Regulator av lysosomal transport
Lysosomal trafficking regulator (RLT; engelsk lysosomal trafficking regulator, LYST ) är ett intracellulärt adapterprotein involverat i vesikeltransport och signaltransduktion. I cellen interagerar den med flera vesikulära transportproteiner ( SNARE -komplex , protein 14-3-3 och kaseinkinas II). Det är ett stort protein med en molekylvikt på 425 kDa. Proteinmutationer leder till Chediak-Higashis syndrom , en dysfunktion i immunsystemet med ackumulering av karakteristiska jättelika intracellulära vesiklar i celler. Patienter med detta syndrom lever som regel inte upp till 7 år på grund av skador på immunsystemet.
Länkar
- Kaplan J., De Domenico I., Ward DM Chediak-Higashi syndrom (neopr.) // Curr. Opin. Hematol.. - 2008. - Januari ( vol. 15 , nr 1 ). - S. 22-9 . - doi : 10.1097/MOH.0b013e3282f2bcce . — PMID 18043242 .
- Tchernev VT, Mansfield TA, Giot L., et al . Chediak-Higashi-proteinet interagerar med SNARE-komplex och signaltransduktionsproteiner (engelska) // Mol. Med. : journal. - 2002. - Januari ( vol. 8 , nr 1 ). - S. 56-64 . — PMID 11984006 .