Apolipoprotein H

Apolipoprotein H (beta-2-glykoprotein I)
Notation
Symboler APOH ; B2G1
Entrez Gene 350
HGNC 616
OMIM 138700
RefSeq NM_000042
UniProt P02749
Övriga uppgifter
Ställe 17:e kap. , 17q23 -qter
Information i Wikidata  ?

Apolipoprotein H (beta-2-glykoprotein I, β 2 -glykoprotein I , eng.  apolipoprotein H, beta-2-glykoprotein I, β 2 -glykoprotein I ) är ett blodplasmaprotein associerat med negativt laddade fosfolipider , till exempel på ytan av oxiderade lågdensitetslipoproteiner (okLDL). Det skiljer sig från äkta apolipoproteiner , eftersom det är ett hydrofilt protein som är helt lösligt i vattenmiljön. I samband med utvecklingen av systemiska autosomala sjukdomar är proteinets fysiologiska roll okänd.

Struktur och egenskaper

ApoN består av 326 aminosyror och har en molekylvikt på 50 kDa. Proteinet innehåller 5 homologa upprepningar som kallas komplementkontrollproteindomäner .  Den sista domänen innehåller ett kluster av positivt laddade aminosyror, som bestämmer bindningen av proteinet till negativt laddade fosfolipider . Binder även till heparin , aktiverade blodplättslipoproteiner , oxiderad LDL (ocLDL) och apoptotiska celler . Detta kan hjälpa till att ta bort döda celler från kroppen.

På ytan av oxLDL binder apoH specifikt till vissa produkter av lipidoxidation (7-ketokolesteroljon och 7-ketokolesteryl-9-karboxynonanoat). Proteinets roll i kroppen är inte klarlagd.

Roll i patologi

ApoN binder till oxLDL i blodet och orsakar en autoimmun respons i intima av aterosklerotiska kärl. Sålunda orsakar ocLDL-apoN-komplexet systemisk lupus erythematosus , antifosfolipidsyndrom och arteriell trombos .

Länkar