1) glomustumör och (2) myopericytom . Det finns godartade och maligna glomustumörer [glomustumörer]. Godartad glomustumör , som regel, är lokaliserad i fingrarnas mjuka vävnader under nagelplattan och är en blåröd knöl med en diameter vanligtvis mindre än 1 cm.Tumören är smärtsam. Efter borttagning återkommer det ofta.
Olika benigna och maligna tumörer kommer från de serösa membranen. Benigna neoplasmer inkluderar (1) väldifferentierat papillärt mesoteliom , (2) multicystiskt mesoteliom och (3) adenomatoid tumör . Traditionellt anser denna grupp en pleural plack (reaktiv tumörliknande process).
Maligna neoplasmer i det serösa integumentet är (1) så kallat diffust mesoteliom , (2) epitelialt , (3) spindelcell ( sarcomatoid ) och (4) bifasiskt malignt mesoteliom . Det har fastställts att asbest kan vara orsaken till utvecklingen av malignt pleuralt mesoteliom .
För närvarande hör endast två neoplasmer till tumörer i synovialmembranen - godartade och maligna tenosynoviala jättecellstumörer . Tidigare inkluderade denna grupp "synovialt" sarkom ["synovialt" sarkom], men histogenetiskt hör det inte till synoviala tumörer, trots att det ofta ligger nära lederna.
De godartade neoplasmerna i denna grupp inkluderar främst myxomer - tumörer byggda av bindväv som liknar slemvävnad. Myxomas växer alltid invasivt. Makromorfologisk undersökning av deras vävnad är mjuk, homogen, genomskinlig. Ett myxom rikt på blodkapillärer kallas angiomyxom . Det är något mer aggressivt, men i allmänhet, enligt formella egenskaper, passar det in i ramen för en godartad mjukvävnadsneoplasma.
Den vanligaste maligna mjukdelstumören med oklar histogenes är "synovialt" sarkom , representerat av varianter av olika grader av malignitet. "Synovial" sarkom av låg grad av malignitet utvecklas hos patienter yngre än 15 år gamla, vid lokalisering i de distala extremiteterna och med en nodstorlek upp till 5 cm i diameter.
Det finns fyra huvudgrupper av benneoplasmer: (1) bentumörer, (2) brosktumörer, (3) jättecellstumörer i ben och (4) "märg"-tumörer. Ben- och brosktumörer kan främst utvecklas i mjuka vävnader och inre organ.
Mogna benigna benbildande neoplasmer inkluderar (1) osteom [osteom], (2) osteoid-osteom [osteoid-osteom] och (3) benignt osteoblastom [benignt osteoblastom]. Omogna maligna benbildande tumörer är (1) aggressivt osteoblastom ( malignt osteoblastom ) [malignt osteoblastom] och osteosarkom ( osteogent sarkom ) [osteosarkom].
Godartade tumörerOsteom är inte en sann tumör, det är en reaktiv tumörliknande process, kännetecknad av långsam tillväxt, främst lokaliserad i skallbenen. Osteomvävnad representeras av kompakt bensubstans. Tidigare skiljdes svampiga osteom , denna term är för närvarande utfasad.
Osteoid osteom ( osteoid osteom ) är beläget i den kompakta benvävnaden i det ytliga (kortikala) lagret av benet. Närheten av tumören till periosteum orsakar utvecklingen av svår smärta. Tumören utvecklas huvudsakligen hos ungdomar och ungdomar i diafysen av långa ben, den är liten (vanligtvis mindre än 1 cm i diameter), extremt långsamt växande, med tydliga gränser och, som regel, en uttalad zon av reaktiv benbildning .
Benignt osteoblastom , liknar i mikroskopisk struktur osteoid osteom, men lokaliserat i de djupa delarna av benet, i svampig benvävnad. Tumörens storlek överstiger vanligtvis 1 cm i diameter, reaktiv benbildning är försumbar. Som regel saknas svår smärta som är typisk för osteoid osteom. Aggressiv osteoblastom kännetecknas av frekventa skov efter kirurgisk behandling, men metastaserar inte.
OsteosarkomOsteosarkom är den vanligaste primära maligna bentumören. Det utvecklas främst under det andra decenniet av livet hos män. I hög ålder utvecklas osteosarkom vanligtvis mot bakgrund av Pagets sjukdom i benen . Oftare är osteosarkom lokaliserad i metafyserna av långa tubulära ben.
Osteosarkom klassificeras i två huvudsakliga kliniska och morfologiska varianter: (1) central ( medullär ) och (2) ytlig ( perifer ). Som regel är central osteosarkom en tumör med hög grad av malignitet, perifer - låg.
Ytligt osteosarkom fäster tätt på benets yta eller omger det i form av en hylsa, utan att orsaka en uttalad förstörelse av det kortikala lagret. Tumörer utvecklas som regel i diafysen hos långa rörformiga ben. Radiologiskt avslöjar tumören i de flesta fall radiella linjära opaciteter, såväl som distala och proximala osteofyter ( ”Codmans trianglar” ), som bildas på grund av reaktiv benbildning under avlossning av periosteum längs tumörens periferi. Det finns två huvudtyper av ytligt osteosarkom: (1) parostealt ( juxtacortical ) och (2) periostealt . Parostealt osteosarkom bildas främst av tumörbenvävnad, periostealt osteosarkom består huvudsakligen av tumörbrosk.
Mogna godartade broskbentumörer är (1) kondroma [kondrom], (2) osteokondrom [osteokondrom], (3) godartad kondroblastom [godartad kondroblastom] och (4) kondromyxoid fibrom [kondromyxoid fibrom]. En omogen malign tumör i broskvävnad betecknas med termen kondrosarkom [kondrosarkom].
Godartade tumörerChondroma representeras av moget hyalint brosk. Beroende på lokaliseringen i benet särskiljs två typer av kondromer: (1) enkondrom , centralt belägna, och (2) periosteala kondromer , belägna i de perifera delarna av benet. Vanligare är enkondrom, som kan vara ensamma (enkla) och multipla. Multipel enchondromas kallas benenchondromatosis . Bland enkondromatoser är de främsta Ollies sjukdom och dess variant av Maffuccis syndrom . Ollies sjukdom manifesteras av bildandet av enkondrom i benen i händer och fötter. Enkondrom orsakar en krökning av benen som fortsätter så länge de växer, vilket gör att händer och fötter kan förvandlas till knotiga konglomerat. Förekomsten av mjukvävnadshemangiom vid Ollies sjukdom kallas Maffuccis syndrom . Solitära enkondromer, till skillnad från flera, förvandlas sällan till kondrosarkom.
Osteokondrom är en benutväxt täckt med ett lager av brosk ("brosklock") på den yttre ytan av benet. Osteokondrom kan vara ensamma och multipla, vanligtvis belägna i metafyserna av långa ben och finns främst hos barn (tillväxten av osteokondrom upphör vanligtvis när skelettet mognar). Som med kondromer, genomgår ensamma osteokondrom, till skillnad från flera, sällan malignitet.
Benignt kondroblastom är nästan alltid lokaliserat i epifyserna av långa ben, vanligtvis hos personer under 20 år, är smärtsamt, ofta signifikant, återkommer ibland efter avlägsnande och övergår sällan till kondrosarkom.
Kondromyxoid fibrom i sina kliniska egenskaper liknar kondroblastom, men den histologiska bilden av tumören kan simulera differentierat kondrosarkom. Vid röntgenundersökning är tumören en intraosseös nod med tydliga gränser och en tunn kant av hypermineraliserad benvävnad.
KondrosarkomTill skillnad från kondromer, varav de flesta finns i de perifera extremiteterna, förekommer kondrosarkom främst i bäckenet, revbenen, humerus och lårbenet. Kondrosarkom bildas övervägande eller helt omogen broskvävnad utan bildning av tumörben. Det finns fyra huvudvarianter av kondrosarkom: normal , juxtacortical ( periosteal ), mesenkymal och dedifferentierad .
Tilldela hög- och lågdifferentierade varianter av konventionellt kondrosarkom. Tumören ligger i de centrala delarna av benet ( centralt kondrosarkom ), förstör den omgivande benvävnaden, har inga tydliga gränser, vilket kan upptäckas genom röntgenundersökning. Juxtakortikalt kondrosarkom (en låggradig tumör) är analog med periostealt osteosarkom, men utan tecken på tumörosteogenes. Mesenkymala och dedifferentierade kondrosarkom är mycket maligna neoplasmer. Dedifferentierat kondrosarkom är en av de mest maligna mänskliga tumörerna, mer aggressiv än osteosarkom och utvecklas vanligtvis hos äldre. 5-årsöverlevnaden för denna tumör är 10-15%.
Jättecellstumör i ben är en aggressiv men sällan metastaserande tumör. Förutom mononukleära tumörceller innehåller den flerkärniga celler som liknar osteoklaster (därav namnet på tumören). Som regel utvecklas tumören huvudsakligen vid 20-40 års ålder i epifyserna av långa tubulära ben. Jättecellstumör är en osteolytisk neoplasma; efter att ha uppstått i epifysen, nära ledbrosket, sprider det sig och fångar upp hela epifysen och angränsande delar av metafysen. Efter avlägsnande återkommer jättecelltumören ofta, ibland metastaserar den till lungorna. I inhemsk litteratur används termen osteoblastoklastom också för att hänvisa till denna tumör .
De så kallade benmärgstumörerna inkluderar tumörer från dåligt differentierade mesenkymala celler Dessa neoplasmer är tumörer med hög grad av malignitet. Den huvudsakliga av dem är Ewings sarkom [Ewings sarkom], som vanligtvis uppkommer vid 5 — 15 års ålder, i regel i en diafys och i en metafys av långa rörben. Vid röntgenundersökning ser tumören mestadels osteolytisk ut, men benförstöring kombineras ofta med foci av osteogenes. Ofta finns det periosteal benbildning med en karakteristisk röntgenbild av "bulbösa fjäll". Ewings sarkom metastaserar tidigt till andra ben, till lungor och lever. Dessutom utvecklas det ofta främst i flera ben ( multicentrisk tumörtillväxt). Sällan utvecklas Ewings sarkom i mjuka vävnader och i inre organ ( extraosseous Ewings sarkom ).