| Extrem fetma med alveolär hypoventilation | |
|---|---|
| ICD-11 | 7A42.0 |
| ICD-10 | E 66,2 |
| ICD-9 | 278,03 |
| MKB-9-KM | 786,09 [1] |
| OMIM | 257500 |
| SjukdomarDB | 32243 |
| Medline Plus | 000085 |
| eMedicine | ped/1627 |
| Maska | D010845 |
Extrem fetma med alveolär hypoventilation ; Pickwicks syndrom är ett tillstånd där personer som är extremt feta [2] upplever alveolär hypoventilation (att inte kunna andas tillräckligt djupt och snabbt), vilket leder till låga syrenivåer och höga nivåer av koldioxid i blodet . Detta syndrom anses vara en undertyp av obstruktiv sömnapné . Förekommer i åldern 40-60 år, förekommer främst hos män.
Eponymet förknippas med beskrivningen av dess symtom hos den person som har en tendens att somna okontrollerat under dagen, tjänaren Joe ("fet kille") - en av karaktärerna i Charles Dickens roman The Pickwick Papers . [3] Sjukdomen namngavs så för första gången efter dess beskrivning 1956 . [fyra]
Etiologin för denna sjukdom har inte definitivt fastställts. Bland dess viktiga faktorer är:
Patogenesen av tillståndet utvecklas enligt följande: övervikt leder till en ökning av det intraabdominala trycket, komprimering av lungorna, vilket minskar området på gasutbytesytan - restriktiva förändringar. Detta leder till alveolär hypoventilation (minskad ventilation av alveolerna ) under dagtid, vilket leder till kronisk CO2- anrikning . Denna kroniska hyperkapni förstås som en mekanism som skyddar andningsorganen från utmattning.
Som ett resultat reagerar andningscentret i hjärnan allt mindre på CO 2 -halten i blodet - vanligtvis den starkaste stimulansen för andning. Detta ändrar inställningen i regleringen av andningen. Kroppen reagerar på hypoxi genom att öka antalet röda blodkroppar.
Andningssvikt utvecklas . Lunghypoventilation leder till hypoxi med sekundär erytrocytos och till hypertoni i lungcirkulationen med utveckling av cor pulmonale , såväl som till hyperkapni med syra-bas-obalans.
Terapi bör endast utföras på specialiserade centra med sömnlaboratorium. I milda fall är följande åtgärder tillräckliga:
I svåra fall är CPAP och mekanisk ventilation indicerad och i extremt svåra fall används trakeostomi för mekanisk ventilation [5] .
Fullt utvecklat Pickwickians syndrom med effekten av överdriven fetma utan behandling kan leda till svår obstruktiv sömnapné. Om några år kan döden inträffa.