Patologisk anatomi av käkbenen

Lesioner i käkbenen är varierande. I den välkända manualen om onkomorfologi, publicerad av US Armed Forces Institute of Pathology , i volymen om tumörer och tumörliknande processer i käkbenen (2001), beskrivs 71 sjukdomar.

Det finns följande huvudgrupper av patologiska förändringar i käkbenen:

  1. Missbildningar
  2. Skador
  3. Inflammatoriska lesioner ( osteomyelit i käkbenen)
  4. Dystrofiska förändringar i käkarnas benvävnad
  5. cystor
  6. Tumörer (odontogena och icke-odontogena).

Missbildningar av käkbenen

De huvudsakliga missbildningarna i käkbenen inkluderar agnati, mikrognati, makrognati, prognati, retrognati, laterognati, Robins syndrom (anomali) och gnathoschis.

Agnathia

Agnathia ( agenia ) - aplasi (medfödd frånvaro) i käkbenet . Det finns övre och nedre agnatia (avsaknad av över- respektive underkäken). Agnathia är vanligtvis associerad med mikrostomi , aplasi eller signifikant hypoplasi i tungan, såväl som synotia [1] . Barn med agnatia är vanligtvis inte livskraftiga.

Micrognathia

Mikrognati ( mikrogeni , falsk prognati ) är medfödd hypoplasi (underutveckling) av käkbenet. Det finns övre och nedre , såväl som en- och tvåsidig mikrognati. Ansiktet med lägre mikrognathia kallas "fågels" . Lägre mikrognati är ett av tecknen på sådana kromosomala sjukdomar som Patau och Edwards syndrom , såväl som anomalier i gälbågar och Smith-Lamley-Opitz syndrom .

Smith-Lammley-Opitz syndrom

Smith-Lammley-Opitz syndrom ( RSH-syndrom - enligt de första bokstäverna i namnen på de tre första patienterna) - ett komplex av ärftliga anomalier ( autosomalt recessivt arv): mikrognati , mikrostomi, blefaroptos , konvergerande skelning , bred bro av näsa och uppåtriktade näsborrar , samt dilatationsluckor mellan tänder och gomspalt och uvula.

Ansiktet på sådana barn har ett "senilt" utseende . Nyföddas vägran från mat och återkommande kräkningar på grund av mikrostomi är karakteristiska.

De flesta fall manifesteras av oligofreni i form av imbecilitet eller idioti .

Beskriven av David W. Smith, Luc Lemli, John Marius Opitz.

Macrognathia

Macrognathia ( macrogenia ) - ett förstorat käkben. Vanligtvis förknippat med prognatism. Tilldela övre och nedre ,och bilateral makrognati .

Prognathia

Prognathia ( progenia ) - framskjutande käkben. Prognathia beror oftare på macrognathia. Det finns övre och nedre prognati (prognati i över- respektive underkäken). Underlägsen prognati kallas också sann prognati . Samtidigt har hakan ett karakteristiskt utseende ( massiv haka ).

Retrognathia

Retrognathia - förskjutning av käkbenet i dorsal riktning (bakåt). Det finns överlägsen och sämre retrognati.

Laterognathia

Laterognathia är en ensidig förstoring av ledprocessen (sällan grenarna och kroppen) av underkäken. Laterognathia åtföljs av ansiktsasymmetri.

Robins syndrom

Robins syndrom ( Robins anomali ) - uttalad nedre mikrognati ( primär defekt ), mikrostomi, mikroglossi , glossoptos och palatoschis . Det manifesteras av svårigheter att andas och svälja, en tendens att kräkas. Andningssvikt är särskilt märkbart när du står eller ligger på sidan. Låg kroppsvikt i samband med svårigheter att äta är karakteristiskt. Hög dödlighet beror på indragning av tungan och utveckling av asfyxi eller aspiration av mat. Ofta kombineras missbildningar i den orofaciala regionen med andra anomalier, främst med hjärtfel .

Gnathoschis

Gnathoschis är en medianklyfta i underkäken. Tilldela partiell och fullständig form av defekt. Med den fulla formen av gnathoschisis är halvorna av underkäksbenet måttligt rörliga.

Dystrofiska och destruktiva förändringar i käkbenen

Hyperparathyroid osteopati

Hyperparathyroid osteopati ( "bruna tumörer" i benen vid hyperparatyreoidism ) - förändringar i benen, inklusive käken, orsakade av hyperproduktion av bisköldkörtelhormonet. Samtidigt hittas fokala förtjockningar i benen, bildade av svampigt ben med områden med blödning och hemosiderinavlagringar , vilket ger lesionerna en brun färg (därav termen "brun tumör").

Den mikromorfologiska bilden av lesioner liknar den för jättecellsgranulom i ben .

Pagets sjukdom i benen

Sjukdomen förekommer praktiskt taget inte under 40 år (90% av fallen utvecklas hos personer över 55 år). Lesionen kan vara fokal eller diffus .

Sjukdomen sprids främst i Västeuropa , särskilt i England , och i Australien .

En av de möjliga orsakerna till Pagets sjukdom i benen anses vara en långsam virusinfektion (virala partiklar finns ofta i osteoklaster under elektronmikroskopi).

I den tidiga ( resorptiva ) fasen av sjukdomen ökar aktiviteten hos osteoklaster och osteoblaster, fibrös vävnad växer i de drabbade benen.

Den sena fasen kännetecknas av överdriven aktivering av osteoblaster och bildandet av tjocka beniga trabeculae med breda ,  slingrande ombyggnadslinjer , vilket ger dem ett mosaikutseende.

Pagets sjukdom i benen är en valfri pre-malign process - en bakgrund för utveckling av sarkom , främst osteosarkom (3% av osteosarkom): med en fokal form av sjukdomen uppträder malignitet i 1% av fallen, med multicentrisk - i 10 %.

Käkbenscystor

Cystor är patologiska (normalt frånvarande) hålrum.

Klassificering

Cystor i käkbenen är indelade i två grupper:

  1. Epitelcystor ( "äkta cystor" )
  2. Nonepiteliala cystor ( pseudocystor ).

Epitelcystor är fodrade med epitel eller innehåller öar av epitelvävnad i väggen; icke-epiteliala cystor saknar epitelfoder och innehåller inte epitelceller i väggens tjocklek.

Det finns två grupper av epitelcystor i käkbenen:

  1. Odontogena cystor
  2. Nonodontogena cystor .

Icke-epiteliala cystor (pseudocystor)

Det finns tre huvudtyper av käkbenspseudocyster:

  1. Traumatisk cysta ( hemorragisk cysta )
  2. Aneurysmal cysta
  3. Solitär bencysta .

1. En traumatisk cysta ( hemorragisk cysta ) bildas på platsen för en blödning ( hematom ).

2. Aneurysmal bencysta. Det förekommer vanligtvis hos ungdomar och unga vuxna. Som regel påverkas kotor, långa ben (metafys eller diafys), mindre ofta käkben. Ibland växer cystan snabbt. Specifika för en aneurysmal bencysta är blodsjöar separerade av fibrös och benvävnad med många flerkärniga jätteceller längs lesionens periferi. Det finns inga tecken på cellulär atypi . Efter curettage utvecklas återfall i en tredjedel av fallen.

3. Solitär bencysta förekommer vanligtvis hos barn i åldern 5-15 år. Ofta uppstår en patologisk fraktur av benet i området av cysten. Makromorfologiskt är den fylld med en transparent vätska och har en slät inre yta. Mikroskopisk undersökning av cystväggen visar ingen epitelslemhinna. Väggen är byggd av fibrös bindväv rik på blodkärl, ofta inklusive korn av hemosiderin och kolesterolkristaller. Flerkärniga jätteceller är vanligtvis sällsynta, men om de spricker kan de vara många nära den framväxande kallusen. Ibland finns det ett förkalkat proteinmaterial, som i vissa fall påminner om cement. Lesionen är godartad, men efter curettage återkommer i cirka 15 % av fallen.

Nonodontogena cystor

Nonodontogena cystor är cystor fodrade med nonodontogent epitel.

Dessa inkluderar följande lesioner:

  1. Nasopalatinkanalcysta ( nasopalatincysta , incisiv kanalcysta )
  2. Globulomaxillär cysta
  3. median palatal cysta
  4. Nasoalveolär cysta ( nasolabial cysta ).

De listade cystorna, med undantag för de nasoalveolära, kallas fissurcystor - cystor som bildas vid korsningen av benen (i de interossösa sprickorna - sprickor). Alla av dem är villkorligt relaterade till cystor i käkbenen, eftersom är inte lokaliserade direkt i vävnaden i käkbenet, och i fall av globulomaxillära och nasoalveolära cystor ligger på gränsen till överkäken och intilliggande ben- och mjukvävnadsstrukturer. Dessutom kommer nasopalatin- och medianpalatala cystor inte i kontakt med käkbenet alls, men de anses traditionellt vara i denna grupp av orofaciala lesioner.

Cysta i nasopalatinkanalen ( nasopalatincysta , cysta i den incisiva kanalen ) är en fissurcysta belägen mellan incisalbenen hos Goethe-Kölliker-Vic-D'Azir i området för den incisiva kanalen, d.v.s. mellan de övre centrala framtänderna. Det förekommer ofta, hos cirka 1 % av människorna. Cystans diameter är vanligtvis 1,0-2,5 cm Mikroskopisk undersökning avslöjar vanligtvis ett foder av skiktat skivepitel, men det kan finnas ett enskiktigt kolumnärt epitel (enkelt eller flerradigt, pseudostratifierat), ibland kubiskt eller ett kombination av skivepitel och enskikts epitel. En cellulär inflammatorisk infiltration finns i den underliggande fibrösa vävnaden . Lesionen är godartad, botemedel uppnås genom enkel excision av cystan. Återfall är sällsynta.

Globulomaxillär cysta är en fissurcysta som ligger mellan incisivbenet och den alveolära processen i överkäken, d.v.s. mellan lateral incisiver och hund. Strukturen hos den globulära maxillära cystan liknar den hos cystan i nasopalatinkanalen.

Nasoalveolär cysta ( nasolabial cysta ) är en cysta belägen extraosseously vid basen av den pyriforma öppningen i regionen av den främre näsryggraden. Formellt gäller det inte cystor i käkbenen. Men denna lesion anses vanligtvis tillsammans med andra käkcystor, eftersom. intill den alveolära processen i överkäken kan den nasoalveolära cystan orsaka förstörelse av den kortikala plattan. Strukturen på dess vägg liknar strukturen hos väggen av fissurcystor.

Odontogena cystor

Odontogena cystor är cystor fodrade med derivat av det odontogena epitelet.

Det finns (1) inflammatoriska och (2) dysontogenetiska odontogena cystor.

Inflammatoriska odontogena cystor kallas cystor som utvecklas i fokus för kronisk inflammation i parodontala vävnader, särskilt det periapikala parodontiet. Samtidigt bildar cellerna i Malassets öar cystens slemhinna i form av ett skiktat skivepitel som inte är keratiniserande. I huvudsak är endast den radikulära cysten en inflammatorisk odontogen cysta, resten av cystorna som beskrivs i denna grupp är dess sorter.

Om en odontogen cysta uppstår utanför fokus för inflammation, kallas det dysontogenetisk , eftersom. orsaken till bildandet av sådana cystor är ett brott mot processerna för differentiering av elementen i emaljorganet. Men i den dysontogenetiska cystan kan en inflammatorisk process utvecklas för andra gången.

Klassificering

I. Inflammatoriska odontogena cystor

  1. Radikulär cysta
  2. Resterande cysta .

II. Dysontogenetiska odontogena cystor

  1. Follikulär cysta ( tandcysta )
  2. Eruption cysta .
Inflammatoriska odontogena cystor

Radikulär cysta ( periradikulär cysta ) är en inflammatorisk odontogen cysta som bildas i käkbenens alveolära processer under utvecklingen av kronisk granulomatös apikal parodontit ( apikal cystogranulom ). Cystan är belägen i spetsen av tandroten, ibland intill rotens laterala yta. Cystans inre yta är fodrad med icke-keratiniserat skivepitel. Det finns linjära förkalkningar - Rushtons små kroppar (Rushton). I cystans hålighet och i tjockleken på dess vägg finns blödningar , ansamlingar av siderofager, kolesterolkristaller, inflammatoriskt infiltrat , ofta med närvaro av jätteliknande flerkärniga celler. Under förvärring av processen detekteras många neutrofila granulocyter i infiltratet, i ett tillstånd av remission bildas infiltratet huvudsakligen av makrofager (histiocyter) och lymfocyter.

Resterande cysta är en radikulär cysta som hittas efter tandutdragning.

Dysontogenetiska odontogena cystor

Tidigare klassificerades odontogen keratocysta ( primordial cysta ) och förkalkad odontogen cysta som dysontogenetiska odontogena cystor . För närvarande ( WHO :s riktlinjer 2005 ) betraktas de som epiteliala neoplasmer.

En follikulär cysta ( tandinnehållande cysta ) utvecklas från emaljorganet på en outbruten tand. Den utgör cirka 20 % av alla epitelcystor i käkbenen. Oftast upptäcks vid en ålder av 10-30 år i regionen av den nedre tredje molar. Förknippas med kronan på en outbruten tand i föreningspunkten mellan cement och emalj. I cystens hålighet hittas en krona av en outvecklad tand (ibland flera tänder). Mikromorfologisk undersökning avslöjar ett tunt icke-keratiniserat skivepitel som täcker den inre ytan av cystan; underliggande lös fibrös vävnad vanligtvis med tecken på slemhinneödem . Med utvecklingen av den inflammatoriska processen förvandlas epitelet som regel till keratinisering, den underliggande vävnaden blir grovfibrös, infiltrerad i varierande grad med cellulära element. Lesionen är godartad, men ibland är den en källa till maligna tumörer (ameloblastom, skivepitelcancer eller mucoepidermoida karcinom).

En utbrottscysta är en typ av follikulär cysta (en follikulär cysta associerad med kronan på en utslagen eller utslagen tand). På grund av tandens utbrott tas den bort från käkbenet och sitter huvudsakligen i tandköttsvävnaden. Formellt hör inte utbrottscystan till käkbenens cystor, men det är lämpligt att överväga det i denna grupp, eftersom. i vissa fall är en del av cystan fortfarande nedsänkt i käkbensvävnaden. Utbrottscystan upptäcks vanligtvis under det första decenniet av livet.

Odontogena cystor kan lokaliseras inte bara i käkbenen utan också i den mjuka vävnaden i den orofaciala regionen, främst i tandköttsvävnaden: tandköttscystor hos vuxna , tandköttscystor ( alveolära ) hos barn , Epsteins pärlor och Bohns knölar . Eruptionscystan är nästan alltid lokaliserad extraosseously.

Odontogena tumörer i käkbenen

Odontogena tumörer är neoplasmer som utvecklas från resterna av det odontogena epitelet (derivat av emaljorganet) och odontogent mesenkym (derivat av dentalpapillen).

Odontogena tumörer delas in i tre grupper vad gäller histogenes: (1) epitelial (från resterna av det odontogena epitelet), (2) mesenkymala (från derivat av det odontogena mesenkymet) och (3) blandade .

Rester av det odontogena epitelet

Rester (rester) av det odontogena epitelet är som regel utspridda i form av mikroskopiska öar i olika organ i den orofaciala regionen: inte bara i käkbenen utan också i mjuka vävnader. I desmodont (tandligament) kallas de för Malassesöarna . Den största ansamlingen av rester av det odontogena epitelet är beläget nära hälsningen av parotis spottkörteln och betecknas som Chievitz juxtaorala organ .

Rester av det odontogena epitelet och det odontogena mesenkymet av vilken lokalisering som helst kan utveckla en godartad eller malign tumör. Därför kan odontogena tumörer, som är vanligare i käkbenen ( centrala eller intraosseösa , odontogena tumörer), även förekomma utanför dem ( perifera eller extraossösa odontogena tumörer).

Det finns följande typer av inneslutningar i det odontogena epitelet:

I. Öar av odontogent epitel (folliklar)

  1. Öar av aktivt odontogent epitel
  2. Öar av inaktivt odontogent epitel.

II. Strängar av odontogent epitel.

Öar av odontogent epitel ( folliklar ) är strukturer som bildas av cylindriska celler belägna längs periferin och celler i den centrala zonen. Det senare kan ha olika former. I mitten av öarna med aktivt odontogent epitel bildar celler ett löst nätverk ( stellate reticulum , eller reticulated epitelium ). I öar av inaktivt odontogent epitel liknar cellerna i den centrala zonen perifera celler: de är små, med knappa cytoplasma, tätt åtskilda, men skiljer sig i en polygonal eller rund-oval form.

Strängar av odontogent epitel är tvåskiktiga cellulära formationer, representerade endast av cylindriska celler av typen perifera öar.

Benigna odontogena tumörer

I. Epitelial benigna odontogena tumörer

  1. Ameloblastom ( adamantinom )
  2. Adenomatoid odontogen tumör ( adenoameloblastom )
  3. Skivepitelcellodontogen tumör
  4. Keratocystisk odontogen tumör
  5. Förkalkad epitelial odontogen tumör ( Pindborgs tumör )
  6. Förkalkad cystisk odontogen tumör ("Gorlins cysta")
  7. Odontogen tumör från "skuggceller" ( odontogen tumör från "spökceller" ).

II. Mesenkymala benigna odontogena tumörer

  1. Cementoblastom ( äkta cementom )
  2. Dentinom .

III. Blandade benigna odontogena tumörer

  1. Odontogent myxom
  2. Odontogent fibrom
  3. Odontoameloblastom
  4. Ameloblastfibrom
  5. Ameloblastiskt fibroodontom
  6. Odontoma (villkorligt, eftersom det inte är en tumör, utan en missbildning).
Epitelial benigna odontogena tumörer

1. Ameloblastom

Ameloblastom ( adamantinom ) är en odontogen tumör, vars strukturer liknar strukturen hos ett emaljorgan. Den vanligaste odontogena tumören. Den kännetecknas av långsam lokalt destruktiv tillväxt (en godartad tumör med lokalt destruktiv tillväxt). I 80% av fallen är det lokaliserat i underkäken, särskilt dess bakre sektioner (området av molarer, premolarer, vinklar och grenar). Förutom centralt (intraossöst) ameloblastom förekommer ibland perifert (extraossöst) ameloblastom (ameloblastom i mjukvävnad ) . Efter borttagning återkommer det ofta.

Makromorfologisk bild. Det finns tre kliniska och morfologiska varianter av tumören: solid, monocystisk och polycystisk:

  • Solid ameloblastom är en knöl av tät grå-rosa vävnad utan cystor (en sällsynt variant av tumören).
  • Monocystiskt ameloblastom är en tumör med en ensam (enkel) slätväggig cysta. Käkens benvävnad omger tumören i form av ett tunt skal.
  • Polycystiskt ameloblastom är ett ameloblastom med flera cystor. På röntgenstrålar ser cystisk ameloblastom ut som en eller flera bubblor.

mikromorfologisk bild. Det finns minst sju mikromorfologiska varianter av ameloblastom: follikulär, akantomatös, plexiform, granulär, desmoplastisk, basalcell och mikrocystisk. Dessa varianter av ameloblastom har ingen klinisk betydelse och påverkar inte prognosen. Deras kunskap är nödvändig för att patologen ska kunna utföra en differentiell morfologisk diagnos av ameloblastom och liknande lesioner.

  • Den follikulära varianten kännetecknas av dominansen av öar (folliklar) av tumörceller. Cellöar liknar samtidigt emaljorganets struktur. Follikelns periferi bildas av ett monolager av ameloblaster (cylindriska celler arrangerade i form av en palissad, d.v.s. parallellt med varandra) som ligger på basalmembranet. Den centrala delen av holmen representeras av en lös ansamling av stjärnceller ( retikulerat epitel , eller stellat nät ), nedsänkta i myxoidmatrisen. Tumörcellskomplex är omgivna av fibröst stroma.
  • Acanthomatous variant - en variant där cellerna i det retikulerade epitelet delvis eller fullständigt differentierar till ett stratifierat skivepitel, icke-keratiniserat eller keratiniserat epitel. I det senare fallet bildas kåta cystor ( kåta pärlor ) i tumörkomplexen.
  • Plexiform variant - en variant där epiteliala komplex anastomoser med varandra och bildar ett bisarrt nätverk (plexus, plexus ).
  • Den granulära cellvarianten kännetecknas av bildandet i de centrala sektionerna av tumörkomplex av stora celler med riklig eosinofil granularitet i cytoplasman.
  • Desmoplastisk variant - en variant där kollagenfibrer uppträder mellan cellerna i det retikulerade epitelet. Skiktet av ameloblaster är, åtminstone delvis, frånvarande.
  • Basalcellsvariant - en variant där alla tumörceller (belägna både längs periferin och i de centrala delarna av komplexen) liknar basalceller av skiktat skivepitel ( basaloidceller ).
  • Den mikrocystiska varianten kännetecknas av närvaron av håligheter i tumörcellskomplex.

2. Adenomatoid odontogen tumör

Adenomatoid odontogen tumör - en odontogen tumör med ameloblastomstrukturer och bildandet av små tubuli från ameloblaster med basalmembran och amyloid placerad inuti dem . Oftast uppstår denna tumör i en ålder av 10-20 år; efter 30 år upptäcks det praktiskt taget inte.

Makromorfologisk bild. Som regel är neoplasmen lokaliserad intraosseöst ( central adenomatoid odontogen tumör ). I det här fallet, till skillnad från ameloblastom, är skador på maxillära benen karakteristiska. Ibland hittas en perifer ( extraossös ) adenomatoid odontogen tumör , vanligtvis i tandköttsvävnaden. Tumören är vanligtvis en multilokulär cysta med förtjockade väggar. Neoplasma överstiger sällan 3 cm i diameter. Ofta finns det ett samband mellan neoplasman och kronan på en outbruten tand, särskilt hunden, och små förkalkningar upptäcks också, som ser ut som "snöflingor" på röntgenbilder ( "snöflingaförkalkningar" ). Adenomatoid odontogen tumör är en av de mest benigna odontogena neoplasmerna; i de allra flesta fall återkommer det inte ens med enkel enucleation.

mikromorfologisk bild. Den glesa fibrösa vävnaden innehåller många fusiforma epitelceller som liknar ett stellat retikulum där ameloblastliknande kuboidala eller cylindriska celler bildar små tubuli med ett basalmembran i mitten. I lumen av de tubulära strukturerna kan kongofila massor ( amyloid ) ackumuleras. Ibland utvecklas fokal förkalkning eller områden med cement och dentinliknande substanser bildas.

3. Squamous cell odontogenic tumör

En mycket sällsynt tumör, vanligtvis upp till 1,5 cm i diameter. Oftast belägen i käkbenens alveolära process och intill den laterala ytan av tändernas rötter. Mikromorfologisk undersökning avslöjar öar av skiktat skivepitel i fibrös stroma utan tecken på atypi , ibland med bildande av kåta cystor . Periferin av öarna bildas av basaloidceller. Tumören är godartad, i nästan alla fall uppnås boten genom enkel excision.

4. Keratocystisk odontogen tumör

Keratocystisk odontogen tumör klassificerades tidigare som en dysontogenetisk odontogen cysta och kallades en primordial cysta ( odontogen keratocyst ). Det är en enda, sällan flerkammar cystisk tumör som utvecklas från elementen i tandgrodden. Typisk lokalisering är nära den nedre tredje molaren. Cystornas inre yta är kantad med ett ganska tunt skiktat skivepitel, keratinerande enligt den parakeratotiska typen. Sekundärt förenande inflammation bidrar till utvecklingen av ortokeratos, uppkomsten av ett lager av granulära celler, akantos och papillomatos. Återfall efter curettage är karakteristiska, maligna tumörer utvecklas ibland.

Tidigare kallades en sällsynt typ av odontogen keratocyst intill tandrotens laterala yta, inte påverkad av den inflammatoriska processen (dess hålighet är inte ansluten till rotkanalen), lateral periodontal cysta . För närvarande används inte denna term, och lesionen anses vara en keratocystisk odontogen tumör.

Det finns en ärftlig sjukdom som kännetecknas av olika organmissbildningar, multipla keratocystiska odontogena tumörer och utveckling av multicentriskt basalcellscancer. Det kallas nevoid basalcellscancersyndrom ( Gorlins syndrom ).

5. Förkalkad epitelial odontogen tumör (Pindborgs tumör)

En sällsynt tumör som vanligtvis uppstår mellan 30 och 50 år. Favoritlokaliseringen av den centrala ( intraosseösa ) tumören i Pindborg är de bakre delarna av underkäken. Ibland finns det en perifer ( extraossös ) tumör. Neoplasmen kännetecknas av långsam tillväxt. Makromorfologiskt särskiljs tre typer av tumörer: solida, monocystiska och polycystiska. Efter avlägsnande återkommer tumören i 15 % av fallen. Enstaka fall av metastaserande Pindborgs tumör har beskrivits . Mikromorfologiskt finns i den fibrösa stroman öar eller fält av stora polygonala celler som liknar akantocyter, men utan basalskiktet och tecken på keratinisering. Kongofila massor ( amyloid ) kan finnas mellan cellerna. Koncentriska förkalkningar i amyloid kallas Liesegang-ringar .

6. Förkalkad cystisk odontogen tumör ("Gorlin cysta", Gorlin cysta)

Det detekteras oftast under det andra eller tredje decenniet av livet i området för framtänder eller hörntänder. Ofta förknippad med en påverkad tand. En-, sällan flerkammare. Vanligtvis 2-4 cm i diameter Ibland finns även tumören i tandköttsvävnaden i form av en pedunkulerad polyp eller knöl på en bred bas. Epitelet som täcker den inre ytan av cystan liknar ameloblastomvävnad. Det finns komplex av "skuggceller" ("spökceller"). Skuggceller kan genomgå förkalkning , och flerkärniga jätte främmande kroppsceller bildas ofta runt dem. Upp till 20 % av Gorlins cystor innehåller områden som liknar ett odontom.

7. Odontogen skuggcellstumör

Ibland hittas en odontogen tumör, byggd av skuggceller , liknande de i pilomatrixom ( Malherbes epiteliom ) och i förkalkad cystisk odontogen tumör .

Mesenkymala benigna odontogena tumörer

1. Cementoblastom (äkta cementom)

Det upptäcks vanligtvis hos personer yngre än 25 år i området för molarerna i underkäken. Skiljer sig i långsam tillväxt. Förknippas med roten av tanden. Tumören är godartad, återkommer ibland efter ofullständig borttagning. Vissa forskare tror att cementoblastom ibland kan bli maligna.

Makromorfologisk bild. Cementoblastom är en knut av tät vävnad med små eller stora förkalkningar. Ibland bildas knuten av vävnad som motsvarar svagt mineraliserat ben (sådan vävnad kan skäras med en kniv utan större ansträngning).

mikromorfologisk bild. Mikroskopisk undersökning avslöjar tjocka oregelbundna benstrålar med breda basofila vidhäftningslinjer och icke-mineraliserad osteoid längs periferin.

En märklig variant av cementoblastom är ett sällsynt ärftligt tumör- multipelt familjärt ( gigantiskt ) cementom . Till skillnad från konventionella cementoblastom kännetecknas det av multicentrisk tillväxt med bildandet av många knölar och knölar i käkbenen och därefter. I ett antal observationer når tumörnoder stora storlekar, vilket återspeglas i tumörens namn ( jättecementom ).

2. Dentinom

En mycket sällsynt tumör som bildas av dentin. För närvarande erkänner många auktoritativa forskare inte förekomsten av dentinom som en oberoende onkonosologisk form.

Blandade benigna odontogena tumörer

1. Odontogent myxom

Tumören är vanligare vid 10-30 års ålder, vanligtvis i underkäken; efter avlägsnande återkommer i 25 % av fallen.

Makromorfologisk bild. Odontogent myxom är en knöl av gulvit slemvävnad utan tydliga gränser. Kännetecknas av att tillväxten infiltreras i den omgivande benvävnaden ( godartad tumör med lokalt destruktiv tillväxt ).

mikromorfologisk bild. Mikroskopisk undersökning avslöjar stjärnceller i en riklig myxoid matris ( slemhinna i bindväv ) med spridda öar eller strängar av odontogent epitel.

2. Odontogent fibrom

Odontogent fibrom är en sällsynt tumör. Medelåldern på patienterna är 40 år. Det finns centrala ( intraossösa ) och perifera ( extraossösa ) varianter av odontogent fibrom. Centralt odontogent fibrom påverkar vanligtvis överkäken, perifert - tandköttsvävnaden i underkäksbenet.

Makromorfologisk bild. Tumören är en knut av gråvit tät vävnad med små cystor. Neoplasmen är förknippad med en outbruten tand, vanligtvis upp till 2 cm i diameter. Tumören är godartad, återkommer sällan efter avlägsnande.

mikromorfologisk bild. I den fibrösa stroman avslöjar mikroskopisk undersökning spridda öar och bon av celler i det odontogena epitelet. Ibland upptäcks inneslutningar av dentin- och cementliknande material eller benvävnad.

Perifert odontogent fibrom finns hos ungdomar och unga vuxna i tandköttsvävnaden, särskilt i interdentalpapillen. Återkommer i 15 % av fallen. Makromorfologiskt sett är det en rosa eller röd knöl på en stjälk eller en bred bas, vanligtvis upp till 2 cm i diameter.Knölen bildas av fibrös vävnad med förkalkningshärdar. I de tidiga utvecklingsstadierna är sårbildning och bildandet av inflammatoriska förändringar karakteristiska ( cellinfiltration, proliferation av granulationsvävnad ). Bildat perifert odontogent fibrom uppstår vanligtvis inte sår. Benstrålar ( perifert förbenande fibrom , förbenande fibrös epulis ) och en cementliknande substans finns ofta.

3. Odontoameloblastom

Odontoameloblastom - ameloblastom med öar av dentin och emalj.

4. Ameloblastiskt fibrom

Ameloblastfibrom upptäcks vanligtvis under de första två decennierna av livet, vanligtvis i de bakre delarna av underkäksbenet. I hälften av fallen är det förknippat med en påverkad tand. Väl avgränsat. Mono- eller multilokulär. Mikroskopisk undersökning avslöjar tunna anastomoserande epitelsträngar eller små öar av tumörceller belägna i myxoid stroma. Öarna liknar de i follikulära varianten av ameloblastom. Tumören är godartad, men återfall efter konservativ excision utvecklas i 20% av fallen.

5. Ameloblastiskt fibroodontom

Ameloblastfibroodontom är ett ameloblastfibrom med odontomstrukturer. Till skillnad från ameloblastiskt fibrom återkommer det sällan.

6. Odontoma

Odontom är en tumörliknande lesion, som är en missbildning av tänderna (ett komplext odontom kan betraktas som ett hamartom ). Det inträffar vanligtvis under de första två decennierna av livet.

Det finns (1) enkla och (2) komplexa odontom. Komplex är i sin tur uppdelat i (1) förening och (2) blandad.

Ett enkelt odontom är ett odontom som bildas av en liten mängd slumpmässigt blandade hårda vävnader (tillräckligt för att bara bygga en tand). Makromorfologiskt ser lesionen ut som en inkapslad knöl med en underutvecklad eller deformerad tand.

Ett komplext odontom är ett odontom som bildas av en betydande mängd hård vävnad, tillräckligt för att bygga flera tänder.

Sammansatt odontom - ett komplext odontom av flera korrekt formade, men deformerade tänder ( tandliknande element eller odontoider ) med en centralt belägen pulpa i dem. Makromorfologiskt är det en inkapslad knut av flera odontoider, lätt separerbara eller tätt sammanlödda. I vissa fall kan antalet tandliknande element nå 100 eller fler.

Blandade odontom är ett komplext odontom som består av slumpmässigt blandade hårda vävnader.

Maligna odontogena tumörer

I. Odontogent (ameloblastiskt) karcinom

  1. Malignt ( metastaserande ) ameloblastom
  2. Primärt intraossöst karcinom
  3. Klarcellsodontogent karcinom
  4. Karcinom utvecklades från epitelet av odontogena cystor .

II. Odontogena sarkom

  1. Ameloblastiskt fibrosarkom
  2. Ameloblastisk odontosarkom .

Odontogent karcinom ( ameloblastiskt karcinom ) är en malign epitelial odontogen tumör. Det förekommer vanligtvis hos personer över 20 år. Förutom intraossöst odontogent karcinom påträffas ibland en perifer ( extraossös ) tumör. Dessa neoplasmer är lokalt aggressiva men metastaserar sällan ( maligna tumörer med lokalt destruktiv tillväxt ).

Malignt ameloblastom har strukturen som ameloblastom, men med tecken på cellulär atypism och ökad mitotisk aktivitet. Skiljer sig i snabbare invasiv tillväxt, ibland metastaser.

Primärt intraossöst karcinom utvecklas från rester av det odontogena epitelet, bevarat i benvävnaden eller i desmodonten.

Odontogena sarkom är maligna icke-epiteliala odontogena tumörer. Det finns (1) ameloblast fibrosarkom och (2) ameloblast odontosarkom.

Ameloblastiskt fibrosarkom är fibrosarkom med inneslutningar av strängar eller öar av odontogent epitel (epitel utan tecken på malignitet).

Ameloblastiskt odontosarkom är ett ameloblastiskt fibrosarkom med inneslutningar av dentin och emalj.

Icke-odontogena tumörer och tumörliknande lesioner i käkbenen

Icke-dontogena tumörer i käkbenen är alla neoplasmer i käkarna, med undantag för odontogena. I samma grupp är det lämpligt att överväga icke-odontogena tumörliknande processer.

Klassificering

Denna klassificering inkluderar inte ben, brosk, vaskulära lesioner, såväl som vävnadsskador i käkleden.

I. Fibroossösa lesioner

  1. Fibrös osteodysplasi
  2. Osifierat fibrom
  3. Cementerande fibrom
  4. Cementförstärkt fibrom
  5. Periapikal cementodysplasi .

II. Jättecellsskador

  1. Jättecellsgranulom (perifert och centralt)
  2. Kerubism
  3. Aneurysmal bencysta .

III. Hemoblastoser

  1. Histiocytos från Langerhans-celler
  2. myelom
  3. Leukemier och maligna lymfom , särskilt Burkitts lymfom .

IV. Melanotisk neuroektodermal tumör hos spädbarn.

V. Epulider (epulider).

Fibrösa-ossösa lesioner

Av de icke-odontogena tumörerna och tumörliknande processerna i käkbenen är de viktigaste de så kallade fibro-ossösa lesionerna .

Fibrös osteodysplasi är en sjukdom där fibrös vävnad växer i benen. Det finns mono- och polyostotiska former av fibrös osteodysplasi. I den monoosseösa formen är ett ben påverkat (vanligtvis skallbenen, inklusive ansikts-, lårbens-, skenbenet eller revbenen), i polyosseösa formen påverkas flera ben (vanligtvis benen i bäckenet, lårbenet och skenbenet). ). Den monoossösa varianten av sjukdomen förekommer främst hos personer i åldern 5–20 år. Den polyostotiska typen av sjukdomen utvecklas i alla åldrar. Lesionen är i de allra flesta fall godartad, men malignitet observeras ibland (särskilt under strålbehandling). Ibland efter kirurgisk behandling utvecklas återfall.

McCune- Albrights syndrom är en ärftlig variant av den polyostotiska formen av fibrös osteodysplasi associerad med melanocytiska hudskador, tidig pubertet och sköldkörtelsjukdom.

Makromorfologisk bild. Benet deformeras på grund av dess fokala ökning ("uppblåsthet").

mikromorfologisk bild. Smala fiskkrokformade bentrabeculae är belägna i måttligt cellulär fibrös vävnad som inte innehåller osteoklaster och osteoblaster (dessa celler uppstår vid en skada, till exempel en patologisk fraktur). Ganska ofta bildas aneurysmala bencystor eller andra cystiska förändringar.

Ossifierade, cementerande och cementförseglade fibromer representerar i huvudsak en enda patologisk process. De skiljer sig endast i mikroskopiskt utseende. Oftast förekommer de vid 20-40 års ålder, vanligtvis i underkäksbenet, särskilt i området för molarer och premolarer. Efter borttagning återkommer de sällan. Ossifierat fibrom bildas av fibrös vävnad med foci av förkalkning och benstrålar. Cementerande fibrom representeras av fibrös vävnad med inneslutningar av ett cementliknande ämne. Ett cementerat och förbenat fibrom är en lesion som kombinerar egenskaper hos ett cementerat och förbenat fibrom.

Periapikal cementodysplasi är lokaliserad i regionen av toppen av rötterna på de nedre framtänderna. Ursprungligen liknar det ett cementerande fibrom, senare områden som liknar grovt fibröst ben bildas i det.

Jättecellsskador

Perifert jättecellsgranulom ( jättecellsepulis ) förekommer oftast mellan 40 och 60 års ålder. Efter kirurgisk behandling återkommer i 10 % av fallen. Den ligger antingen endast i tandköttsvävnaden eller delvis nedsänkt i benvävnaden i käkens alveolära process. Knölen är brunröd, vanligtvis upp till 2 cm i diameter, på bred bas eller på en stjälk. Ofta finns det sår på tandköttet över granulomet. Det mikroskopiska utseendet beskrivs nedan för att karakterisera det centrala jättecellsgranulomet. Nästan alltid finns det tecken på inflammation. Foci för förkalkning och benbildning är möjliga. Vid hyperparatyreos utvecklas lesioner av liknande struktur i benen; de kallas "bruna tumörer" .

Central jättecellsgranulom . Underkäken är vanligtvis påverkad, särskilt dess främre sektioner. Ibland når stora storlekar (upp till 10 cm). Det bildas av flerkärniga jätteceller som osteoklaster och spindelceller. De senare visar många mitotiska figurer. Vanligtvis upptäcks blödningar och korn av hemosiderin (särskilt längs lesionernas periferi). Fokal fibros, osteoidbildning eller benbildning är möjliga. Det finns aggressiva och icke-aggressiva jättecellsgranulom. Aggressiva granulom tenderar att vara smärtsamma, har rymdförstörande tillväxt , ett mer cellulärt stroma, större jätteceller och återkommer ofta.

Kerubism är en bilateral symmetrisk ärftlig skada på käkbenen hos barn. Den mikromorfologiska bilden motsvarar den för jättecellsgranulom.

Melanotisk neuroektodermal tumör i spädbarnsåldern

Tidigare kallades denna tumör melanotisk progonom , retinal knopptumör och pigmenterad ameloblastom . Dessa villkor är för närvarande utfasade. Som regel upptäcks tumören under det första eller andra levnadsåret, vanligtvis i käkbenen, särskilt i deras främre sektioner, eller i tandköttsvävnaden av typ epulis . Förutom käkbenen utvecklas denna neoplasm ibland i hjärnans vävnad, testiklar eller skallben. Tumören växer snabbt. En ökning av koncentrationen av vanillylmandelsyra i blodet och urinen är karakteristisk (som vid neuroblastom och feokromocytom ). Vanligtvis är tumören godartad, men återkommer efter avlägsnande i 15 % av fallen. I 5% av fallen beter sig melanotisk neuroektodermal tumör malignt.

Makromorfologisk bild. Tumörnoden har inga tydliga gränser. Tumörvävnaden är vanligtvis brokig - vitgrå områden växlar med bruna eller blåsvarta områden. Ibland förstör tumören benet, vilket resulterar i att tänderna blir rörliga. Med förstörelsen av benen i skallbasen uppstår skada på vävnaden i medulla oblongata. En betydande ökning av tumören kan leda till exoftalmos.

mikromorfologisk bild. Mikroskopisk undersökning avslöjar vanligtvis bon av stora tumörceller belägna i fibrös stroma. Bonens periferi bildas av kubiska celler med ett överflöd av melanin i cytoplasman. Den inre delen av bon är fylld med små celler med hyperkroma kärnor som liknar neuroblastomceller. Mitoser är få.

Se även

Anteckningar

  1. extremt låg placering av auriklarna med konvergens av loberna i nacken

Litteratur

  • Zinoviev A. S., Kononov A. V., Kapterina L. D. Klinisk patologi i den orofaciala regionen och halsen. - Omsk, 1999.
  • Kaliteevsky P.F. Makroskopisk differentialdiagnos av patologiska processer.- M., 1987.
  • Kulikov L. S., Kremenetskaya L. E., Freind G. G., Kryuchkov A. N. Guide till praktiska övningar under orofacial patologi. - M., 2003.
  • Patologisk anatomisk diagnos av mänskliga tumörer / Ed. N. A. Kraevsky, A. V. Smolyannikova, D. S. Sarkisova: I 2 volymer - M., 1993. [många data i boken är föråldrade, men det finns detaljerade beskrivningar av den makro- och mikromorfologiska bilden av tumörer]
  • Strukov A. I., Serov V. V. Patologisk anatomi. - M., 1995.
  • Human Teratology: A Guide for Physicians / Ed. G. I. Lazyuka. - M., 1991.
  • Barnes L., Eveson JW, Reichart P., Sidransky D. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors. Patologi och genetik av huvud- och halstumörer. Lyon: IARC Press, 2005.