Allergisk stomatit och dermatostomatit, inklusive deras autoimmuna former, inkluderar följande huvudsjukdomar:
I. Kronisk återkommande aftös stomatit och Behcet-Touraines syndrom.
II. Erythema multiforme och Stevens-Johnsons syndrom.
III. Autoimmun dermatostomatit är en kombinerad autoimmun inflammatorisk lesion i huden och munslemhinnan (i vissa fall finns det isolerade lesioner av endast huden eller endast munslemhinnan):
IV. Kontaktallergisk och toxisk-allergisk stomatit .
Kronisk återkommande aftös stomatit är en långvarig sjukdom, som är baserad på en allergisk lesion i munslemhinnan i form av ett återkommande aftöst utslag, som vanligtvis utvecklas hos patienter med patologiska processer i tarmen. Som regel är prognosen gynnsam.
Kronisk återkommande aftös stomatit är en slags allergisk reaktion som utvecklas med tarmsjukdomar, och bildandet av afte är förknippat med en allergi som fenomenet Arthus.
Det finns två huvudformer av kronisk återkommande aftös stomatit:
En typisk form kan i sin tur fortsätta i form av följande alternativ:
Det finns tre stadier i utvecklingen av afta-erosion:
Sjukdomsförloppet är långt.
Det finns två former av akter Sutton:
Följande stadier av bildandet av djupa afteer särskiljs:
Sjukdomen beskrevs 1937 av den turkiske hudläkaren Hulushi Behcet . Den beskrevs senare av den franske hudläkaren Henri Touraine under namnet aphthosis magnus ( Touraines stora afthosis ). Förutom aftos i munhålan bildar detta syndrom olika vaskuliter ( uveit är särskilt karakteristisk ), erosiva och ulcerösa lesioner i könsorganen och artrit. Sjukdomen är allestädes närvarande, men särskilt vanlig i Japan, där den var en av huvudorsakerna till blindhet. Det första symtomet på sjukdomen är vanligtvis aftös stomatit, som förekommer hos nästan alla patienter med Behçets syndrom. Afte kan bildas på slemhinnorna i svalget, struphuvudet och näshålan. Varaktigheten av existensen av akter är från flera dagar till flera veckor. Reparation av lesioner sker utan ärrbildning.
Erythema multiforme exudative är en slags allergisk skada på huden och slemhinnorna.
Det finns två oberoende former av denna sjukdom: infektiös-allergisk ( idiopatisk ) och toxisk-allergisk ( symptomatisk ):
Den morfologiska bilden av båda sjukdomsformerna är densamma. Lesioner kan uppstå på vilken del av huden som helst, slemhinnor i munhålan, urinorgan, svalget, struphuvudet, näsan, bindhinnan. Huden på extremiteternas extensorytor (särskilt händer och underarmar) och munslemhinnan påverkas dock oftast.
Vid höjden av sjukdomen uttrycks utslagets polymorfism - fläckar, papler, blåsor, blåsor, vesiklar upptäcks samtidigt. Därför kallas sjukdomen erythema multiforme . Termen erytem indikerar huvudtypen av hudutslag - stora inflammatoriska ( hyperemiska ) fläckar . Ibland är de dominerande elementen papler, vesikler eller blåsor.
Baserat på detta finns det fyra huvudvarianter av erythema multiforme:
Det kan finnas blandade lesioner - makulopapulära och vesikulo-bullösa former .
HudskadorDe primära elementen, som regel, är inflammatoriska fläckar (sällan ödematösa papler ) rundade (0,3-1,5 cm i diameter), med tydliga gränser, röda med en blåaktig kant. Fläcken ökar gradvis ( centrifugal tillväxt ), medan dess centrala del sjunker och får en cyanotisk nyans. En ås bildas längs kanten av fläcken. I detta skede får fläcken en ringformig (ringformig) form. Fläckarna smälter ofta samman, vilket resulterar i bildandet av figurer som girlander och bågar. Element som ligger i hudens veck har ett speciellt utseende, där de förvandlas till gråtande erosioner , täckta med blodiga eller purulenta skorpor. Nya utslag uppstår inom några dagar efter sjukdom och åtföljs av feber, sjukdomskänsla och huvudvärk. Processen varar som regel 10-15 dagar och slutar med återhämtning. Ibland kvarstår instabil hyperpigmentering på platsen för utslaget.
Bullös (eller blandad vesiculo-bullös ) form av erythema multiforme är svår. Samtidigt bildas blåsor med seröst exsudat på ytan av erytematösa element . Efter att bubblorna har öppnats kvarstår erosion . Bubblan kan helt täcka fläcken och då verkar det som att den uppstod på oförändrad hud. Erosioner täcks snabbt med blodiga skorpor. Med vesikulo-bullös form , förutom blåsor, uppträder små herpetiforma blåsor med seröst innehåll på fläckarnas periferi och runt dem.
Skador på munslemhinnan och den röda kanten på läpparnaHos patienter med erythema multiforme påverkas munslemhinnan i 60 % av fallen och i 15 % finns en isolerad lesion i munslemhinnan. När mjuka vävnader i munhålan är involverade i processen, är sjukdomen allvarligare. Lesionen kan vara lokaliserad och utbredd upp till en total förändring av slemhinnan. Inledningsvis uppstår fokal hyperemi, slemhinnan i dessa områden sväller och efter några timmar bildas bubblor av olika storlekar med tät täckning och seröst innehåll. Efter 1-2 dagar öppnas blåsorna och exponerar smärtsamma erosioner, ibland övergår de till fasta skador. Erosioner blöder lätt. De första dagarna är de täckta med kollapsade blåsor som ser ut som en vitgrå beläggning. På grund av ömheten i utslagen öppnar patienterna inte munnen, sväljning och tal är kraftigt svåra. Dessa symtom kvarstår i 1,5-3 veckor.
I vissa fall påverkas den röda kanten på läpparna. Bubblorna som bildas här öppnar sig mycket snabbt, de resulterande erosionerna är täckta med blodiga skorpor, som i händelse av en sekundär pyogen infektion blir smutsgrå.
Stevens-Johnsons syndrom är den allvarligaste formen av den bullösa varianten av erythema multiforme, som uppstår med skador på huden, slemhinnor i olika organ (munhåla, svalg, matstrupe, ändtarm, näsa, struphuvud), genitourinary tract och ögon. Hudskador på handflatorna och fotsulorna anses vara patognomoniska i form av mörkröda fläckar med rundad form med blödningar . Bubblor uppträder på slemhinnorna, på den röda kanten av läpparna, runt urinrörets öppning, på ögats bindhinna, vid öppningen av vilka djupa, omfattande, skarpt smärtsamma erosioner och sår läker med ett ärr. Utslag runt urinrörets öppning efter ärrbildning kan kulminera i bildandet av en urinrörsförträngning ( en förträngning är en cicatricial förträngning av öppningen eller kanalen). Allvarliga komplikationer kan utvecklas när ögonen skadas - läkningen av hornhinnesår av ett ärr orsakar dess grumling ( törn ) och leder till blindhet.
Lupus erythematosus ( lupus erythematodes ) är en autoimmun sjukdom av okänd etiologi, kännetecknad av uppkomsten av antinukleära antikroppar ( lupusfaktor ), LE-celler ( lupusceller ) och en dominerande hudskada ( lupus dermatit ). När inre organ är involverade i processen (med utvecklingen av lupus viscerit ) talar de om systemisk lupus erythematosus .
Begreppet lupus (lat. lupus - varg) beror på det faktum att i vissa fall ( med en sällsynt och allvarlig stympande form ), uppstår vanställdhet i ansiktet på grund av förstörelsen av näsan, öronen, allvarlig cikatricial atrofi av hud, som är förknippad med nospartiet på en varg.
De viktigaste formerna av lupus erythematosus:
Varianter av lupus dermatit:
Foci av lupus dermatit i diskoid form av lupus erythematosus är röda fläckar ( erythema ) med tydliga gränser. Huden i området av fläcken är förtjockad (infiltrerad), på ytan finns små gråaktiga fjäll, tätt fixerade vid munnen av hårsäckarna ( follikulär hyperkeratos ). I mitten av fokus genomgår epidermis och hudbihang atrofi - huden blir tunnare, samlas lätt i veck. Efter att ha tagit bort fjällen liknar ytan av fokus ett citronskal, på grund av en kraftig expansion av munnen på hårsäckarna och talgkörtlarna. Lesionerna liknar skivor , därav namnet på denna variant av sjukdomen. Antalet foci och deras lokalisering kan vara olika. I typiska fall påverkas ansiktets hud (öppna områden av huden som utsätts för solsken). Särskilt karakteristisk är lesionen av huden på näsan och kinderna i form av en fjärilsfigur , vars "baksida" är på näsan och "vingarna" på kinderna. Storleken på foci är också annorlunda, deras diameter är från 0,5 till 5 cm eller mer.
KlassificeringKliniska och morfologiska former av discoid lupus erythematosus:
Den pigmenterade formen kännetecknas av hyperpigmentering av huden i lesionen på grund av ansamling av melanin .
Den hyperkeratotiska formen kännetecknas av bildandet av ett tjockt lager av vitgrå kåta massor på ytan av fokus för lupus dermatit ( hyperkeratos ).
En variant av den hyperkeratotiska formen är gips lupus erythematosus , när fokusytan är täckt med många små vita fjäll som liknar krita eller gips.
Med verrucous ( vårtig , papillomatös ) form bildas utväxter ( reaktiva papillom ) på huden i lesionen . Deras antal och storlek är olika.
Den tumörliknande formen kännetecknas av ett skarpt ödem i de perifera delarna av lesionen, som stiger över ytan i form av rullar, vilket ger intrycket av en malign tumör i huden. Färgen på fokus är röd med en uttalad cyanotisk nyans (violett-röd). Med en tumörliknande form saknas ofta hyperkeratos.
En sällsynt stympande form , som gav namnet till sjukdomen, manifesteras av utvecklingen av nekros i lesionerna, sårbildning och förstörelse av dem (främst näsan och auriklarna). Detta leder till vanställande av ansiktet, vilket gör att det ser ut som en vargs nosparti ( stympning - spontan avstötning av nekrotiska organ eller delar därav).
I den hemorragiska formen utvecklas blödningar i hudens lesion .
I den seborroiska formen är lesionen täckt med gula fjäll som är tätt fixerade till ytan.
Den rosacea-liknande formen , som namnet antyder, liknar hudskadorna av rosacea ( rosacea ).
Morfogenes av lesionen i en typisk formUtvecklingen av lesionen i en typisk form av discoid lupus erythematosus inkluderar fyra stadier:
I det första skedet är fläcken rosa, huden inom den är ödematös, utan komprimering. I infiltrationsstadiet får fläcken en rik röd färg, ödemet löses, huden tjocknar. Stadiet av hyperkeratos kännetecknas av bildandet av fjäll på ytan av fokus, vid avlägsnande av vilka ryggar finns på deras nedre yta, som är pluggar från de kåta massorna i munnen på hårsäckarna. Borttagning av fjäll är smärtsamt ( symptom på Besnier-Meshchersky ). I slutskedet sker förtunning av huden i de centrala områdena av fokus. Det blir vitaktigt, torrt ( atrofi av talg- och svettkörtlarna), saknar hår (atrofi av hårsäckarna och håravfall). Härdens mitt sjunker alltså. Som ett resultat bildas den mest karakteristiska typen av lesion för discoid lupus erythematosus: i mitten finns ett jämnt, delikat atrofiskt vitt ärr, längre till periferin finns en zon av hyperkeratos och infiltration, och utanför finns en halo av hyperemi. Ofta i lesionen visas telangiektasi (expansion av små kärl utan inflammatoriska förändringar i deras väggar).
Djup lupus erythematosus kännetecknas av utseendet, tillsammans med typiska diskoida foci, av täta mobila noder i hypodermis (en konsekvens av vaskulit ).
Makromorfologiskt liknar fokus för hudskador i ytlig lupus erythematosus dermatit i systemisk lupus erythematosus och skiljer sig kraftigt från diskoid. Det finns inga sådana kardinala tecken som hyperkeratos och atrofi . Tillsammans med infiltration och erytem uttrycks ödem i lesionen. På ytan av den drabbade huden kan det finnas lätt peeling, mild pigmentering och lätt atrofi. Ytlig lupus erythematosus oftare än diskoid, förvandlas till systemisk.
Denna form beskrevs 1979. Den kännetecknas av bildandet av ringformiga (ringformiga) element på vilken del av huden som helst. Det finns inga cicatricial-atrofiska förändringar i mitten av brännpunkterna. Telangiektasier och hypopigmentering utvecklas ibland . I vissa fall övergår Sontheimers lupus till systemisk lupus erythematosus.
Om lesionerna är utspridda (sprids) genom huden eller lokaliserade i dess olika delar, kallas lupus erythematosus spridd . Två typer av lesioner är vanligare - (1) diskoida och (2) erytematösa-ödemösa (det finns inget ödem i de bildade diskoida lesionerna). Erytematös-ödemösa foci saknar hyperkeratos och infiltration, har en cyanotisk nyans, som ökar med förvärringen av processen. Sådana lesioner är mycket karakteristiska för systemisk lupus erythematosus.
Rowells syndrom förstås som en form av lupus erythematosus, där hudskadan kännetecknas av uttalat ödem, vilket simulerar erythema multiforme exudative . Utslag är rikliga, har ofta en ringformig form.
Lupus-cheilit kan kombineras med hudskador, lesioner i slemhinnor och inre organ, men är mycket vanligare som en isolerad process. I nästan alla fall är lesionen lokaliserad på underläppen.
Det finns fem huvudsakliga kliniska och morfologiska former av lupus cheilit:
1. En typisk form manifesteras av erytem, infiltration, hyperkeratos och atrofi av den röda gränsen. Lesionen kan fånga hela läppen eller i form av öar. När hela läppen är involverad i processen, uttalas infiltration som regel inte skarpt. Atrofi på läppen är svagare jämfört med hudskador.
2. Den hyperkeratotiska formen kännetecknas av uttalad hyperkeratos. Ibland kan intensiv fokal keratinisering simulera ett kutant horn .
3. Verrucous ( vårtig , papillomatös ) form är svår att skilja från verrucous leukoplaki . Svampformade eller papillära utväxter ( reaktiva papillom ) visas på den röda kanten.
4. Den erosiva-ulcerösa formen kännetecknas av uppkomsten av erosioner (ytliga defekter), sår (djupa defekter), sprickor täckta med skorpor, inklusive blodiga sådana, mot bakgrund av typiska element. I vissa fall är denna form av lupus erythematosus svår att skilja från Manganottis cheilit .
5. Formen utan svår atrofi manifesteras av diffust erytem och måttlig hyperkeratos.
Ett antal former av lupus cheilit kallas fakultativ precancer . Mot bakgrund av hyperkeratotiska, verrucous och erosiv-ulcerösa varianter av denna sjukdom kan skivepitelcancer i läppen utvecklas.
Det finns tre kliniska och morfologiska former av lupusstomatit:
1. En typisk form kännetecknas av bildandet av ett lätt infiltrerat fokus av hyperemi med tydliga gränser och lätt keratos längs periferin. Keratiniseringen har utseendet av känsliga tunna vita ränder (streck) placerade nära varandra i form av en palissad. Atrofi är tydligt synlig i mitten av fokus.
2. Med exudativ-hyperemisk form är slemhinnan i lesionen ljusröd, ödematös. Cornification längs fokusets periferi är dåligt uttryckt. Atrofi är inte makromorfologiskt bestämd.
3. I den ulcerös-erosiva formen , mot bakgrund av förändringar som är karakteristiska för exudativ-hyperemisk lupusstomatit, uppträder erosioner eller sår.
Sklerodermi är en autoimmun organ-ickespecifik sjukdom med en primär lesion i huden. I vissa fall är den röda kanten på läpparna och munslemhinnan involverade i processen. Sjukdomen manifesterar sig som en fokal eller diffus lesion av bindväven i form av dess komprimering på grund av fibros och atrofiska förändringar i de parenkymala elementen i den drabbade vävnaden.
Kliniska och morfologiska former av sklerodermi:
I. Fokal (begränsad) sklerodermi
II. Systemisk (diffus, progressiv) sklerodermi. En variant av systemisk sklerodermi är akroskleros .
Lesionen i denna form av sklerodermi är huvudsakligen lokaliserad i ansiktet, bålen, extremiteterna. Som regel är det en, men flera foci kan förekomma.
Det finns tre stadier i utvecklingen av fokus på hudskador vid placksklerodermi: (1) lappstadiet, (2) infiltrationsstadiet och (3) atrofistadiet.
Placksklerodermi drabbar kvinnor 3 gånger oftare ( gynekotropism ), och diagnostiseras ofta hos barn. Lesioner kan kvarstå i åratal i allmänt gott tillstånd.
Keloidliknande sklerodermi är en sällsynt variant av sjukdomen. Makromorfologiskt avslöjas korta täta band på huden, som liknar keloidärr .
Ringformad sklerodermi är också sällsynt. Det kännetecknas av uppkomsten av en fibrös sammandragning på fingrarna eller tårna och kan leda till kallbrand . En liknande lesion av penis har beskrivits.
Linjär sklerodermi utvecklas ofta i barndomen. Det börjar vanligtvis i hårbotten och går sedan över till huden på pannan, baksidan av näsan, som liknar ett ärr efter ett sabelslag. Huden på de nedre (sällan övre) extremiteterna kan påverkas med uppkomsten av dåligt läkande sår. Lesioner passerar ofta från huden till slemhinnorna, ligger längs kärlen, nerverna. Morfogenesen av linjär sklerodermi liknar den för plackformen: (1) makulärt stadium, (2) infiltration och (3) atrofi. De sammanslagna foci av placksklerodermi simulerar bilden av linjär sklerodermi. När den lokaliseras på huden i pannan, kombineras linjär sklerodermi ibland med progressiv hemiatrofi i Rombergs ansikte .
Många författare hänvisar till ytlig sklerodermi som vitfläckssjukdom och vit lav av Tsumbusch , eftersom alla dessa former av sklerodermi har samma kliniska bild. Vuxna kvinnor drabbas oftare, men sjukdomen har även beskrivits hos barn. Snövita, pärlemorfläckar med en genomsnittlig diameter på 0,5 cm visas på nacken, axlarna, bröstet, könsorganen, mindre ofta på ryggen och buken. I vissa fall noteras en smal cyanotisk kant längs periferin av fläckarna, som liknar en lila ring i placksklerodermi. I mitten av fläcken finns det ibland en fördjupning gjord med en korkplugg. Utslag existerar under lång tid, varefter atrofi kvarstår. Plåstret kan verka erytematöst, men därefter utvecklas också atrofi. Tillsammans med fläckiga utslag kan papler uppträda, liknande papler i lichen planus , som observeras på vulvan. En bullös form av vitfläckssjukdom har beskrivits.
I hjärtat av sjukdomen är en systemisk lesion av fibrös bindväv och kärl av destruktiv karaktär. Oftare utvecklas systemisk sklerodermi efter en infektionssjukdom (influensa, lunginflammation, scharlakansfeber , etc.). Av de prodromala fenomenen är ökad känslighet för kyla i huden på händer och ansikte särskilt karakteristisk. Kvinnor blir sjuka mycket oftare än män, barn mindre ofta än vuxna.
Hudskador börjar i armar och ben och ansikte ( akroskleros ) och fortskrider genom tre stadier: (1) ödem, (2) förhårdnad och (3) atrofi:
Processen kan sprida sig till stammen, vilket påverkar huden på bröstet, buken, ryggen. På huden i ansiktet och bröstet förekommer flera telangiektasier, förändringar i naglarna, håravfall är karakteristiska. Patienter går gradvis ner i vikt och dör mot bakgrund av skador på inre organ. Matstrupen, lungorna, hjärtat påverkas oftare, mindre ofta - njurarna, organen i mag-tarmkanalen, ben. Ofta är flera organ involverade i processen, viscerala lesioner uppstår utan hudförändringar. I typiska fall är ansiktets hud förtjockad och skrynklig, vilket resulterar i att ansiktsuttrycken utarmas ( "maskliknande ansikte" ). Radiella veck visas på huden på läpparna , passerar till den röda kanten. Mikrostom utvecklas gradvis .
Vissa författare anser att akroskleros är en självständig form av sklerodermi, men de flesta experter betraktar det som en godartad variant av diffus sklerodermi. Med akroskleros påverkas inre organ mycket mindre ofta, bara armar och ben och ansikte. Det förekommer inte hos barn. Det går långsamt, med en tendens att gå tillbaka. Muskler påverkas sällan.
Vanligtvis bildas täta vita lesioner på munslemhinnan, omgiven av en lila-röd kant, som senare förvandlas till ett brett bälte av gulbrun färg. I slutändan utvecklas atrofi av slemhinnan. Tungan förstoras initialt på grund av ödem, tjocknar sedan på grund av fibros och krymper, blir inaktiv. Kännetecknas av expansionen av parodontala gapet på grund av ödem. De efterföljande atrofiska processerna leder till förlust av tänder ( sklerodermi periodontal sjukdom ).
Denna grupp inkluderar följande huvudsjukdomar:
Akantolytisk ( äkta ) pemfigus är en allvarlig autoimmun , kronisk, böljande sjukdom med bildandet av blåsor på till synes oförändrad hud och slemhinnor. I detta fall störs alltid patienternas allmänna tillstånd. Innan införandet av glukokortikoidhormonpreparat i praktiken slutade sjukdomen nästan alltid med döden.
Etiologi och patogenesOrsaken till sjukdomen har inte fastställts. Patogenesen är baserad på ett autoimmunt svar på proteiner från desmosomerna i epidermocyterna i det taggiga skiktet eller celler i det mellanliggande skiktet av epitelet i munslemhinnan. I detta fall förstörs desmosomerna och cellerna separeras från varandra ( discomplexation ). Sådana isolerade celler med uttalade dystrofiska förändringar i dem kallas Tzanks akantolytiska celler ( A. Tzank , 1948 ).
KlassificeringDet finns fem former av akantolytisk pemfigus:
Med pemphigus vegetans uppträder små papillära tillväxter (vegetationer) av en ljusröd färg med en stinkande urladdning på erosionsytan inom 4-6 dagar. I detta fall kan slemhinnan i munhålan, främst läpparnas slemhinna, påverkas. Pemphigus foliaceus kännetecknas av den upprepade bildningen av blåsor under skorporna på platsen för erosioner som lämnats efter öppnandet av de primära blåsorna. Storlamellär peeling av huden utvecklas. Med pemphigus seboreicus uppstår först erytem, som i vissa fall är täckt med gula skorpor (den så kallade erytematösa skivepitelvävnaden ). I hårbotten fortsätter det som seborroiskt eksem , följt av utvecklingen av alopeci och cikatricial atrofi. Lokaliseringen av lesioner i ansiktet i form av en fjäril är mycket karakteristisk. Pemphigus brasilicus är en endemisk form, som endast finns i vissa områden i Brasilien, mycket polymorf i sina manifestationer. Lesioner i munslemhinnan i denna form beskrivs inte.
Patologisk anatomiMakromorfologisk bild
Med akantolytisk pemfigus, plötsligt, utan någon uppenbar anledning, uppstår blåsor med ett sladdrigt däck, seröst eller seröst-hemorragiskt innehåll (när det är infekterat blir innehållet purulent ). Bubblor tenderar att växa och smälta samman. Efter 1-2 dagar öppnar de sig och exponerar erosiva ytor. Erosioner täcks därefter med skorpor.
Med glidande tryck på ett till synes oförändrat område av huden uppstår epidermisavlossning i form av en tunn vitaktig film ( Nikolskys symptom ). Detta fenomen beskrevs först av PV Nikolsky ( 1896 ) i pemphigus foliaceus, men etablerades sedan för alla former av pemphigus verus. Nikolskys symtom kan upptäckas både nära blåsorna och i områden av huden som är avlägsna från dem. Grunden för detta symptom är fenomenet akantolys . Om du drar i en bit av bubblan, exfolierar epidermis på huden intill den. Varianter av Nikolsky-symptomet är fenomenet med en ökning av bubblans yta som beskrivs av G. Asboe-Hansen när man trycker på dess centrala del och päronfenomenet som beskrivs av N. D. Sheklakov ( 1961 ) - under tyngden av vätskan ackumulerats i bubblan, arean av bitars bas ökar och bubblan får en päronformad form.
Under lång tid kan fokus på hudskador endast lokaliseras i hårbotten, i vecken under bröstkörtlarna, på munslemhinnan eller på den röda kanten av läpparna.
När slemhinnan i munhålan eller kvinnliga könsorgan påverkas, öppnas blåsorna som regel mycket snabbt och deras utseende går obemärkt. Vi måste bara observera klarröd erosion. Omfattande lesioner i munslemhinnan kan bildas. Samtidigt är en stinkande lukt från munnen karakteristisk. Nikolskys symptom på munslemhinnan orsakas mycket lätt. Hos de flesta patienter uppträder de första manifestationerna av pemphigus på munslemhinnan eller den röda kanten på läpparna. Under flera månader kan munhålan vara den enda platsen där utslaget finns.
Det är nödvändigt att skilja akantolytisk pemfigus från Lyells epidermal toxisk nekrolys . Lyells syndrom är en giftig-allergisk reaktion på läkemedel (främst sulfonamider). Det kännetecknas av utvecklingen av erytematösa fläckar på huden under flera timmar, mot vilka stora blåsor bildas, som liknar en II grads brännskada med kokande vatten. Bubblor bryts upp och exponerar erosiva ytor. Nikolskys symptom är positivt. Slemhinnan i munhålan kan också vara involverad i processen. Sjukdomen fortsätter alltid med allvarliga allmänna fenomen och slutar i de flesta fall dödligt.
Mikromorfologisk bild
Blåsor i akantolytisk pemphigus är intraepidermala . Botten av urinblåsan bildas av basala och en del av cellerna i det taggiga (mellanliggande) lagret. Däcket representeras av de överliggande lagren av epitelceller. I exsudatet (innehållet i urinblåsan) finns akantolytiska Tzank-celler . Tzank-celler kallas inte några akantolytiska celler, utan bara celler med uttalade dystrofiska förändringar . Deras storlek är mindre än normala taggiga (mellanliggande) celler, men kärnan är flera gånger större. Kärnmaterialet tar upp färgämnet intensivt ( nukleär hyperkromi ). 2-3 stora kärnor finns alltid i kärnan. När den färgas enligt Romanovsky-Giemsa-metoden är cytoplasman skarpt basofil, färgas ojämnt, en ljusblå kant definieras runt kärnan och cytoplasman nära cellytan färgas intensivt blå ( koncentrationszon ). Celler innehåller ofta flera kärnor.
Sjukdomen uppstår ofta i hög ålder (medelåldern på patienterna är cirka 70 år) och kännetecknas av ett kroniskt böljande förlopp. På oförändrad hud eller erytematös bakgrund bildas blåsor med seröst eller seröst-hemorragiskt innehåll. Favoritlokalisering är huden på bålen, lemmar och inguinal-lårbensveck, men utslagen är oftare generaliserade med en övervägande koncentration av element i dessa områden. Blåsor spända med ett tätt täcke, subepitelial (botten av bubblan är bindvävsbasen i slemhinnan eller dermis). Akantolys saknas. Nikolskys symptom upptäcks inte. Efter öppnandet av blåsorna bildas erosioner, som snabbt epiteliserar, därför observeras inte perifer tillväxt av erosioner. Dödliga utfall har beskrivits hos patienter med Levers pemfigoid, men i alla dessa fall var dödsorsaken interkurrenta sjukdomar.
Ungefär i var tionde patient börjar Levers pemfigoid med en lesion i munslemhinnan, som under lång tid kan förbli den enda platsen där sjukdomen visar sig. Bubblor, som regel, är belägna på slemhinnan i kinderna. De är spända, efter deras öppning läker erosion snabbt.
Lichen planus är en slags allergisk sjukdom i huden och munslemhinnan. För första gången beskrevs skada på munslemhinnan 1869. Sjukdomen kan samtidigt påverka huden, röd kant och munslemhinna, kan uppstå isolerat endast på huden, endast på munslemhinnan, eller endast på den röda kanten av läpparna.
Sjukdomens etiologi är inte känd. I dess utveckling spelar tydligen olika patogener en roll - droger och smittämnen, främst virus. Det finns flera teorier om patogenes: neurogen, viral, giftig-allergisk. Av stor betydelse är kroniska sjukdomar i mage, tarmar, lever och bukspottkörtel. Av viss betydelse för nederlaget för munslemhinnan är dess skador, inklusive de som är förknippade med tandpatologi: skarpa kanter på tänderna, dåligt passande avtagbara lamellproteser av plast, frånvaro av tänder. Fyllningar och proteser gjorda av olika metaller, som bidrar till uppkomsten av galvaniska strömmar och hämning av enzymer, kan provocera utvecklingen av lichen planus i munslemhinnan. Kemiska, inklusive medicinska, ämnen, som irriterar slemhinnan, kan också leda till utveckling av lichen planus på slemhinnan. Av läkemedel ökar risken för att utveckla denna sjukdom tetracykliner, PAS, guldpreparat, atebrine etc. Varianter av lichen planus i munslemhinnan som svar på intag av tetracykliner och atebrine kallas tetracyklin och atebrine lichen . Individer som har arbetat med framkallning av färgfilm under de senaste decennierna har haft en ökad risk att utveckla sjukdomen.
Kliniska och morfologiska former av lichen planus i munslemhinnan och röd kant på läpparna:
Det huvudsakliga morfologiska elementet är en tillplattad papel 2–5 mm i diameter med ojämna konturer, med ett avtryck i mitten. Färgen på elementet är rödaktig med en karakteristisk lila nyans. Ytan på papeln har en vaxartad glans, mest distinkt i sidobelysning. Peeling är vanligtvis obetydlig, fjäll separeras med svårighet. På ytan av större element, speciellt efter smörjning med vegetabilisk olja, kan ett nätmönster ( Wickhams rutnätssymptom ) hittas.
Papler är som regel arrangerade i grupper och bildar olika former (linjer, bågar, ringar, girlander). Ibland smälter paplerna samman och bildar plack. Längs plattornas periferi kan nya satellitelement dyka upp.
Lokaliseringen av elementen i utslaget är extremiteternas böjningsytor, bålens hud, könsorgan och munslemhinnan. Huden i ansiktet, handflatorna och fotsulorna påverkas sällan. Utslagen är vanligtvis symmetriska. Antalet element är olika.
Typisk formMed en typisk form av lichen planus, vitaktig-pärla eller vitaktig-grå knölar, upp till 2 mm i diameter, smälter samman med varandra till bågar, linjer, nät, spetsar, ett mönster som ormbunksblad. Plack upp till 1 cm i diameter finns på tungan, som liknar leukoplaki . Mer sällan bildas sådana plack på kindernas och läpparnas slemhinna, där de får en verrukös karaktär. Den vanligaste lokaliseringen av lesioner: slemhinnan i kinderna (längs linjen för stängning av molarerna), tunga, läppar. Mindre vanligt förekommer foci på tandköttet, gommen, slemhinnan i botten av munnen. När den ligger på läppen påverkas den röda kanten oftare. Ytan på elementen är täckt med en vitgrå beläggning, som inte tas bort när den skrapas.
Hyperkeratotisk formIbland, på slemhinnan i kinderna, mot bakgrund av typiska utslag, bildas kontinuerliga foci av keratinisering med tydliga gränser. På den röda kanten av läpparna tar sammanslagna papler ibland en stjärnform eller utseendet på en kontinuerlig fjällande remsa.
Exsudativ-hyperemisk formMed denna form av lichen planus bildas typiska papler på den hyperemiska och ödematösa munslemhinnan.
Erosiv-ulcerös formDen mest allvarliga och svårbehandlade formen. Det kan vara en komplikation av typisk och exudativ-hyperemisk lichen planus. Runt erosioner och sår på en hyperemisk och ödematös bas bildas typiska papler som bildar figurer. Oregelbundet formade erosioner är täckta med fibrinöst exsudat , när det tas bort uppstår lätt blödning . Storleken på erosioner är olika, upp till nederlaget för hela munslemhinnan och den röda kanten på läpparna. Ofta kvarstår erosioner, ibland i åratal, utan epitelisering. Processen kan gå in i en atrofisk form.
Atrofisk formI stället för länge existerande lesioner utvecklas atrofi i vissa fall .
Bullous formTillsammans med de typiska elementen bildas bubblor eller bubblor med ett tätt lock med denna form. På munslemhinnan kvarstår blåsor från flera timmar till 2 dagar. På platsen för de öppnade blåsorna bildas erosioner som snabbt epiteliserar (i motsats till den erosiv-ulcerösa formen). Varaktigheten av perioden med bullösa utbrott är annorlunda: ibland fortsätter återfall i flera månader. Blåsor kan föregås av papulära utslag, blåsor kan uppträda samtidigt med papler eller efter dem.
Kontaktallergisk stomatit uppstår med ökad känslighet för material som används inom tandvården (till exempel kontaktallergisk stomatit från en akrylplastprotes), läkemedel, tandkrämer etc.
Toxisk-allergisk stomatit , som regel medicinskt. De manifesterar sig på en mängd olika sätt: från minimala förändringar till allvarliga chockreaktioner , som kan vara dödliga.
Det finns fem huvudformer av giftig-allergisk stomatit:
Den fasta formen är den vanligaste. I grund och botten uppstår det som en reaktion på sulfa-läkemedel. Efter att ha stoppat medicinen efter 7-10 dagar är processen tillåten. När du tar samma medel igen, uppstår nödvändigtvis ett återfall på samma ställe. Nya, tidigare opåverkade områden i slemhinnan kan också påverkas vid återfall. Huden är ibland involverad i processen. Morfologiskt går lesionen igenom tre stadier: (1) fläckar, (2) blåsor och (3) erosioner.