| Febril neutropeni | |
|---|---|
| ICD-10 | D70 _ |
| ICD-9 | 288,0 |
| SjukdomarDB | 8994 |
| eMedicine | med/1640 |
| Maska | D009503 |
Febril neutropeni ( engelsk neutropenic fever - "neutropenic fever") är en kombination av feber och neutropeni [1] , ett livshotande tillstånd som plötsligt och akut utvecklas hos patienter med neutropeni - antalet neutrofiler under 500 per milliliter blod . Neutropeni avser också ett tillstånd med ett neutrofilinnehåll på mindre än 1000 per milliliter blod, med en förväntad minskning till 500 eller mindre [2] .
Febril neutropeni är typiskt för cancerpatienter efter kemoterapi [2] [3] .
Neutropeni är en typ av myelosuppression som är en biverkning av cellgiftsbehandling (kemoterapi). Det är en av de farliga manifestationerna av myelotoxicitet och leder till allvarlig infektion [1] .
En ökning av kroppstemperaturen med neutropeni uppstår vid en infektion, medan det inte finns några klassiska symtom på en infektionssjukdom. Febril neutropeni diagnostiseras med minst en tvåfaldig ökning av temperaturen per dag till 38 ℃ eller en enda höjning till 38,5 ℃ [1] .
Febril neutropeni diagnostiseras som en plötslig ökning av patientens temperatur över 38 ° C (ökar under flera timmar, ibland flera tiotals minuter) mot bakgrund av en minskning av det absoluta antalet cirkulerande neutrofiler under 500 per kubikmillimeter blod eller absolut antal cirkulerande granulocyter under 1000 per kubikmillimeter. I det här fallet är den skarpaste allmänna svagheten, frossa och ett allvarligt allmäntillstånd karakteristiska. Möjlig hällande svett , tremor på grund av frossa, takykardi , arteriell hypotoni upp till tecken på kardiovaskulär kollaps eller chock.
Eftersom, med en så kritisk minskning av antalet neutrofiler , är kroppens inflammatoriska svar på infektion kraftigt undertryckt, är det inte möjligt att snabbt upptäcka infektionsfokus (orsaken till temperaturökningen). Patientens lungor är "rena" (ingen väsande andning), det finns inga symtom från svalget, näsgångarna, urinvägarna eller mag-tarmkanalen, inga mjukdelsbölder eller pustulära hudskador upptäcks. (Dessa lesioner kan uppträda mycket senare, ibland strax före patientens död, när intensiteten av infektionen blir så stor att även i en situation med djup immunitetsnedsättning uppstår en inflammatorisk reaktion.)
Baserat på frånvaron av specifika symtom är diagnosen "febril neutropeni" en "uteslutningsdiagnos", som görs när det är omöjligt att snabbt fastställa orsaken till temperaturökningen hos en patient med neutropeni, för att hitta fokus på inflammation. Om en specifik orsak till en temperaturökning hittas ändras diagnosen till en mer exakt (det kan till exempel vara lunginflammation eller bakteriell sepsis mot bakgrund av neutropeni).
Febril neutropeni utvecklas oftast under eller kort efter cytostatisk kemoterapi för leukemi , mindre ofta efter intensiva regimer av cytostatisk kemoterapi för andra maligniteter , och ännu mindre ofta mot bakgrund av neutropeni av annan etiologi, efter strålbehandling , konditionering före benmärgstransplantation och i andra fall.
Febril neutropeni kan vara en hyperergisk reaktion av kroppen på de toxiska effekterna av cytostatiska kemoterapiläkemedel, förstörelseprodukter av tumörer och friska celler, eller till en kraftig minskning av antalet cirkulerande neutrofiler och en kränkning av produktionen av cytokiner och immunglobuliner.
Oftast är febril neutropeni en manifestation av en infektion, vars fokus inte kan fastställas i tid på grund av undertryckandet av kroppens inflammatoriska svar på infektionen. I detta fall är infektionen extremt svår, sprider sig snabbt från det primära fokus till andra organ och system i kroppen och leder snabbt till patientens död, även i de fall där den infekterande mikroorganismen är saprofytisk eller lågvirulent för patienter med normal immunitet och ett normalt antal neutrofiler som cirkulerar i blodet, eller lokaliseringen av det primära infektionsfokuset är inte särskilt farligt för patienter med normal immunitet (till exempel med akut uretrit eller faryngit ).
De vanligaste orsakerna till infektioner vid febril neutropeni är patogena streptokocker och stafylokocker , ofta i samband med anaeroba mikroorganismer , såsom Pseudomonas aeruginosa eller Bacillus fragilis , även clostridia . Mer sällan, men också ganska ofta, är patogenerna svampar, särskilt Candida spp. ( candidiasis ), och ännu mer sällan, symtom orsakas av reaktivering av herpesvirus eller cytomegalovirus .
I sällsynta fall kan febril neutropeni utvecklas på grund av en medfödd anomali. Hämning av neutrofilproduktionen kan bero på ärftlig agranulocytos , familjär eller cyklisk neutropeni, pankreasinsufficiens , njursvikt eller HIV . Neutropeni kan också orsakas av benmärgsskada , cancer eller till och med beriberi (brist på vitamin B12 och folsyra ).
En patient med eller misstänkt för febril neutropeni bör omedelbart undersökas noggrant. Det är obligatoriskt att ta prover av blod, urin , avföring , sputum, kräks eller andra tillgängliga biologiska vätskor av patienten för bakterioskopisk och bakteriologisk undersökning, samt akutröntgen av lungorna , en noggrann undersökning av svalg och nasofarynx, hud och tillgängliga slemhinnor, perianalt område, undersöknings- och palpationslymfkörtlar, noggrann auskultation av lungorna.
Febril neutropeni ska behandlas omedelbart med empiriska antibiotika . Behandling ordineras omedelbart efter att en preliminär diagnos har ställts, tills en korrekt etiologisk diagnos har fastställts och patogenen identifierats, omedelbart efter att prover av patientens blod och biologiska vätskor tagits för analys. (Patienten ska inte ta antibakteriella läkemedel före provtagning, eftersom antibiotikabehandling kan störa isolering och identifiering av patogenen.)
Vid förskrivning bör kombinationer av kraftfulla bredspektrum bakteriedödande antibiotika föredras (standarden för vård för sådana patienter är utnämningen av tre antibiotika i kombination med ett svampdödande läkemedel). Läkaren bör ägna särskild uppmärksamhet åt det faktum att empirisk terapi effektivt täcker hela spektrumet av de mest sannolika patogenerna av allvarliga infektioner, i synnerhet verkar den både på stafylokocker och streptokocker och på anaerober.
Antipyretiska läkemedel bör inte i något fall ges till en patient med febril neutropeni, eftersom de kan göra det svårt att bedöma patientens kliniska tillstånd och effektiviteten av antibiotika. Eftersom det inflammatoriska svaret undertrycks på grund av neutropeni och det inte finns något sätt att bedöma dynamiken i patientens tillstånd genom symtom från inflammationens fokus, kan kroppstemperaturen vara nästan den enda indikatorn på patientens tillstånd och det enda måttet på tillräckligheten av antibiotikabehandling.
Vid mottagande av resultaten av bakteriologiska analyser, identifiering av patogener och bestämning av deras känslighet för antibiotika, bör empirisk terapi justeras i enlighet med laboratoriedata.
Om inom 3 dagar, trots adekvat antibiotikabehandling, patientens kroppstemperatur inte återgår till det normala och det kliniska tillståndet inte förbättras, indikerar detta en möjlig primär svampinfektion eller tillägg av en svampsuperinfektion mot bakgrund av antibiotikabehandling, vilket kräver lämplig behandling.
En speciell plats vid behandling av febril neutropeni är upptagen av underhållsterapi: behandling och förebyggande av septisk chock eller kollaps, adekvat näring av patienten, om nödvändigt - intravenöst, behandling av akut andningssvikt upp till mekanisk ventilation vid behov, lokal behandling av ulcerösa lesioner i hud och slemhinnor etc.