Blount sjukdom

Blount sjukdom (synonymer: tibia vara, Blount syndrom, Blount-Erlacher-Biesin-Barber syndrom, Erlacher-Blount sjukdom, Mau-Neelson syndrom) - varus deformitet (ibland valgus) av det proximala skenbenet och inre vridning av underbenet, vilket resulterar i från nedsatt fungerande mediala del av den proximala tibiala tillväxtplattan. Krökningens spets är vanligtvis i närheten av knäleden .

Historik

Den nämndes första gången i slutet av 1700-talet - början av 1800-talet som "fabriksben" ("fabriksben"). Patologi observerades hos barn och ungdomar som arbetade i fabriker, varför den fick sitt namn.

Den österrikiske ortopeden Erlacher beskrev varusdeformitet i knäleden 1922 och ansåg att det var en manifestation av artros deformans . Separata isolerade fall av sjukdomen publicerades av Mau [1] och Nielsen [2] på 1920-talet.

Walter Putnam Blount, en pediatrisk ortopedisk kirurg, beskrev patologin i detalj 1937 [3] baserat på hans egna 13 studier och 15 studier av andra författare. Han identifierade två typer av det - infantil och tonåring.

I rysk litteratur beskrevs patologi först av A.P. Biezin (1937) och kallade det "subepiphyseal osteochondropathy of the tibia" [4] .

Koden i den moderna versionen av ICD-10 är Q68.4 "Congenital curvature of the tibia and fibula" [5] . Blounts sjukdom definieras också som "juvenil deformerande osteokondros av skenbenet."

Klassificering

Former av Blounts sjukdom

• Infantil. De första tecknen uppträder vid 2-3 års ålder. En symmetrisk skada på båda benen är karakteristisk;
• Tonårs. De första tecknen visas efter 6 år, ena underbenet påverkas.

Efter typ av deformation upptäcks oftare O-formad deformation, men X-form finns också.

Klassificering enligt graden av utveckling av deformation

Det finns fyra stadier av Blounts sjukdom (С.F. Smith, 1982):

• Potential. Krökningsvinkeln är inte mer än 15 grader, benskleros manifesteras i den övre delen av skenbenet.
• Måttlig. Krökningsvinkeln är 15-30 grader, manifesterad av förstörelse och fragmentering av den proximala epifysen av tibia.
• Progressiv. Det manifesteras av bred fragmentering och expansion av den proximala epifysen i mittdelen.
• Går snabbt framåt. Tillväxtzonen i den mediala delen är stängd, en benbro bildas mellan metafysen och epifysen.

Klassificering av Blounts sjukdom enligt V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 etapp. Det kännetecknas av en liten minskning av höjden och bredden på den inre delen av skenbenets epifys.
• 2 steg. Expanderad mediala del av tillväxtplattan, cystliknande vävnader uppträder i den korakoida delen av metafysen.
• 3-4 etapper. Synlig förbening av den inre delen av tillväxtplattan med krökningen av skenbenets axel inåt.
• 5 steg. Det sker en återställning av epifysens form, men tillväxtzonen på sidosidan har normal höjd och är kraftigt avsmalnande på mediala sidan.

Symtom

Förutom den uppenbara krökningen av benen (upp till 99% av fallen) har patienterna ofta följande symtom [6] :

• anomalier i knäleden;
• anomalier i skenbenets metafys ;
• störningar i den proximala epifysen i skenbenet;
• osteokondrit hos ungdomar;
• osteokondros .

De första tecknen på sjukdomen märks när barnet börjar gå. Det finns en krökning av underbenet, knäna divergerar i olika riktningar [7] . Om missbildningen inte fortskrider är detta en normal fysiologisk utveckling, benen är inriktade upp till 3 år. Men tillståndet kräver medicinsk övervakning.

Om krökningen fortskrider läggs nya symtom till:

• Trötthet;
• "Anka" gång;
• tillväxt under åldersnormen på grund av korta nedre extremiteter.

Orsaker till sjukdomen

Fram till nu har den exakta orsaken till Blounts sjukdom inte fastställts. Man tror att obalanserade belastningar på de nedre extremiteterna leder till patologi. Det finns faktorer som bestämmer utvecklingen av sjukdomen och dess utveckling [8] :

• övervikt i barndomen;
• barnet började gå tidigt;
• endokrina störningar.

Diagnostik

En exakt diagnos ställs med hjälp av röntgen. Bilderna visar skenbenets krökning i metafysens övre zon eller vid gränsen mellan epifysen och metafysen. Benet i krökningsområdet liknar formen av en näbb.

Tibialledens yta är avfasad i en vinkel. Höjden på den inre delen av epifysen är 2-3 gånger mindre än normen. Tecken på ökad mineralisering kan finnas. Tillväxtzonen utökas från insidan, vid högre ålder sker en stängning av tillväxtzonerna.

I de första stadierna av sjukdomen, när ingen förändring i den proximala tillväxtzonen observeras på röntgen, utförs CT [9] .

Det är viktigt att utföra differentialdiagnos, på grund av likheten mellan symtomen på Blounts syndrom med vissa sjukdomar:

Rakitis . Brist på D-vitamin leder till missbildning av extremiteterna. Efter behandlingen kan krökningen försvinna. För att känna igen rakitis och Blounts sjukdom görs ett biokemiskt blodprov. För patologi inneboende [10] :

• normala eller lätt förhöjda nivåer av kalcidiol (25-hydroxivitamin D);
• kalcitriol (1,25-dihydroxivitamin D) inom åldersnormen;
• kalcium och fosfor av blodserum - inom referensvärdena;
• parathormon inom åldersnormen.
• Med rakitis passar de listade indikatorerna inte in i normen.

Osteochondroplasia och genetiska sjukdomar i extremiteterna.

Röntgenbilden för olika typer av dysplasi och Blounts sjukdom är olika [11] . Dessutom genomförs tester för att identifiera genetiska mutationer och vissa typer av dysplasi.

Komplikationer

Utan behandling fortskrider missbildningen snabbt. Möjliga komplikationer som påverkar livskvaliteten:

• hälta på grund av olika benlängder;
• osteokondros och skolios ;
• muskelatrofi ;
• platta fötter ;
• disproportion mellan de övre och nedre extremiteterna. Armarna verkar längre och kan nå till knäna.

Vid stora avvikelsevinklar leder Blounts syndrom till funktionshinder.

Behandling

Vid minsta tecken på sjukdom undersöks alla patienter regelbundet av en barnortoped.

Det potentiella (första) stadiet av sjukdomen behandlas med massage och träningsterapi . Paraffin och applikationer med speciell lerhjälp, samt HBO-terapi. Om muskelstimulering behövs ordineras ytterligare läkemedel. I närvaro av platta fötter måste patienten bära speciella ortopediska skor.

Måttliga och progressiva stadier av Blounts sjukdom leder till artros [12] . För att förebygga detta ordineras gipsbandage och ortopediska produkter i kombination med UV-strålning . Liknande arrangemang hålls upp till 5-6 års ålder. Om det inte finns någon positiv dynamik korrigeras patologin endast genom operation [13] .

Operationer stöder två riktningar:

Påverkan på asymmetrisk bentillväxt [14] utförs genom att man applicerar speciella element som styr tillväxten i rätt riktning eller tillfälligt blockerar den. Manipulationer inkluderar:

• införande av benallotransplantat;
• distraktion epifysiolys;
• periosteotomi;
• blockerar tillväxt genom att påverka tillväxtzoner.

Korrigerande osteotomi fixerar benfragment i rätt position med hjälp av specialverktyg:

• gipsbandage;
• stickor;
• plattor och skruvar;
• kompressionsdistraktionsanordningar för extern fixering.

Enheterna låter dig utföra operationer på ett minimalt invasivt sätt. Efter applicering av strukturen bär patienten den i 3-6 månader för korrekt benfusion. Det finns många enheter med olika designfunktioner. Ilizarov-apparaten , allmänt känd inom ortopedisk praktik , är den första patenterade enheten (författarcertifikat nr 98471 av 1952-09-06) [15] . Den moderna medicinska basen erbjuder olika varianter av Ilizarov-apparaten - Taylor Spatial Frame (TSF) [16] , Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA) [17] , Veklich-apparaten [18] , Gudushauri och andra.

Förutsägelser

Resultatet av behandlingen beror på hur snabbt patologin diagnostiserades och behandlingen startade.

Källor

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Chir: Z. orthop., 1923/24. - S. 44. - 383 sid.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. scand, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemesh, Mikhail Mikhailovich. [ https : OF UKRAINE STATE INSTITUTION "Institute of Traumatology and Orthopetics of the NATIONAL ACADEMY OF Medical SCIENCES OF UKRAINE". — 2019. Arkiverad den 25 februari 2022.
5. ↑ Internationell klassificerare av sjukdomar MKH 10 - National Institute of Surgery and Transplantology uppkallat efter O.O. Shalimov . www.surgery.org.ua _ Tillträdesdatum: 1 oktober 2020. (obestämd)
6. ^ Mänsklig fenotypontologi . hpo.jax.org . Tillträdesdatum: 1 oktober 2020. (obestämd)
7. ↑ 🏥Blounts sjukdom: symtom, diagnos, behandling  (eng.) . Ladisten . Hämtad 1 oktober 2020. Arkiverad från originalet 15 augusti 2020.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Varus deformitet av benet. Etiologi, patogenes, diagnos och behandling (ukrainska) // Institutet för traumatologi och ortopedi vid Akademin för medicinska vetenskaper i Ukraina..
9. ↑ G. A. Ilizarov. Möjligheterna för knäzonen CT vid diagnos och utvärdering av Erlacher-Blaunts sjukdomsbehandling (engelska, ryska) // Russian Scientific Center "Restorative Traumatology and Orthopetics". – 2004.
10. ↑ Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Från vetenskap till praktik. DIFFERENTIALDIAGNOS AV Blounts SJUKDOM OCH rakitisliknande SJUKDOMAR. - Statlig institution "Institutet för traumatologi och ortopedi vid Akademin för medicinska vetenskaper i Ukraina" .. - Kiev, 2016.
11. ↑ SERGEY ALEKSANDROVICH KHMYZOV, ELENA PETROVNA SHARMAZANOVA, NATALIA SERGEEVNA LYSENKO, DMITRY VALERIEVICH ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf DIFFERENTIAL KLINISK OCH RADIOLOGISK DIAGNOSTIK AV VARUUS EPIMETAPHYSISAL DEFORMATION AV KNÄFDEN HOS BARN]  ( ukrainsk radiologisk)  /. — 2015. Arkiverad den 24 september 2020.
12. ↑ 🏥Deformerande artros: symptom, diagnos, behandling  (engelska) . Ladisten . Hämtad 1 oktober 2020. Arkiverad från originalet 21 september 2020.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Dubbel osteotomi för behandling av svår trubbig sjukdom  //  Journal of Pediatric Orthopetics. — 2009-03. - T. 29 , nej. 2 . — S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Guided Growth for Angular Correction: A Preliminary Series Using a Tension Band Plate  //  Journal of Pediatric Orthopetics. — 2007-04. - T. 27 , nej. 3 . — S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e31803433a1 . Arkiverad från originalet den 19 juni 2021.
15. ↑ Sökresultat för "98471" . patents.su . Hämtad 1 oktober 2020. Arkiverad från originalet 14 december 2020. (obestämd)
16. ↑ Ovid: Journal of Orthopedic Trauma . ovidsp.dc2.ovid.com . Tillträdesdatum: 1 oktober 2020. (obestämd)
17. ↑ R. Rodl. Korrigering av deformiteter med konventionella och hexapodramar – jämförelse av metoder. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Tillträdesdatum: 1 oktober 2020. (obestämd)