| Stevens-Johnsons syndrom | |
|---|---|
| Man med Stevens-Johnsons syndrom | |
| ICD-11 | EB13.0 |
| ICD-10 | L 51,1 |
| MKB-10-KM | L51.1 och L51.2 |
| ICD-9 | 695,1 |
| MKB-9-KM | 695.13 [1] och 695.15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SjukdomarDB | 4450 |
| Medline Plus | 000851 |
| eMedicine | emerg/555 derm/405 |
| Maska | D013262 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Stevens-Johnsons syndrom är en akut toxisk-allergisk sjukdom, vars huvudsakliga kännetecken är utslag på hud och slemhinnor [2] . Detta syndrom är en malign typ av exsudativt erytem [2] . Inledningsvis är det stark feber och smärta i muskler och leder [3] . Sedan leder celldöden till uppkomsten av ganska stora blåsor på slemhinnan i munnen, halsen, ögonen, andra områden av huden och slemhinnorna, huddefekter uppträder, täckta med gråvita filmer, sprickor, skorpor av koagulerad blod [3] . Skador på munslemhinnan förhindrar att äta, att stänga munnen orsakar svår smärta, vilket leder till salivutsöndring. Det finns inflammation i slemhinnan i ögonen - konjunktivit (allergisk) [3] . Hornhinnor genomgår fibros . Urinering blir svårt och smärtsamt .
Syndromet beskrevs första gången av Albert Mason Stevens och Frank Chambliss Johnson 1922.
De mest studerade orsakerna till Stevens-Johnsons syndrom är vissa medicinska läkemedel ( modafinil [4] , lamotrigin , karbamazepin , allopurinol , sulfonamider , nevirapin ) [5] samt infektioner och, i mycket mer sällsynta fall, cancer [6] .
Sjukdomen börjar plötsligt med hög feber, ont i halsen och sjukdomskänsla. Mot bakgrund av ett allvarligt allmäntillstånd uppträder blåsor på huden, efter öppnandet av vilka blödande erosioner bildas . Sammanslagna, de förvandlas till en kontinuerlig blödande skarpt smärtsam yta. En del av erosionerna är täckta med fibrinös plack.
Symtomatisk behandling syftar till att minska berusning, desensibilisering, lindra inflammation och påskynda epiteliseringen av den drabbade huden. För svåra eller kroniska, återkommande fall kan kortikosteroider användas .
För behandling används desensibiliserande läkemedel ( difenhydramin , suprastin , tavegil , claritin ), antiinflammatoriska läkemedel (salicylater), kalciumpreparat, etakridinlaktat och levamisol för att lindra exacerbationer, kortikosteroider , avgiftande terapi.
Utnämningen av vitaminterapi ( B-vitaminer, askorbinsyra ) är kontraindicerad, eftersom sådana vitaminer i sig är starka allergener.
Lokal behandling syftar till att eliminera inflammation, svullnad och påskynda epiteliseringen av de drabbade hudområdena. De använder smärtstillande medel (trimekain, lidokain ), antiseptiska läkemedel ( furatsilin , kloramin , etc.), proteolytiska enzymer ( trypsin , chymotrypsin), keratoplastik (nyponolja, havtorn, etc.)
Under perioden av remission av sjukdomen bör barn utsättas för undersökning och sanering av munhålan, ospecifik hyposensibilisering med ett allergen mot vilket överkänslighet har fastställts.