Metylmalonsyra

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 5 juni 2015; kontroller kräver 13 redigeringar .
Metylmalonsyra
Allmän
Systematiskt
namn		 Metylmalonsyra
Chem. formel C4H6O4 _ _ _ _ _
Fysikaliska egenskaper
Molar massa 118,088 g/ mol
Termiska egenskaper
Temperatur
 •  kokande 129-133°C
Klassificering
Reg. CAS-nummer 516-05-2
PubChem 487
Reg. EINECS-nummer 208-219-5
LEDER   CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI   InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8)ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
CHEBI 30860
ChemSpider 473
Data baseras på standardförhållanden (25 °C, 100 kPa) om inget annat anges.
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Metylmalonsyra (MMA) är en dibasisk karboxylsyra , som är ett C - metylerat derivat av malonat .

Metylmalonyl-CoA , den koenzym A -bundna formen av metylmalonsyra, omvandlas till succinyl-CoA av metylmalonyl-CoA-mutas , i en reaktion som kräver vitamin B12 som en kofaktor. Således ingår det i Krebs-cykeln och är en av komponenterna i anaplerotiska reaktioner .

Patologi

En ökning av nivån av metylmalonsyra kan tyda på en brist på vitamin B 12 . MMK är förhöjt hos 90-98 % av patienterna med B12 - brist . Dessutom har 20-25% av patienterna över 70 år förhöjda nivåer av MMK, men 25-33% av dem har inte B12- brist . Av denna anledning rekommenderas vanligtvis inte MMK-testet till äldre. [1] [2]

Överskott av metylmalonsyra är associerat med den ärftliga recessiva sjukdomen metylmalonsyraemi . Dessutom fungerar metylmalonsyra i blodserumet hos äldre som en mediator för utvecklingen av cancermetastaser, eftersom den stimulerar cellerna att förlora sin förmåga till intercellulär anknytning och öka cellmotiliteten. [3] [4]

Om en förhöjd nivå av metylmalonsyra åtföljs av en förhöjd nivå av malonsyra , kan detta indikera en metabolisk sjukdom - kombinerad malonsyra och metylmalonsyrauri (KMAMMA). Genom att beräkna förhållandet mellan malonsyra och metylmalonsyra i blodplasma kan KMAMMA särskiljas från klassisk metylmalonsyrauri . [5]

Koncentrationen av metylmalonsyra i blodet bestäms med gas-vätskekromatografi/masspektrometri. Referensintervall i blod hos människor: 73–271 nmol/L. [6]

Se även

Anteckningar

  1. ↑ B12 Brist och ostadighet . Hämtad 31 augusti 2012. Arkiverad från originalet 2 januari 2010.
  2. ↑ Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Masspektrometrianalys av metylmalonsyra i urin för att screena för metabolisk vitamin B12-brist hos äldre vuxna. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi : 10.4155/bio-2020-0106
  3. ↑ Wang, H., & Zhang, XHF (2020). Molekyler i blodet hos äldre främjar cancerspridning. Nature 585, 187-188 doi : 10.1038/d41586-020-02381-7
  4. ↑ Gomes, A.P., Ilter, D., Low, V., Endress, J.E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Åldersinducerade ansamlingar av metylmalonsyra främjar tumörprogression. Nature, 585(7824), 283–287. doi : 10.1038/s41586-020-2630-0
  5. ↑ Monique GM de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus CMT Prinsen. A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA  // JIMD Reports, Volym 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. - Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. - T. 30 . — S. 15–22 . - ISBN 978-3-662-53680-3 , 978-3-662-53681-0 . - doi : 10.1007/8904_2016_531 .
  6. ↑ Publicationen der UdS: Rollen av dåligt näringstillstånd och hyperhomocysteinemi i komplicerad graviditet i Syrien . Hämtad 31 augusti 2012. Arkiverad från originalet 8 februari 2012.

Litteratur