Bullös pemfigoid

Bullös pemfigoid (icke-akantolytisk pemphigus, Lever's bullous pemphigoid) är en kronisk inflammatorisk autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av uppkomsten av subepidermala blåsor som ett resultat av produktionen av IgG-autoantikroppar mot hemidesmosomala komponenter [3] . Sjukdomen beskrevs första gången 1953 av Lever.

Epidemiologi

I Ryska federationen, enligt 2014 års data, var incidensen 1,1 fall per 100 tusen av den vuxna befolkningen och prevalensen var 2,6 per 100 tusen av den vuxna befolkningen. I Europa förekommer bullös pemfigoid i 6,6-7 fall per 1 miljon invånare. Sjukdomen är vanligare än äkta akantolytisk pemfigus. Män och kvinnor blir lika ofta sjuka, vanligtvis efter 60 år, men barn kan också bli sjuka. Bland personer över 80 år når incidensen av PD 15-33 fall per 100 tusen av motsvarande befolkning per år [4] .

Etiologi och patogenes

Det finns ingen exakt teori om förekomsten av denna sjukdom. För närvarande tenderar de till den virala teorin om förekomsten av bullös pemfigoid. Bullös pemfigoid som en paraneoplastisk process är inte ovanlig, men observeras inte hos alla patienter.

Den huvudsakliga triggermekanismen för förekomsten av bullös pemfigoid är läkemedel: derivat av penicillin, ibuprofen, enalapril, furosemid, neuroleptika, penicillamin. Det är dock värt att notera att det inte alltid är möjligt att fastställa ett samband mellan bullös pemfigoid och deras intag.

Idag är autoimmunteorin erkänd som den ledande patogenetiska teorin för bullös pemfigoid. Den är baserad på produktionen av IgG-antikroppar mot det transmembrana antigenet associerat med lamina lucida och hemidesmosomer av basala keratinocyter (bullös pemfigoidantigen). I samband med detta arrangemang av immunglobulinet lokaliseras bubblan subepidermalt [5] .

Klinisk bild

Den kliniska bilden av bullös pemfigoid kännetecknas av generalisering, men det finns fall då processen förblir lokaliserad. I 10-25% av fallen är skada på slemhinnorna i munhålan möjlig, andra slemhinnor är mycket sällan involverade. Det primära elementet i bullös pemfigoid är en stor halvsfärisk blåsa med ett tätt, slätt, spänt täcke, seröst eller seröst-hemorragiskt innehåll. Bubblor visas på bakgrunden av erytem. Bubbelutslag förekommer på vilken del av huden som helst, men främst på böjningsytorna. När blåsorna öppnar sig bildas omfattande smärtsamma erosiva ytor [5] .

Diagnostik

Histologiskt kännetecknas bullös pemfigoid av subepidermal blåsbildning och ett inflammatoriskt infiltrat som huvudsakligen består av eosinofiler men kan också innehålla lymfocyter, histiocyter och neutrofiler [5] .

Diagnosen av bullös pemfigoid görs på grundval av följande kliniska manifestationer och laboratorieresultat:

• blåsor och erosioner på en erytematös bakgrund;
• upptäckt av en subepidermal blåsa under histologisk undersökning;
• linjär fixering av IgG och C3 på basalmembranet med direkt RIF;
• detektion av IgG i blodserum med indirekt RIF;
• Nikolskys negativa fenomen.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos rekommenderas för följande sjukdomar:

• pemfigus;
• dermatitis herpetiformis Dühring ;
• bullös form av toxidermi .

Behandling

För behandling av bullös pemfigoid är den mest effektiva användningen av systemiska kortikosteroider i medelstora doser - 40-80 mg / dag i prednisolonekvivalenter.

Tillsammans med systemiska kortikosteroider används cytostatika, särskilt azatioprin, cyklofosfamid, metotrexat, klorambucil. Monoterapi med cytostatika är ineffektiv, så de rekommenderas att tas i kombination med systemiska kortikosteroider för steroidresistens, samt för att påskynda minskningen av den dagliga dosen av systemiska kortikosteroider.

I kombination med systemiska kortikosteroider används immunsuppressiva medel (cyklosporin A, mykofenolatmofetil), intravenöst - y-globulin, immunglobulin, plasmaferes.

För lokaliserade processer används externa kortikosteroider [5] .

Prognos

Prognosen för bullös pemfigoid är gynnsam. Efter att ha påbörjat en kur med systemiska kortikosteroider upplever 75 % av patienterna remission som varar från 2,5 till 6 år. Själva processen kan pågå i 10 år.

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bullous pemphigoid. Klinik, diagnos och behandling // Bulletin of dermatology and venereology. 2017;(6):47–52. DOI: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52. — 2017.
4. ↑ Bullös pemfigoid - Dermatologisk patologi . MSD Manual Professional Edition. Hämtad 21 oktober 2019. Arkiverad från originalet 30 augusti 2019. (ryska)
5. ↑ 1 2 3 4 Redigerad av O.Yu. Olisova. HUD- OCH VENERALA SJUKDOMAR. - 1. - Praktisk medicin, 2015. - S. 208-210. — 288 sid. - ISBN 978-5-98811-337-9 .

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)