| Pseudohypoaldosteronism | |
|---|---|
| ICD-10 | N25,8 |
| Maska | D011546 |
Pseudohypoaldosteronism ( renal saltlösningsdiabetes ) är en genetiskt bestämd kränkning av återabsorptionen av natriumjoner i tubuli på grund av den låga känsligheten hos tubulära epitelreceptorer för aldosteron [1] . Tillsammans med natrium förlorar kroppen en betydande mängd vätska ( polyuri ), uttorkning , saltutarmning och dystrofi utvecklas . Innehållet av natrium i blodplasman är alltid under 130 mmol/l [1] , hyponatremi och hypovolemi stimulerar överdriven utsöndring av aldosteron, men trots överbelastningen av binjurebarkens mineralokortikoidfunktion förblir natriumreabsorptionen i njurarna minskad. I patienters dagliga urin bestäms 60 ... 80 μg aldosteron med en hastighet av cirka 25 μg [1] .
Primära tubulopatier , som manifesteras av ett tillstånd av pseudohypoaldosteronism, finns oftare hos barn under neonatalperioden och spädbarnsåldern, hos äldre barn utvecklas njursaltdiabetes som sekundär oftare i samband med pyelonefrit [1] .
Huvudprincipen för behandling är införandet av en tillräcklig mängd natriumklorid oralt och parenteralt (i enlighet med dess dagliga utsöndring i urinen [1] . Med utvecklingen av "saltutarmningssyndrom" administreras natriumkloridlösning intravenöst genom dropp. [1] , beräkning av den totala mängd natrium som krävs för korrigering av hyponatremi görs enligt formeln individuellt för varje specifikt fall.