| Sweets syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | EB20 |
| ICD-10 | L 98,2 |
| MKB-10-KM | L98.2 |
| ICD-9 | 695,89 |
| MKB-9-KM | 702,8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| SjukdomarDB | 12727 |
| Maska | D016463 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Sweets syndrom (akut febril neutrofil dermatos) är en sällsynt sjukdom ur gruppen neutrofila dermatoser , kännetecknad av bildandet av smärtsamma rosa-röda papler och ödematösa erytematösa plack, artralgi, feber, leukocytos, övervägande neutrofila [2] .
Sjukdomen drabbar oftast kvinnor mellan 30 och 60 år. Sällan förekommer sjukdomen hos spädbarn, barn och äldre.
En av de etiologiska teorierna om Sweets syndrom är närvaron av en ihållande bakteriell infektion i kroppen, eftersom de flesta patienter har en övre luftvägsinfektion eller tonsillit innan hudmanifestationer utvecklas.
Patogenesen är inte helt klarlagd. Men utifrån etiologiska teorier antar man att sjukdomen är baserad på en septisk process, åtföljd av feber och perifer leukocytos [3] .
Det finns 3 kliniska former:
Smärtsamma papler visas i ansiktet, halsen, övre och nedre extremiteterna. I de drabbade områdena kan rödvioletta noder hittas som smälter samman till oregelbundet formade plack. Det är ofta måttlig svullnad i det drabbade området. Med samtidiga hemoblastoser uppstår ofta bullae, asymmetriskt belägna. Hudmanifestationer åtföljs av feber, artralgi. Efter en tid blir plattorna gula i mitten och blir välvda. I sällsynta fall påverkar utslag slemhinnorna. Sjukdomsförloppet är böljande, så efter 8-12 månader går symtomen tillbaka, för att sedan återkomma [2] .
Differentialdiagnos bör utföras med följande sjukdomar:
För diagnos finns det stora och mindre kriterier:
Huvudkriterier:
Små kriterier
Den huvudsakliga laboratoriemetoden för att diagnostisera sjukdomen är en histologisk undersökning, som avslöjar svullnad av papillärdermis, såväl som leukocytinfiltration av dess djupa lager. Det finns tre histologiska varianter - histiocytoid, lymfocytisk och eosinofil [3] .
De mest effektiva läkemedlen vid behandling av Sweets syndrom är systemiska glukokortikosteroider. Jag brukar använda prednisolon i en dos (0,5-1,0 mg / kg / dag) i 4-6 veckor, gradvis minska dosen tills helt avbryts. För lokaliserade lesioner används topikala glukokortikosteroider [3] .