Pseudohyperaldosteronism

Pseudohyperaldosteronism
OMIM 177200
SjukdomarDB 7471

Pseudohyperaldosteronism ( pseudomineralokortikoid hypertensivt syndrom , skenbart mineralokortikoid överskottssyndrom ) är en sällsynt grupp sjukdomar som manifesteras av arteriell hypertoni , hypokalemisk alkalos , minskade, ostimulerade nivåer av renin och aldosteron i blodet [1] .

Etiologi och patogenes

Mekanismen för utveckling av denna patologi: aldosteron och kortisol har samma affinitet för mineralokortikoidreceptorer . Med en brist på enzymet 11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas, som katalyserar omvandlingen av kortisol till dess inaktiva metabolit kortison , sker en ökning av förhållandet kortisol/kortison och tetrahydrokortisol/tetrahydrokortison i blodet . Utsöndringen av kortisol överstiger avsevärt utsöndringen av aldosteron (upp till 200 gånger). Med farmakologisk suppression av 11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas eller en genetisk defekt i dess bildning sker en signifikant aktivering av kortisols mineralokortikoidaktivitet med en motsvarande klinisk bild. Detta syndrom observeras med medfödda (familje-) enzymdefekter eller vid missbruk av produkter som innehåller glycyrrhizinsyra (finns i lakritsrhizomer [2] ). Lakrits ( lakrits , tuggtobak , kanderade frukter) hämmar aktiviteten av 11-beta-hydroxisteroiddehydrogenas. I sådana fall hjälper utsättande av produkter som innehåller lakrits till att vända utvecklingen av syndromet. Med medfödda enzymdefekter rekommenderas att ta dexametason, som undertrycker produktionen av endogent kortisol, eliminerar hypokalemi och hypernatremi och bidrar till normalisering av blodtrycket . Kaliumsparande diuretika ( amilorid , spironolakton ) har också en positiv effekt [1] .

Den brittiske läkaren G. Liddle beskrev en sällsynt medfödd sjukdom, vars kliniska manifestationer liknar hyperaldosteronism . Det har kallats Liddles syndrom . Enligt uppkomstmekanismen klassificeras det som ett syndrom som efterliknar hyperaldosteronism. Detta är en ärftlig autosomal dominant form av arteriell hypertoni , orsakad av en ökning av volymen av cirkulerande vätska , ökad natriumreabsorption i njurtubuli med en minskning av kalium , renin och aldosteron i blodet [1] .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Litet uppslagsverk över en endokrinolog. - 1:a uppl. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 275-276. — 360 s. — (“Utövares bibliotek”). - 5000 exemplar.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  2. ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. Lakritseffekten på RAAS skiljer sig mellan könen  //  Blood Press. : journal. - 2006. - Vol. 15 , nr. 3 . - S. 169-172 . - doi : 10.1080/08037050600593060 . — PMID 16864159 .

Länkar