Central neurocytom

Central neurocytom är en extremt sällsynt, vanligtvis godartad intraventrikulär hjärntumör som vanligtvis uppstår från neuronala celler i septum pellucidum . [1]  De flesta centrala neurocytom växer inåt i det ventrikulära systemet. Detta leder till två huvudsakliga neurologiska symtom: dimsyn och ökat intrakraniellt tryck. Behandling för centralt neurocytom innebär vanligtvis kirurgiskt avlägsnande, med en återfallsfrekvens på cirka 1 av 5 fall. [2] Centrala neurocytom klassificeras som tumörer av grad II enligt WHO :s klassificering av tumörer i nervsystemet . [3] [4]

Epidemiologi

Centrala neurocytom står för 0,1-0,5% av primära hjärntumörer . [5] [6]  Det finns en genetisk komponent till bildandet av dessa tumörer, på grund av vilken människor av asiatiskt ursprung utvecklar denna tumör oftare än människor från andra etniska grupper. [7]  Centrala neurocytom bildas övervägande hos unga människor, oftast under det andra eller tredje decenniet av livet. [8]  Det finns inga bevis för att en persons kön på något sätt påverkar frekvensen av centrala neurocytom. [7]

Lokalisering

Centrala neurocytom är vanligtvis lokaliserade supratentoriellt i lateralkamrarna och/eller tredje kammaren. Det vanligaste stället är den främre delen av en av de laterala ventriklarna, med efterföljande spridning till de andra laterala och tredje ventriklarna. Inblandning av septum pellucidum är förmodligen ett kännetecken för tumören. [9] Isolerad involvering av den tredje och fjärde ventrikeln är sällsynt. [tio]

Symtom

Utbudet av klagomål hos patienter med neurocytom är omfattande, de flesta av dem beror på obstruktiv hydrocefalus , på grund av blockering av CSF-flödet genom hjärnans ventrikulära system . Vanligaste symtomen: [11]

I sällsynta och extrema fall kan svårare symtom uppstå:

Morfologi

Makroskopiskt har det centrala neurocytomet en gråaktig färg som liknar grå substans med blödningsområden . Tumör med mjuk konsistens, äggform, lobulär eller nodulär struktur, som vanligtvis är väldefinierad. På snittet kan en viss grovhet noteras, vilket är förknippat med förkalkning .

Mikroskopiskt är tumören en väldifferentierad neoplasma med godartade histologiska egenskaper. Tumören består av "enhetliga små till medelstora celler med rundade kärnor, fint punktformigt kromatin och oansenliga nukleoler och gles cytoplasma." Tumören kännetecknas av perivaskulära och pineocytomatösa pseudorosetter som liknar blommor i ett arrangemang av celler, med ett litet blodkärl i mitten. Tumörceller är täta i vissa områden av tumören, men andra områden är icke-kärnförsedda, mindre täta delar av tumören. Kärnfria områden kan ha en tunn fibrillär matris, som i områden av neuropilen . Långa tunnväggiga kapillärkärl är det vaskulära systemet i ett neurocytom. Dessa kärl förgrenar sig linjärt och har ett endokrint utseende. Tunnväggiga dilaterade kärlkanaler, liksom foci av förkalkning, är vanliga. [elva]

Differentialdiagnosen är med oligodendrogliom .

Anteckningar

  1. ↑ A. Kerkeni, Z. Ben Lakhdher, M. Rkhami, R. Sebai, L. Belguith. [Centralt neurocytom: Studie av 32 fall och genomgång av litteraturen ] // Neuro-Chirurgie. — 2010-10. - T. 56 , nej. 5 . — S. 408–414 . — ISSN 1773-0619 . - doi : 10.1016/j.neuchi.2010.07.001 .
  2. ↑ Jin Wook Kim, Dong Gyu Kim, Hyun-Tai Chung, Seung Hong Choi, Jung Ho Han. Strålkirurgi för centralt neurocytom: långsiktigt utfall och misslyckande mönster  // Journal of Neuro-Oncology. — 2013-12. - T. 115 , nej. 3 . — S. 505–511 . — ISSN 1573-7373 . - doi : 10.1007/s11060-013-1253-9 .
  3. ↑ David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavenee, Peter C. Burger. 2007 års WHO-klassificering av tumörer i centrala nervsystemet  // Acta Neuropathologica. — 2007-08. - T. 114 , nr. 2 . — s. 97–109 . — ISSN 0001-6322 . - doi : 10.1007/s00401-007-0243-4 .
  4. ↑ WHO-klassificering av tumörer i det centrala nervsystemet . — Reviderad 4:e upplagan. Lyon. — 408 sidor sid. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.
  5. ↑ Ming-Tsung Chuang, Wei-Chen Lin, Huei-Yi Tsai, Gin-Chung Liu, Shih-Wen Hu. 3-T proton magnetisk resonansspektroskopi av centralt neurocytom: 3 fallrapporter och genomgång av litteraturen  // Journal of Computer Assisted Tomography. — 2005-09. - T. 29 , nej. 5 . — S. 683–688 . — ISSN 0363-8715 . - doi : 10.1097/01.rct.0000171240.95430.29 .
  6. ↑ Roxanna M. Garcia, Michael E. Ivan, Taemin Oh, Igor Barani, Andrew T. Parsa. Intraventrikulära neurocytom: en systematisk genomgång av stereotaktisk strålkirurgi och fraktionerad konventionell strålbehandling för kvarvarande eller återkommande tumörer  // Klinisk neurologi och neurokirurgi. — 2014-02. - T. 117 . — S. 55–64 . — ISSN 1872-6968 . — doi : 10.1016/j.clineuro.2013.11.028 .
  7. ↑ 1 2 Mehar Chand Sharma, Prabal Deb, Suash Sharma, Chitra Sarkar. Neurocytom: en omfattande översyn  // Neurokirurgisk översyn. — 2006-10. - T. 29 , nej. 4 . — S. 270–285; diskussion 285 . — ISSN 0344-5607 . - doi : 10.1007/s10143-006-0030-z .
  8. ↑ J. Hassoun, F. Söylemezoglu, D. Gambarelli, D. Figarella-Branger, K. von Ammon. Central neurocytom: en sammanfattning av kliniska och histologiska egenskaper  // Hjärnpatologi (Zürich, Schweiz). — 1993-07. - T. 3 , nej. 3 . — S. 297–306 . — ISSN 1015-6305 . - doi : 10.1111/j.1750-3639.1993.tb00756.x .
  9. ↑ James L. Leenstra, Fausto J. Rodriguez, Christina M. Frechette, Caterina Giannini, Scott L. Stafford. Central neurocytom: hanteringsrekommendationer baserade på 35 års erfarenhet  // International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics. — 2007-03-15. - T. 67 , nej. 4 . — S. 1145–1154 . — ISSN 0360-3016 . - doi : 10.1016/j.ijrobp.2006.10.018 .
  10. ↑ Alexandre Vasiljevic, Patrick François, Anderson Loundou, Michelle Fèvre-Montange, Anne Jouvet. Prognostiska faktorer i centrala neurocytom: en multicenterstudie av 71 fall  // The American Journal of Surgical Pathology. — 2012-02. - T. 36 , nej. 2 . — S. 220–227 . — ISSN 1532-0979 . - doi : 10.1097/PAS.0b013e31823b8232 .
  11. ↑ 1 2 Yu Li, Xiu-Feng Ye, Guo Qian, Yu Yin, Qian-Guan Pan. Patologiska egenskaper och kliniska resultat av centrala neurocytom: analys av 15 fall  // Chinese Journal of Cancer Research = Chung-Kuo Yen Cheng Yen Chiu. — 2012-12. - T. 24 , nej. 4 . — S. 284–290 . — ISSN 1000-9604 . - doi : 10.3978/j.issn.1000-9604.2012.08.02 .