Progressiv förlamning

Progressiv förlamning , paralytisk demens , paralytisk demens eller Bayles sjukdom  är en psykoorganisk sjukdom av syfilitiskt ursprung, kännetecknad av en progressiv störning av mental aktivitet med bildandet av en ihållande defekt upp till demens i kombination med neurologiska och somatiska störningar. Den beskrevs första gången av den franske psykiatern A. L. Bayle 1822 [1] :26 . Termen "progressiv förlamning" myntades av Delane . För första gången avslöjades möjligheten av en syfilitisk lesion av hjärnhinnorna och hjärnsubstansen av Lalleman 1834 under obduktionen av en patient som dog i syfilis. Ett bevis på sjukdomens syfilitiska karaktär var upptäckten av treponema pallidum i hjärnbarken hos patienter med progressiv förlamning av Pyatnitsky 1911 och av en amerikansk forskare av japanskt ursprung H. Noguchi 1913. Progressiv förlamning inträffar med en maximal incidens på 10-12 år efter infektion hos 1-5% av patienterna med syfilis [1] :398 , därför i vuxen ålder (30-50 år) ≈ dubbelt så ofta hos män, och är mer maligna än hjärnsyfilis som leder till allvarliga oåterkalleliga konsekvenser.

Vid neurosyfilis särskiljs progressiv förlamning (med primär skada på hjärnan) och syfilis i hjärnan (med primär skada på hjärnans kärl och membran) som separata nosologiska former [1] :394 . Progressiv förlamning och syfilis i hjärnan skiljer sig åt i den kliniska bilden, i tidpunkten för sjukdomens uppkomst, såväl som i arten och lokaliseringen av den patologiska processen [1] :394 .

Före användningen av penicillin stod patienter med progressiv förlamning för 5 till 10 % av alla patienter på psykiatriska sjukhus, och malariaterapi var den enda terapeutiskt effektiva behandlingen . För utvecklingen av denna terapi fick Wagner-Jauregg Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1927 [2] [3] .

Stadier av progressiv förlamning

Under progressiv förlamning särskiljs tre stadier: det initiala stadiet, utvecklingsstadiet av sjukdomen och stadiet av demens.

Det initiala stadiet , som med syfilis i hjärnan, kallas det neurasteniska stadiet, eller prekursorstadiet , och kännetecknas av uppkomsten av trötthet och utmattning, allmän muskelsvaghet, ökad irritabilitet, följt av apati. Med tiden framträder personlighetsförändringar mer distinkta med förlusten av etiska beteendenormer som är inneboende hos patienten, takt, en känsla av skam går förlorad, kritiken av ens beteende minskar. Denna period inkluderar en ökning av sömnighet under dagtid och uppkomsten av sömnlöshet på natten; patienter tappar aptiten eller har överdriven glupska. Mot bakgrund av tecken på neurasteni finns också de mest typiska symtomen på progressiv förlamning - förlusten av oro för familjen, försvinnandet av känslighet för nära och kära, extravagans, slarv, förlust av blygsamhet, ofrivillig, olämplig användning av obscent, cyniska, obscena uttryck med en fullständig förlust av kritik. Därefter ansluter och ökar slöhet, likgiltighet för miljön med svag hjärtat, sentimentalitet, passivitet snabbt (det fanns en synpunkt att alla dessa störningar är förknippade med affektiva störningar). I framtiden ökar nedgången i arbetsförmågan: patienter i sitt vanliga arbete börjar göra grova misstag, som så småningom slutar att märkas på grund av förlust av uppmärksamhet och kritik.

I neurostatus i detta skede påträffas övergående oregelbundenhet i pupillerna, pareser i ögonmusklerna, tremor, ojämna senreflexer, diskoordination av rörelser och osäkerhet i gång. Talet blir monotont, bromsat eller tvärtom orimligt förhastat.

I blodet är Wasserman-reaktionen ofta svagt positiv eller negativ. När man undersöker CSF är reaktionerna från Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey skarpt positiva, cytos (20-30 celler) och en ökning av proteinhalten detekteras. RIT och RIF i alla spädningar är kraftigt positiva.

Under storhetstid  - i det andra stadiet av sjukdomen - tillsammans med ökande demens, minnesförlust och svaghet i tankeprocessen, uppstår vanföreställningar , en ökning av humöret med grov sexuell promiskuitet. Det finns ingen kritik av tillståndet hos sådana patienter och anosognosi observeras . Ibland utvecklas depression med självmordstendenser, nihilistiska vanföreställningar.

Vid det sista (tredje) stadiet, även kallat det marantiska stadiet , sker en total sammanbrott av mental aktivitet, fullständig hjälplöshet och fysisk vansinne [1] :398 .

Former av progressiv förlamning

Var och en av dem kännetecknas av dominansen i den kliniska bilden av vissa störningar från de som beskrivs ovan. Många former av progressiv förlamning är faser i utvecklingen av sjukdomen, vilket samtidigt återspeglar djupet av skadan på mental aktivitet vid ett givet ögonblick av sjukdomsprocessen och indikerar takten i dess utveckling.

• Den enkla formen, eller demens, utgör för närvarande upp till 70 % av fallen av progressiv förlamning. Det kännetecknas av en gradvis ökning av paralytisk demens med slarv, förlust av takt och högre etiska normer för beteende, kritik, likgiltighet och likgiltighet för omgivningen, minnesförlust, tecken på mental brist uppträder. Att lära sig nya färdigheter blir omöjligt. Dessa kränkningar uppträder mot bakgrund av fullständig likgiltighet eller självbelåten inställning till miljön och löjliga handlingar. Patienten köper fyra paraplyer på en gång, navigerar inte i sin stad. Patienten tar med sig två kilo cigarettfimpar i fickorna. En annan patient, en kock, häller fotogen i salladen, tillsätter socker till soppan. Ibland uppstår en liten upphetsning. Patienter går upp på natten, börjar absurda promenader, tillåter hedonistiska överdrifter, inte uppmärksamma traditioner och seder. Yrkeskunskaper i denna form bibehålls dock under relativt lång tid. Senare uppträder yrsel, svimningsförband, apoplektiforma och epileptiforma epileptiska anfall. Apolektiforma anfall åtföljs av utvecklingen av mono- och hemipares, talstörningar; epileptiforma kännetecknas av abortiveness och liknar ofta Jacksonian. Med tiden förlorar patienten förmågan att förstå de enklaste sakerna, glömmer aktuella händelser.
• Stationär förlamning kännetecknas av ett långsamt förlopp med remissioner, som vanligtvis uppstår med snabb terapi.
• Den expansiva (maniska) formen anses vara en klassiker. Det kännetecknas av en kraftig ökning av humöret med uppkomsten av löjliga vanföreställningar om storhet mot bakgrund av total demens . Patienter hävdar särskilt att de är galaxens härskare, stratosfärens härskare, att de har miljontals rikedomar, tusentals vardagsrum och bilar, vilket inte hindrar dem från att "skjuta" cigaretter från sina grannar på avdelningen . Mot bakgrund av en euforisk stämning kan de ibland uppleva kortvariga vredesutbrott, följt av "kunglig" självgodhet. Beteendet blir otillräckligt för situationen när patienter begår oseriösa, ofta löjliga handlingar; visa en förkärlek för tvetydiga platta skämt. Inte bara läkare, utan också de runt patienten drabbas av självbelåtenhet, eufori , slarv, omotiverad glädje, vanligtvis åtföljd av en absurd delirium av storhet och rikedom (först kan det vara instabilt). Kliniken för expansiv förlamning är så karakteristisk att det i samhället var brukligt att korrelera storhetsvanföreställningarna med globala konstruktioner - megalomani - specifikt med progressiv förlamning. "Hör du, Garin, hade du syfilis?" – Shelga frågar ingenjören Garin, som för honom beskriver sina storslagna planer i romanen "The Hyperboloid of Engineer Garin " av A. Tolstoy. Den sjuke Guy de Maupassant, som redan var på gränsen till fattigdom, hävdade att han fått ett arv från familjen Rothschild, att han var världens rikaste man, samtidigt som han inte skämdes över att be om mat. Som E. Bleuler skriver , "... patienten är inte bara Gud, han är den högsta guden, fartyg, vart och ett lika stort som Genèvesjön, ger honom tusentals miljoner diamanter från Indien ... han uppfinner en cykel på vilken du kan åka jorden runt på tre minuter.”
• I den depressiva formen finns det en minskning av bakgrunden av humör, gråtfärdighet, hypokondriska uttalanden, löjliga vanföreställningar om självanklagelse, även av en megaskala. Patienter anklagar sig själva för illdåd som leder till jordens, hela universums död. Ibland särskiljs en depressiv-hypokondrisk form med en dominans av hypokondriskt delirium med Cotards syndrom mot en bakgrund av lågt humör med tårfylldhet. Depression, längtan kan leda patienten till självmord.
• Den cirkulära formen kombinerar de två föregående och manifesteras av en förändring i maniska och depressiva tillstånd. I manier lockar letargi med en euforisk nyans och inaktivitet uppmärksamhet, i depressioner - en dyster stämning, som ger vika för dysfori. Anses vara karakteristisk för cyklotymer .
• Den agiterade formen kännetecknas av en uttalad motorisk excitation med en tendens till destruktiva tendenser, aggression, syn- och hörselhallucinationer och illusioner. Tal är osammanhängande, medvetandet förmörkas som skymningen. Patienter skriker, bryter saker, viftar med armarna, hoppar, klär av sig, uttalar cyniska fraser. Senare förenas kramprörelser, tandgnissling och därefter dödligt rörliga händer. Med denna form uppstår utmattning inom några veckor, med nästa attack inträffar döden. I mindre allvarliga fall varar sjukdomen i denna form i månader.
• Den galopperande formen kännetecknas av ett extremt ogynnsamt snabbt förlopp och åtföljs av en uttalad motorisk excitation, osammanhängande delirium, epileptiforma eller, mindre vanligt, apoplektiforma anfall, autonoma och trofiska störningar, ökande utmattning och död. Med övervägande av anfall urskiljs ibland epileptiform förlamning, som också i regel framskrider ogynnsamt. "En respektabel bagare omkring 52 år är något oseriöst, han förlorade en anständig förmögenhet på spekulationer och uppfinningar. En dag blev han plötsligt rastlös, började springa hemifrån, fastän han varje gång hittade någon anledning till detta - han ville inte värma sin spis längre etc. Några månader senare inträdde plötsligt en hallucinatorisk attack; röster beordrade att klä av sig, äta bara tre munsbitar, skära av tre fingrar. På kliniken gör han tvärtom, häller soppa från en skål i en bassäng och från en bassäng i en skål tills allt faller på golvet; knackar dörr dag och natt, river saker, hoppar, försöker slå personalen, känner inte igen omgivningen. Det är omöjligt att fånga hans uppmärksamhet. Talet är helt förvirrat. Dessutom har patienten neurologiska symtom på progressiv förlamning. Efter 8 dagar är patienten helt utmärglad och kan hållas i sängen (först med sömntabletter), även om han fortfarande är orolig. Då blir rörelserna kraftlösa och oberäkneliga; efter 8 dagar dör han av utmattning. (enligt E. Bleuler) Blankettdata[ vad? ] är mer karakteristiska, främst för personer i en upphetsad krets.
• Den hallucinatoriska-paranoida formen består av sanna och (fler) pseudohallucinationer , dåligt systematiserade löjliga förföljelseidéer - förföljelse, inflytande; katatoniska störningar. Förekommer hos individer med schizoida drag.
• Den katatoniska formen kännetecknas av utvecklingen av en katatonisk stupor eller excitation. Prognostiskt ogynnsamt.
• Senil progressiv förlamning utvecklas hos personer över 60 år och kännetecknas av en lång (upp till 40 år) latent period. Bilden av sjukdomen i dessa fall är ganska svår att skilja från senil demens. Kanske utvecklingen av Korsakovs syndrom med ökande minnesstörningar, konfabulationer och storhetsvansinne.
• I de fall där fokala symtom dominerar, karakteristiskt för den dominerande lokaliseringen av processen i de bakre delarna av hjärnan - apraxi, agnosi och andra liknande symtom med långsam progression av demens - är Lissauers förlamning isolerad .
• Med medfödd syfilis kan infantil och juvenil förlamning utvecklas. Det föregås ofta av fenomen med mental retardation, senare ansluter sig ett expansivt delirium av infantilt innehåll. Förekomsten av somatiska tecken som är patognomoniska för Lues congenita är karakteristisk - sabelformade smalben, luetisk aortit, Hutchinsons triad, inklusive parenkymal keratit, labyrintit med dövhet och Hutchinsons tänder - centrala övre framtänder, med formen av en tunna, avsmalnande mot skäret kant, med sin karakteristiska konkavitet och något inåtvänd .
• Taboparlys är en kombination av progressiv förlamning med tabes dorsalis . I det här fallet, förutom symtomen som är inneboende i progressiv förlamning, utvecklas tabes-symptom - det fullständiga försvinnandet av knä- och akillesreflexer, nedsatt känslighet, etc. Depression med nihilistiskt delirium, som når graden av Cotards syndrom , är mindre vanligt . Störningen av patientens gång, karakteristisk för tabes, lockar uppmärksamhet: till en början blir den besvärlig, senare lös och instabil. Tabetiska vegetativ-somatiska störningar, perifera trofiska störningar utvecklas: vissa patienter går ner i vikt, andra går upp i vikt, svullnader i ansiktet uppträder, hudturgorförändringar; mot denna bakgrund utvecklas lätt olika interkurrenta sjukdomar. Komplikationer uppstår: bölder, bölder, ökad benskörhet, etc. Under en hårdvaruundersökning avslöjas dystrofiska förändringar i alla inre organ med multipel organsvikt. Blod-CSR i dessa fall är alltid positivt. I cerebrospinalvätskan är Wassermann-reaktionen och andra serologiska reaktioner skarpt positiva, Lange-reaktionen är av paralytisk typ (665543210).
• Stadiet av demens (demens) kännetecknas av uttalad demens med en minskning av kritik, en försvagning av bedömningar och förekomsten av absurda slutsatser, kombinerat med eufori, som ibland ger vika för apati , och sedan konstant spontanitet. Patienter tappar helt intresset för miljön, kan inte tjäna sig själva, svarar inte på frågor. I sällsynta (för närvarande) fall utvecklas galenskap med störningar i sväljhandlingen, ofrivillig urinering och avföring.

Neurologiska symptom

Psykiska störningar vid progressiv förlamning åtföljs av flera neurologiska symtom. Ett av de tidiga tecknen är pupillsymtom: ihållande anisokori med mios och pupilldeformitet i kombination med Argyle Robertsons symtom - en försvagning eller frånvaro av fotoreaktion samtidigt som en reaktion på ackommodation och konvergens bibehålls, patognomonisk för CNS luetisk lesion . Ett viktigt tecken är dysartri: patienten kan inte tydligt formulera individuella fraser; under ords uttal tycks han snubbla på stavelser. Förutom dysartri förekommer logokloni. Det kännetecknas av upprepad upprepning av den sista stavelsen i ett ord, till exempel "mone-ta-ta-ta-ta". Bilateral pares av ansiktsnerven observeras ofta. I det här fallet är patientens ansikte maskliknande med ett trögt och meningslöst uttryck, subtila mimiska rörelser försvinner helt. Tal är nasalt på grund av förlamning av den mjuka gommen. Tungan visas osäkert, ryckningar av enskilda muskelknippen märks på den. Gradvis ökar dysartri, talet blir mer och mer sluddrigt, suddigt och sedan dunkelt. Handstil är också upprörd: när du skriver blir raderna ojämna (de flyger upp, faller sedan ner), det finns utelämnanden av bokstäver. Bokstäverna i sig är inte desamma, med hörn istället för avrundningar, de hoppas över eller upprepas på ett olämpligt sätt.

Trofismen i vävnaderna hos patienter med progressiv förlamning störs också. De har ökad benskörhet, håravfall, svullnad och bildandet av trofiska sår. Trots överdriven aptit finns det en kraftig progressiv utmattning av patienter.

En neurologisk undersökning avslöjar samma störningar i demensstadiet som under sjukdomens storhetstid, men de är märkbart allvarligare, anfall uppstår mycket oftare, stroke utvecklas, följt av ihållande pareser , paraplegi , afasi och apraksi, ofta ledande till döds. I den somatiska statusen uppmärksammas en kraftig viktminskning, många trofiska sår, benskörhet , blåsförlamning , liggsår .

Orsaker till nära förestående död

Dödsorsakerna är interkurrenta sjukdomar ( lunginflammation , sepsis ) eller syfilitisk skada på vitala organ (ruptur av en aortaaneurysm, hjärnblödning, etc.).

Behandling

Sedan 1940-talet har den huvudsakliga behandlingen för progressiv förlamning varit penicillinbehandling [4] . I 50 % av fallen utvecklas kvalitativa remissioner , men patienter kan uppleva kroniska expansiva tillstånd, stationära demenssjukdomar och psykotiska varianter av defekten [4] . Vid intolerans mot penicillin används erytromycin i kombination med kurer av biyokinol eller bismoverol [4] .

Anteckningar

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psykiatri: Lärobok. — M .: Medicin , 1898. — 496 sid. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1927. Julius Wagner-Jauregg . Hämtad 6 februari 2015. Arkiverad från originalet 19 februari 2007. (obestämd)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg och feberterapi Arkiverad 30 december 2021 på Wayback Machine . Med Hist. juli 1990; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psykiatri: en guide för läkare. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.