Bovin spongiform encefalopati

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 5 januari 2021; kontroller kräver 11 redigeringar .

Bovin spongiform encefalopati ( BSE ) , galnakosjuka ) är en neurodegenerativ prionsjukdom som leder till irreversibla, dödliga förändringar i hjärnan hos infekterade djur, tillhör gruppen transmissibla spongiforma encefalopatier . Kallas av BSE-prion ( BovPrPSc , PrPbse ). Inkubationstiden är från 30 månader till 8 år. Överförs genom att äta kött från sjuka djur, orsakar den skrapie hos får och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (ny variant, vCJD, nvCJD ) hos människor.   

Först registrerades i Storbritannien 1986, [1] studier började på 1970 -talet [2] .

Sedan slutet av 1980-talet har galna ko-sjukan hittats i mer än 179 000 nötkreatur i Storbritannien. Sjukdomen hittades också hos hundratals kor i Irland, Frankrike, Portugal, Schweiz, Spanien, Tyskland. Enstaka fall registreras i andra länder. Man tror att epizootin orsakades av att boskapen matades med kött och benmjöl , gjorda av resterna av "infekterade" djur, i synnerhet får [3] . Mer än tvåhundra mänskliga dödsfall har identifierats (från och med februari 2009) från en ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom .

Smittämne

Smittämnet för BSE tros vara en specifik typ av felveckat protein som kallas prion . Sådana prionproteiner sprider sjukdomar mellan individer och orsakar hjärnnedbrytning. BSE är en överförbar spongiform encefalopati [4] Sådana sjukdomar kan förekomma hos djur som bär på en onormal allel som orsakar en förvrängning av ursprungligen normala proteiner från ett alfaspiralformigt tillstånd till ett vikt beta-ark , vilket är den sjukdomsframkallande formen av detta protein. Överföring av medlet kan ske när ett friskt djur exponeras för infekterade vävnader. I hjärnan orsakar dessa proteiner att det normala cellulära proteinet deformeras till ett infektiöst tillstånd, som sedan fortsätter att deformera proteinerna till prioner i en kedjereaktion. Deformerade prionproteiner bildar proteinaggregat, sedan kombineras de till täta platta fibrer och leder till uppkomsten av mikroskopiska "hål" i hjärnan, degenerering av fysiska och mentala förmågor och i slutändan till döden [3] .

Det finns olika hypoteser om ursprunget för prionproteiner hos nötkreatur. De två vanligaste hypoteserna är infektion mellan olika arter från får ( skrapie , även känd som skabb) och det spontana uppkomsten av prionproteiner hos nötkreatur under många århundraden [5] . Liknande symtom beskrevs av Publius Flavius ​​​​Vegetius Renat på 400-500-talen [6] . Den brittiska regeringen tror att orsaken inte var skrapie, som ursprungligen hävdades, utan någon händelse på 1970-talet som inte kan fastställas [7] .

Forskning publicerad i PLoS Pathogens (12 september 2008) tyder på att BSE orsakas av en mutation i prionproteingenen . Den visar att en 10-årig ko från Alabama med atypisk BSE hade samma priongenmutationer som finns hos människor med den genetiska formen av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (gCJD). Trots möjligheten till ett genetiskt ursprung till sjukdomen finns det andra former av human prionsjukdom, både sporadisk (sCJD) och orsakad av intag av förorenad mat. Konsumtionen av produkter gjorda av sjuka djur leder alltså till en ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (nvCJD) [8] .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ Galna ko-sjukan . Hämtad 5 maj 2009. Arkiverad från originalet 20 november 2021.
  2. ↑ BSE (bovin spongiform encefalopati eller galna ko-sjukdom) Arkiverad 20 april 2016 på Wayback Machine // CDC
  3. ↑ 1 2 Nizh 2001 nr 4, s. 16-20 ”Galna ko-sjukan. Är hotet verkligt eller inbillat? k. x. n. O. Belokonev, baserat på materialet från konferensen "Mad Cow Disease – Finns det i Ryssland? Tillförlitlig förstahandsinformation.
  4. ↑ . Bovin spongiform encefalopafi: en översikt (PDF). Animal and Plant Health Inspection Service , United States Department of Agriculture (december 2006). Hämtad 8 april 2008. Arkiverad från originalet 30 mars 2012.
  5. ↑ MacKenzie, Debora. Ny vändning i berättelsen om BSE:s början  // New Scientist  : magazine  . - 2007. - 17 mars ( vol. 193 , nr 2595 ). — S. 11 . - doi : 10.1016/S0262-4079(07)60642-3 .
  6. ↑ Digesta Artis Mulomedicinae, Publius Flavius ​​​​Vegetius Renat
  7. ↑ Vol.1 - Sammanfattning av utredningens rapport Arkiverad från originalet den 5 maj 2009.
  8. ↑ Richt JA, Hall SM BSE-fall associerat med genmutation av prionprotein  // PLoS Patogener  : journal  . - 2008. - Vol. 4 , nr. 9 . — P. e1000156 . - doi : 10.1371/journal.ppat.1000156 . — PMID 18787697 .

Litteratur

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger