Trombofili

Trombofili

Tromb i vänster lårbensven på ultraljud
ICD-11 3B61
ICD-10 D68.8 _
MKB-10-KM D68,59
ICD-9 286,9
MKB-9-KM 286,9 [1] och 453,9 [1]
OMIM 188050
SjukdomarDB 29080
eMedicine artikel/211039 
Maska D019851

Trombofili är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en kränkning av blodkoagulationssystemet, där risken för att utveckla trombos ökar. [2] [3]

Historik

År 1884 var den framstående tyske läkaren och fysiologen Rudolf Virchow den första som antydde att trombos är resultatet av åtminstone en av tre grundläggande faktorer, eller en kombination av dem:

Sålunda har trombofili erkänts som en viktig faktor vid utvecklingen av trombos.

Riskfaktorer

Tillståndet av trombofili kombinerar alla ärftliga och förvärvade störningar av hemostas, som kännetecknas av en predisposition för tidigt debut och återfall av trombos, tromboembolism, ischemi och organinfarkt [4] . Detta tillstånd kan vara ärftligt eller associerat med en sjukdom (t.ex. cancer), orsakat av medicinering (p-piller, antitumöreffekter, etc.) eller på grund av ett medicinskt tillstånd (t.ex. graviditet, begränsad rörlighet).
Här är de vanligaste medfödda störningarna av hemostas, som orsakar en tendens till trombos:

Associerade riskfaktorer som leder till trombofili: kirurgiska manipulationer i området av stora venösa motorvägar (kirurgi på höftleden, bäckenorgan), andra bakgrundstyper av patologi och tillstånd som predisponerar för ventrombos (maligna tumörer, fetma, diabetes mellitus, hjärta) misslyckande, etc.) .d.). Dessutom leder långvarig immobilisering, både i den pre- och postoperativa perioden, till en signifikant försämring av venös hemodynamik [4] .
Graviditetstillståndet och postpartumperioden åtföljs också av hyperkoagulerbarhet associerad med ökade nivåer av prokoagulerande faktorer (ökade nivåer av fibrinogen, faktorer V och VIII) och minskad antikoagulantaktivitet (minskade protein S-nivåer och ökad resistens mot protein C-aktivering) [5 ] .

Diagnostik

Konceptet "trombotiskt beredskapstillstånd" kombinerar laboratorieupptäckt hyperkoagulabilitet enligt de så kallade "globala" koagulogramtesterna ( trombingenereringstest , trombodynamiskt test , tromboelastografi ), en ökning av blodnivåerna av hemostasaktiveringsmarkörer, suppression av antikoagulantia och fibrinolytisk aktivitet, och ett antal kliniska tecken på ett pre-trombotiskt tillstånd [6] .

Se även

Anteckningar

  1. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Mitchell RS, Kumar V., Abbas AK, Fausto N. Kapitel 4 // Robbins grundläggande patologi  (obestämd) . — Åttonde. - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 .
  3. Heit JA Trombofili: vanliga frågor om laboratoriebedömning och hantering //  Hematology  Am. soc. Hematol. Educ. program. - 2007. - T. 2007 , nr 1 . - S. 127-135 . - doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . — PMID 18024620 . Arkiverad från originalet den 3 oktober 2011.
  4. 1 2 Barkagan Z.S. Guide till hematologi: i 3 volymer / A.I. Vorobyov. - 3. - Moskva: Newdiamed, 2005. - T. 3. - 416 sid.
  5. Clark P., Brennand J., Conkie J. et al. Aktiverad protein C-känslighet, protein C, protein S och koagulation under normal graviditet // Thromb Haemost .. - 1998. - Issue. 79 . - S. 1166-1170 .
  6. A.P. Momot, L.P. Tsyvkina, I.A. Taranenko et al. Moderna metoder för att känna igen tillståndet för trombotisk beredskap / A.P. Momot. - Barnaul: Ed. Alt. Univ., 2011. - 138 sid. - ISBN 978-5-7904-1176-2 .