Schmidts syndrom
| Schmidts syndrom | |
|---|---|
| ICD-10 | E 31,0 |
| ICD-9 | 258,1 |
| OMIM | 269200 |
| SjukdomarDB | 29690 |
| eMedicine | med/1868 |
| Maska | D016884 |
Schmidts syndrom ( autoimmunt polyglandulärt syndrom typ 2 , polyglandulärt insufficienssyndrom typ 2 , tyreoadrenokortikal insufficiens , engelska Schmidts syndrom ) - inkluderar binjurebarksvikt , lymfocytisk tyreoidit , symtom i kombination med dessa och hypoparatyreoidism ; typ 1- diabetes är också möjligt [1] [2] . Syndromet är uppkallat efter Schmidt A. [3] , som först beskrev detta symtomkomplex 1926. Det är den vanligaste typen av polyglandulär insufficienssyndrom [4] . Kvinnor är oftare sjuka (75 % av alla fall) [4] .
Etiologi och patogenes
De flesta fall av sjukdomen är sporadiska, även om det finns rapporter om att flera medlemmar av samma familj är drabbade, vilket tyder på en genetisk karaktär av sjukdomen ( autosomalt recessivt arv). Endokrina störningar som är karakteristiska för Schmidts syndrom är förknippade med närvaron av HLA-antigener, särskilt HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35, och med en genetiskt bestämd brist på suppressor-T-lymfocyter, vilket leder till otillräcklig suppression av antikroppssyntes [1] ] .
Klinisk bild
De första tecknen på endokrinopati uppträder som regel i vuxen ålder. Kliniska egenskaper är så varierande att de efterliknar panhypopituitarism (verklig hypofyssvikt är sällsynt) [1] :
- ökad pigmentering av hud och slemhinnor,
- asteni och adynami ,
- torr hud,
- hypotoni ,
- svimning ,
- anorexi ,
- förlust av libido (sexlust)
- impotens ,
- minskad basal ämnesomsättning,
- kylighet
- polydipsi ,
- polyuri .
Associerade sjukdomar: sprue, vitiligo , myasthenia gravis , pure red cell aplasia och antikroppsmedierad immunglobulin A-brist.
Diagnostik
Laboratoriediagnostik [1] :
- låga nivåer av hormoner i blodet
- närvaron av antikroppar mot cellerna i ett eller flera endokrina organ.
Behandling
Symtomatisk hormonbehandling utförs [1] .
Se även
Anteckningar
- ↑ 1 2 3 4 5 Symtom och syndrom inom endokrinologi / Ed. Yu. I. Karachentseva. - 1:a uppl. - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 180-181. — 227 sid. - (Referens guide). - 1000 exemplar. - ISBN 978-966-8591-14-3 .
- ↑ Betterle C., Zanchetta R. Uppdatering om autoimmuna polyendokrina syndrom (APS) // Acta Biomed. - 2003. - April ( vol. 74 , nr 1 ). - S. 9-33 . — PMID 12817789 .
- ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopatologiska fynd vid interstitiell myosit vid typ II polyendokrina autoimmuna syndrom (Schmidts syndrom) (engelska) // Neurol. Res. : journal. - 1995. - Juni ( vol. 17 , nr 3 ). - S. 233-237 . — PMID 7643982 .
- ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Grundläggande klinisk endokrinologi . - New York: McGraw-Hill Education , 2004. - S. 103 . — ISBN 0-07-140297-7 .
Länkar
 Ordböcker och uppslagsverk |
|---|